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B978-3-437-42501-1.50167-8

10.1016/B978-3-437-42501-1.50167-8

978-3-437-42501-1

Sprue. Links sind mit einer anti-CD3-Färbung die vermehrten intraepithelialen Lymphozyten dargestellt (Pfeil). Rechts ist in der HE-Färbung die charakteristische Zottenatrophie zu erkennen.

Glutensensitive Enteropathie

B. Siegmund

Zur Orientierung

Die glutensensitive Enteropathie (Sprue, Zöliakie) stellt eine Unverträglichkeitsreaktion gegenüber der Gliadinfraktion des Glutens bei genetisch prädisponierten Personen (HLA-DQ2) dar. Bei der klassischen Sprue steht das Malab-sorptionssyndrom mit Diarrhöen, Gewichtsabnahme, Muskelschwund, Eiweißmangel und Fettstühlen im Vordergrund.

Die Diagnose wird nach den ESPGAN-Kriterien gestellt (1990; European Society of Pediatric Gastroenterology and Nutrition):

  • Dünndarmbiopsien ( 3) mit Histologie (Abb. 1): Zottenatrophie, Kryptenhyperplasie, Vermehrung intraepi-thelialer Lymphozyten (pathologisch > 40/100 Epithelzellen); Klassifikation nach Marsh

  • Rückbildung unter glutenfreier Diät.

Antikörper-Nachweis: Als zusätzliche Antikörper (AK) werden IgA-Gewebsantiendomysium-AK und anti-Transgluta-minase-AK bestimmt.

Formen

Nach dem klinischen Verlauf unterscheiden man verschiedene Formen der Sprue.

Klinische Formen der Sprue

Form Charakteristika
symptomatisch Malabsorptionssyndrom, Zottenatrophie, positiver AK-Nachweis
oligosympto-matisch diskrete Symptome (z. B. Eisenmangelanämie) bei normalen Zotten, erhöhten intraepithelialen Lymphozyten und positiven AK
atypisch uncharakteristische Klinik (IgA-Nephropathie, erhöhte Transaminasen, Dermatitis herpetiformis Duhring, Osteoporose, Arthritis), erhöhte intraepitheliale Lymphozyten und evtl. Zottenatrophie sowie positive AK
latent a- bzw. oligosymptomatische Patienten unter glutenfreier Diät mit erhöhten intraepithelialen Lymphozyten, AK und evtl. Zottenatrophie
potenziell unauffällige Klinik und Histologie, aber AK
transient klassische Sprue vor dem 2. Lj. mit kompletter Remission unter glutenfreier Diät und im späteren Leben trotz gluten-haltiger Ernährung keine Klinik
therapie-refraktär klassischer Verlauf hält trotz glutenfreier Diät an
  • Typ 1: CD8 polyklonal mit gutem Ansprechen auf Immunsuppression

  • Typ II: CD8-TCRy monoklonal mit schlechtem Ansprechen auf Immunsuppression

Therapie

Die Therapie besteht aus einer lebenslangen strikten gluten-freien Diät . Die Mehrzahl der Patienten spricht schnell an. Endoskopische (bioptische) und AK-Kontrollen sollten lebenslang alle 2 Jahre durchgeführt werden .
Bei unsicherer Diagnose sind eine Kontrollbiopsie unter glutenfreier Diät und danach ein Glutenbelastungstest indiziert . Als zusätzliche Antikörper werden IgA-Endomysium-AK und IgA-Transglutaminase-AK bestimmt.
Bei der therapierefraktären Sprue kommt es trotz glutenfreier Diät zu keiner eindeutigen Besserung (s. Komplikationen). Hier können Behandlungsversuche mit Steroiden (systemisch oder topisch) oder bei Nichtansprechen mit klassischen Immunsuppressiva (z. B. Cyclosporin, Azathioprin, in Einzelfällen Cyclophosphamid) unternommen werden . Beim therapierefraktären Verlauf muss an das Vorliegen einer kolla-genen Sprue oder eines malignen T-Zell-Lymphoms gedacht werden. Wichtig sind daher jährliche bioptische Kontrollen mit der Untersuchung auf ein monoklonales T-Zell-rezeptor-Rearrangement , um die Entwicklung eines Dünn-darmlymphoms frühzeitig zu erkennen.
Bei der Diagnose einer Zottenatrophie im Dünndarm sollte differenzialdiagnostisch auch an andere Erkrankungen gedacht werden, z. B. bakterielle Überwucherung (v. a. proxima-ler Dünndarm), tropische Sprue (meist diffus im gesamten Dünndarm), Kuhmilchproteinallergie (diffus im Dünn- und Dickdarm), Autoimmunenteropathie (wie Sprue), Morbus Whipple (Zotten aufgetrieben im Dünn- und Dickdarm), AIDS-Enteropathie (Jejunum), Dünndarm-Lymphom, Morbus Wal-denström (Zotten aufgetrieben) sowie Lambliasis (partiell im Duodenum und oberen Jejunum).

Komplikationen

Selten können Ulzerationen des Magen-Darm-Traktes entstehen. Es besteht ein 3-fach erhöhtes Risiko für ein Non-Hodgkin-Lymphom. Bei der therapierefraktären Form muss ein malignes T-Zell-Lymphom oder eine kollagene Sprue ausgeschlossen werden.

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