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B978-3-437-42501-1.50192-7

10.1016/B978-3-437-42501-1.50192-7

978-3-437-42501-1

Morbus Whipple. Duodenumbiopsie mit Nachweis von Tropheryma whipplei durch PAS-Färbung. Zu erkennen sind die zahlreichen charakteristischen PAS-positiven granulären intrazytoplasmatischen Einschlüsse in den Makrophagen.

Malassimilationssyndrom

B. Siegmund

Zur Orientierung

Polyätiologisches Syndrom mit den Leitsymptomen chronische Diarrhö und Steatorrhö. Die zugrunde liegende Malabsorption (Störung der Resorption der Nahrungsbestandteile aus dem Darmlumen) oder Maldigestion (Störung der Aufspaltung der Nahrungsbestandteile) kann sich jedoch auch durch unspezifische Symptome wie z. B. Anämie oder verminderte Knochendichte präsentieren.

Formen

Sowohl die Malabsorption als auch die Maldigestion kann zu dem bunten klinischen Bild des Malassimilationssyndroms führen. Die ätiologische Differenzialdiagnose stellt den kritischen Schritt für eine spätere kausale Therapie dar.

Ätiologische Differenzialdiagnose des Malassimilationssyndroms

Malabsorption Maldigestion
  • Dünndarmerkrankungen: z. B. Sprue, tropische Sprue, Parasitosen, andere Infektionen, Morbus Whipple (Abb. 1), Morbus Crohn, Laktasemangel, Amyloidose

  • Dünndarmresektion (= Kurzdarm)

  • Intestinale Durchblutungsstörung: Angina intestinalis, schwere Rechtsherzinsuffizienz

  • Gestörte intestinale Lymphdrainage: idiopathisch, sekundär (Lymphome, Morbus Whipple u.a.)

  • Hormonal aktive Tumore: Karzinoid, Zollinger-Ellison-Syndrom, Verner-Morri-son-Syndrom

  • Systemerkrankungen: Sklerodermie, systemischer Lupus erythematodes, HIV, IgA-Defizienz, common variable immunodeficiency (CVID), Morbus Addison, Diabetes mellitus, Hyperthyreose

  • Zustand nach Magenresektion

  • Exokrine Pankreas-insuffizienz: chronische Pankreatitis, Mukoviszi-dose, Pankreasresektion

  • Mangel an konjugierten Gallensäuren: lleumresek-tion/Morbus Crohn; Dekonjugation durch bakterielle Fehlbesiedlung (Blind-Ioop-Syndrom), parenchymatöse Lebererkrankung, biliäre Obstruktion

  • Bindung bzw. Unlöslich- keit der konjungierten Gallensäuren: Zollinger-Ellison-Syndrom, Cholestyr-amin-Einnahme

Therapie

Die Grundlage der Therapie wird durch die Diagnose der kausalen Ursache des Malassimilationssyndroms gebildet.
  • Anamnese: Operationen, Reisen, Familienanamnese (Sprue, Morbus Crohn), Alkoholkonsum, Diabetes mellitus, Medikamente, HIV, Strahlentherapie in der Vorgeschichte .

  • Klinik/Labor: Steatorrhö, chronische Diarrhö, hypoprotein-ämische Ödeme, Flatulenz, Anämie, Symptome des Mangels an fettlöslichen Vitaminen (A, D, E, K), sekundäre endokrine Störungen (z. B. Amenorrhö), Symptome der ursächlichen Erkrankung .

  • Stuhluntersuchungen: mikrobiologische Untersuchung, Fettbestimmung im Stuhl (pathologisch > 7 g/24 h) .

  • Atemtests: Laktose-H2-Atemtest (Laktosemalabsorption primär/sekundär); Xylose-Test (bei Malabsorption im Jejunum finden sich im Sammelurin verminderte Xylosewerte), Glukose-H2-Atemtest (Ausschluss bakterielle Fehlbesiedlung), ggf. Schilling-Test .

  • Endoskopie: Dünndarmbiopsien .

  • Weitere Bildgebung: Dünndarmdarstellung (MR-Entero-klysma oder Röntgen-Sellink), Abdomensonografie, Abdomen-CT .

Ist die kausale Ursache bekannt, muss diese so weit möglich therapiert werden , z. B. Enzymsubstitution bei exokriner Pankreasinsuffizienz, Therapie des Morbus Crohn, glutenfreie Diät bei Sprue ( entsprechende Kapitel). In manchen Fällen gelingt keine kausale Klärung oder die Therapie der Grunderkrankung führt zu keiner kompletten Beseitigung des Malassimilationssyndroms. In diesen Fällen ist eine symptomatische Therapie indiziert. Diese beinhaltet bei Patienten mit kritischem Ernährungszustand eine parenterale Ernährung sowie eine parenterale Substitution der mangelhaft resorbierten Stoffe, z. B. fettlösliche Vitamine, Vitamin B12 oder auch Eisen.

Komplikationen

Die Komplikationen entstehen als Folge der Mangelernährung. Es können ein unspezifischer Gewichtsverlust oder bei Eiweißverlust Ödeme auftreten. Bei mangelnder Kohlenhyd-ratabsorption kann es zu Flatulenz kommen. Bei Vitaminmangel werden spezifische Mangelzustände beobachtet: Vitamin A Nachtblindheit und trockene Haut; Vitamin D Rachitis (Säuglinge) und Osteomalazie; Vitamin K Blutungsneigung durch verminderte Synthese von Gerinnungsfaktoren; Vitamin B12, Folsäure und Eisen Anämie.

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