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B978-3-437-42501-1.50205-2

10.1016/B978-3-437-42501-1.50205-2

978-3-437-42501-1

Serumelektrophorese bei nephrotischem Syndrom. Albuminverminderung sowie Zunahme der < 2, und -Globulinfraktion im Vergleich zu einem Normalbefund

Massive Beinödeme bei einer Patientin mit nephrotischem Syndrom

Nephrotisches Syndrom

R. Brunkhorst

Zur Orientierung

Das nephrotische Syndrom umfasst Nierenerkrankungen, die mit folgendem Symptomenkomplex einhergehen:

  • Proteinurie (> 3 g/24h)

  • Ödeme

  • Hypoalbuminämie (Abb. 1)

  • Hyperlipidämie.

Die Ödeme sind das klinische Leitsymptom (Abb. 2), der Schlüsselbefund ist die Proteinurie.

Therapie

Allgemeine Therapiemaßnahmen

Grundsätzlich ist eine Therapie mit ACE-Hemmern angezeigt . Diese bewirken durch eine Vasodilatation des Vas efferens eine Druckentlastung des Glomerulus und damit eine Abnahme der Proteinurie. Bei nicht ausreichendem Ansprechen kann die Kombination mit Angiotensin-I-Rezeptorantagonisten additiv wirken. Den Patienten werden eine natriumarme Kost und Bettruhe verordnet, zusätzlich erhalten alle Patienten Diuretika. Bei schwerem renalem Proteinverlust (bes. häufig beim Plasmozytom) kann die Hypoproteinämie (Serumprotein < 40 g/l) durch Hypotonie, Infekte, Katabolismus etc. lebensgefährlich werden, sodass in Einzelfällen eine Nephrektomie in Betracht gezogen wird.

Spezielle Therapiemaßnahmen

Die spezielle Therapie richtet sich nach der zugrunde liegenden Erkrankung. Die Unterscheidung der primären Glomerulonephritiden kann nur histologisch, also durch Nierenbiopsie vorgenommen werden.
Abzugrenzen von den entzündlichen Glomerulonephritiden sind Glomerulopathien bei Patienten mit mehr als 10-jährigem Diabetes mellitus (Typ I oder II) oder bei Patienten mit Plasmozytom (multiples Myelom). Eine Nierenbiopsie sollte auch bei Vorliegen einer dieser Grunderkrankungen diskutiert werden, da bei Diabetes-Patienten (Diabetes < 10 Jahre, keine Retinopathie) eine nichtdiabetische Nierenerkrankung vorliegen kann und bei gesichertem Plasmozytom nur die Histologie zwischen den Formen der Nierenbeteiligung unterscheiden kann ( Konsequenzen für Prognose und Therapie).
Bei Vorliegen einer diabetischen Nephropathie ( Abbildung) ist therapeutisch auf eine optimale Blutzuckerund Blutdruckeinstellung (systolisch < 120, diastolisch < 85 mmHg) zu achten. ACE-Hemmer sind Therapie der 1. Wahl, da sie zusätzlich zur antihypertensiven Wirkung einen nephroprotektiven Effekt (auch bei eingeschränkter Nierenfunktion) haben.
Grundsätzlich kann es beim Plasmozytom drei verschiedene Typen einer Nierenbeteiligung geben: Myelomniere, AL-Amyloidose der Nieren oder Leichtkettennephropathie. Die Myelomniere wird v. a. durch ausreichende Flüssigkeitszufuhr mit dem Ziel einer Normovolämie und einer Alkalisierung des Urins behandelt. In der Therapie des Plasmozytoms hat sich ein Therapieschema mit Steroiden und Melphalan bewährt, allerdings bessert sich die Langzeitprognose nur unwesentlich. Deshalb sollte bei allen Patienten (insbesondere bei jüngeren Patienten ohne Herzbeteiligung), eine Hochdosis-Chemotherapie mit autologer oder heterologer Stammzellbehandlung angestrebt werden.
Prognostisch unterschiedliche Glomerulonephritiden (Differenzialtherapie s. dort) können ein nephrotisches Syndrom verursachen.
  • Die Minimal-Change-GN ist im Kindesalter die bei weitem häufigste Glomerulonephritis; unter einer Steroidtherapie kommt es in > 90 der Fälle zu einer kompletten Remission.

  • Die Minimal-Change-GN kann mit einer fokal segmentalen Glomerulosklerose (FSGS) kombiniert sein. Dadurch verschlechtert sich die Prognose der Erkrankung drastisch.

  • Die häufigste GN im Erwachsenenalter ist die mesangiopro-liferative GN, die nur bei etwa 30 der Patienten mit einem nephrotischen Syndrom einhergeht .

  • Die häufigste Ursache eines nephrotischen Syndroms bei Erwachsenen ist die membranöse GN . Sie tritt insbesondere beim älteren Patienten häufig paraneoplastisch auf (Tumorsuche: Röntgenthorax, Sonographie, Koloskopie, Hämoccult-Test, ggf. CT).

Komplikationen

  • Hyperkoagulabilität bedingt u.a. durch einen AT-III-Mangel. Spätestens bei Albuminwerten < 20 g/l ist eine Antikoagulation (langfristig mit Marcumar) angezeigt.

  • Die Hyperlipidämie ist u. a. durch eine vermehrte hepatische Synthese von Lipoproteinen bedingt (bes. LDL, bei schwerer Erkrankung auch VLDL und Triglyceride). Wahrscheinlich ist eine cholesterinsenkende Therapie mit Statinen progressionsverzögernd wirksam.

  • Hypochrome Anämie verursacht durch den renalen Verlust von Transferrin.

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