© 2022 by Elsevier GmbH

Bitte nutzen Sie das untenstehende Formular um uns Kritik, Fragen oder Anregungen zukommen zu lassen.

Willkommen

Mehr Informationen

B978-3-437-21152-2.00004-9

10.1016/B978-3-437-21152-2.00004-9

978-3-437-21152-2

TNM-Klassifikation für Karzinome des Dünndarms (Duodenum, Jejunum und Ileum)

Tab. 4.1
TNM-Einteilung Beschreibung
Primärtumor (T)
TX Primärtumor kann nicht beurteilt werden
T0 Keine Anzeichen für Primärtumor
Tis Carcinoma in situ
T1 Tumor infiltriert Lamina propria, Muscularis mucosae oder Submukosa
T1a Tumor infiltriert Lamina propria oder Muscularis mucosae
T1b Tumor infiltriert Submukosa
T2 Tumor infiltriert Muscularis propria
T3 Tumor infiltriert durch die Muscularis propria in die Subserosa oder in das nicht peritonealisierte perimuskuläre Gewebe (Mesenterium oder Retroperitoneum) in einer Ausdehnung ≤ 2 cm
T4 Tumor perforiert das viszerale Peritoneum oder infiltriert direkt in andere Organe oder Strukturen (schließt andere Dünndarmschlingen, Mesenterium oder Retroperitoneum mehr als 2 cm von der Darmwand entfernt und Bauchwand auf dem Weg über die Serosa ein; beim Duodenum auch Infiltration des Pankreas)
Regionäre Lymphknoten* (N)
NX Regionäre Lymphknoten können nicht beurteilt werden
N0 Keine regionären Lymphknotenmetastasen
N1 1–3 regionäre Lymphknotenmetastasen
N2 ≥ 4 regionäre Lymphknotenmetastasen
Fernmetastasen (M)
M0 Keine Fernmetastasen
M1 Fernmetastasen

*

Regionäre Lymphknoten = für das Duodenum die duodenopankreatischen, pylorischen, hepatischen und oberen mesenterialen Lymphknoten; für das Ileum und Jejunum die mesenterialen Lymphknoten und für das terminale Ileum auch die ileokolischen einschließlich der hinteren zökalen Lymphknoten

Einteilung der Tumorstadien auf Basis der TNM-Klassifikation nach Einteilung der UICC

Tab. 4.2
Stadium TNM-Klassifikation
0 Tis N0 M0
I T1, T2 N0 M0
IIA T3 N0 M0
IIB T4 N0 M0
IIIA Jedes T N1 M0
IIIB Jedes T N2 M0
IV Jedes T Jedes N M1

Dünndarmtumoren

Die Inhalte des Kapitels Dünndarmtumoren Dünndarmtumorbasieren auf einer systematischen Recherche der systematischen Reviews und kontrollierten Studien der letzten 10 Jahre. Berücksichtigt wurden – soweit vorhanden – Empfehlungen nationaler und internationaler Leitlinien (u. a. NCCN, ESMO). Die Arbeit erfolgte unabhängig vom onkologischen Leitlinienprogramm (OL) der DKG, welches für die Entwicklung der S3-Leitlinien verantwortlich ist.

Grundlagen

Maligne Dünndarmtumoren können primär entstehen oder auch als Metastasen einer anderen Tumorart (sekundär) auftreten. Sie sind lokalisiert im Duodenum, Jejunum oder Ileum.

Häufigkeiten und Arten

Maligne Tumoren im Dünndarm treten relativ selten auf. Im Jahr 2012 gab es in Deutschland 2.180 Neuerkrankungen und 539 Sterbefälle, wobei der Altersdurchschnitt der Patienten 70 Jahre betrug und Männer und Frauen gleich häufig betroffen waren. Die Inzidenz liegt bei etwa 1 Patient pro 100.000 Einwohner im Jahr.
Einteilung nach Lokalisation
Nach allgemeinen Schätzungen treten > 55 % der Dünndarmtumoren im Duodenum auf, gefolgt von Jejunum (11–25 %) und Ileum (7–17 %).
Periampullär werden Karzinome im Radius von 1 cm um die Ampulla Vateri bezeichnet. Es kann sich dabei um distale Gallengangskarzinome, papillennahe Duodenalkarzinome, Pankreaskopfkarzinome oder um eigentliche Karzinome der Ampulla bzw. der Papilla Vateri handeln.
Einteilung nach Histologie
Adenokarzinome und neuroendokrine Tumoren (NET) machen jeweils ca. 40 % der malignen Tumoren des Dünndarms aus. Daneben kommen Lymphome und gastrointestinale Stromatumoren (GIST) sowie in seltenen Fällen Sarkome des Dünndarms vor. Adenokarzinome des Dünndarms ähneln histologisch kolorektalen Karzinomen.
Zu NET im Ileum oder Jejunum siehe Kapitel Gastroenteropankreatische neuroendokrine Tumoren (Kap. 15).

Karzinogenese

Adenokarzinome des Dünndarms sind tumorbiologisch ähnlich wie kolorektale Karzinome, wobei sie möglicherweise einer anderen molekulargenetischen Subgruppe angehören.
Obwohl der Dünndarm ca. 75 % des Gastrointestinaltrakts ausmacht, treten maligne Tumoren hier vergleichsweise selten auf. Als möglicher Grund dafür wird die schnelle Passage des durch Sekrete verdünnten Speisebreis mit geringer Exposition gegenüber karzinogenen Substanzen diskutiert. Außerdem könnte die geringe Konzentration aerophiler Gram-positiver Bakterien eine Rolle spielen, möglicherweise wirken auch spezifische Enzyme des Dünndarms wie Benzopyrenhydroxylase protektiv.

Symptome

Meist stellen sich Dünndarmkarzinom-Patienten mit unspezifischen Beschwerden und Symptomen vor. Klinische Zeichen wie Ileus, Blutungen, abdominale Schmerzen und chronischer Gewichtsverlust treten in der Regel erst im fortgeschrittenen Stadium auf. Zu den weiteren Symptomen gehören ein tastbarer Tumor, Ikterus oder Darmperforationen.

Checkliste Patientengespräch

Allgemeine Fragen zu Krebs im Dünndarm

  • 1.

    Was genau ist Dünndarmkrebs?

  • 2.

    Gibt es erste Anzeichen und welche Symptome und Beschwerden sind verdächtig?

  • 3.

    Warum habe ich Krebs im Dünndarm bekommen?

  • 4.

    Kann es sich auch um eine andere Erkrankung im Darm handeln?

Risikofaktoren und Prävention

DünndarmtumorRisikofaktorenDieses Kapitel bezieht sich auf Risikofaktoren und Präventionsmöglichkeiten bei Dünndarmtumoren. Im allgemeinen Teil (Kap. 1.2) sind grundlegende Faktoren besprochen, die Einfluss auf die Krebsentstehung und speziell auf die Entstehung gastrointestinaler Tumoren ausüben können.
Als mögliche Risikofaktoren für Dünndarmkarzinome im Hinblick auf die Ernährung und das Risikoverhalten werden der Konsum von rotem und geräuchertem FleischverzehrFleisch sowie Alkohol und Zigaretten diskutiert. Eine mögliche protektive Wirkung wird dem Verzehr von Fisch, Obst und Gemüse sowie Kaffee zugeschrieben, allerdings gibt es hierzu keine evidenzbasierten Daten.
Ein höherer Body-Mass-Index (BMI) erhöht das Risiko für ein Dünndarmkarzinom nicht.

Einfluss der Gene

Es gibt eine Reihe genetisch bedingter und autosomal vererbter Krankheitsbilder, die mit einem erhöhten Dünndarmkrebsrisiko einhergehen.
Familiäre adenomatöse PolyposisPolyposisfamiliäre adenomatöse (Kap. 6.2.2) wird durch eine Mutation des APC-Gens verursacht. Bei mehr als der Hälfte der Patienten mit FAP finden sich neben Adenomen in Kolon und Rektum auch Adenome im Dünndarm. Entsprechend ist auch das Risiko von Karzinomen im Dünndarm erhöht. Der Dünndarm ist nach Kolon und Rektum die zweithäufigste Lokalisation von Karzinomen bei FAP-Patienten.
HNPCCHNPCC oder auch Lynch-Syndrom (Kap. 6.2.2) ist die häufigste Form des genetisch bedingten Darmkrebses. Anlageträger haben ein deutlich erhöhtes Risiko für kolorektale Karzinome (30–70 %) Es wird allgemein auch ein erhöhtes Risiko für Adenokarzinome des Dünndarms angenommen, vor allem bei einer MLH1- oder MSH2-Mutation.
NeurofibromatoseDie NF1 (Neurofibromatose Typ 1), auch Morbus Recklinghausen genannt, ist eine genetische Erkrankung, die auf Genveränderungen im Chromosom 17 beruht und autosomal-dominant vererbt wird. Sie erhöht das Risiko maligner Tumoren im Gastrointestinaltrakt, wobei NF1-assoziierte Karzinome vor allem im Duodenum, aber auch an der Ampulla Vateri auftreten.
Das Peutz-Jeghers-SyndromPeutz-Jeghers-Syndrom (Kap. 6.2.2) ist eine autosomal-dominante Erbkrankheit. Sie beruht auf Keimbahnmutationen des STK11/LKB1-Gens, die zu einer Polypenbildung im Gastrointestinaltrakt führen. Die Betroffenen haben ein erhöhtes Risiko für ein Dünndarmkarzinom.

Erkrankungen

Für verschiedene chronische Erkrankungen wird ein erhöhtes Risiko für Kolorektalkarzinome diskutiert.
So erhöht ein Diabetes mellitusDiabetes mellitus das Risiko für Dünndarmkarzinome. Eine Übersichtsarbeit errechnet ein relatives Risiko von 1,47 (95 % CI 1,03–2,11), allerdings sind die analysierten Studien sehr heterogen. Bei Patienten mit der chronisch-entzündlichen Darmerkrankung Morbus CrohnMorbus Crohn ist das Risiko für Dünndarmkarzinome deutlich erhöht. Einer Metaanalyse zufolge ist es 18,75 Mal höher als bei Menschen ohne Morbus Crohn. Laut einer dänischen bevölkerungsbasierten retrospektiven Studie ist das Risiko für Adenokarzinome deutlich höher (SIR 23,5, 95 % CI 14,6–36,0) als das für neuroendokrine Tumoren des Dünndarms (SIR 6,6, 95 % CI 3,0–12,5). Die standardisierte Inzidenzrate (SIR) ist der Quotient aus den Inzidenzfällen eines Zeitraums dividiert durch die mittlere Anzahl der betrachteten Bevölkerung in diesem Zeitraum. Eine ZöliakieZöliakie ist mit einem erhöhten Risiko für Adenokarzinome des Dünndarms assoziiert. Allerdings wird das Karzinom bei diesen Patienten häufiger in einem frühen Stadium diagnostiziert und das Gesamtüberleben ist besser. Eine Zöliakie ist zudem mit einem erhöhten Risiko für Enteropathie-assoziierte T-Zell-Lymphome (EATCL) assoziiert, die häufig im Dünndarm auftreten. Nach mindestens 5 Jahren glutenfreier Diät ist das Krebsrisiko gegenüber der Normalbevölkerung nicht mehr erhöht.
Für die Akromegalie ist eine Assoziation mit einem erhöhten Risiko für Polypen und gastrointestinale Stromatumoren (GIST) des Dünndarms aufgrund der unzureichenden Datenlage bislang nicht nachgewiesen. Eine Ebstein-Barr-Virusinfektion hat keinen Einfluss auf das Dünndarmrisiko.

Checkliste Patientengespräch

Dünndarmkrebs: Risikofaktoren und Prävention

  • 1.

    Welche Faktoren erhöhen das Risiko, an Dünndarmkrebs zu erkranken?

  • 2.

    Wie kann ich das Risiko für Dünndarmkrebs senken?

  • 3.

    Gibt es vorbeugende Maßnahmen für Patienten mit einer anderen Darmerkrankung wie Morbus Crohn?

  • 4.

    Kann Dünndarmkrebs als Folge einer falschen Ernährung auftreten? Wie verhält es sich mit Alkohol- oder Zigarettenkonsum?

  • 5.

    Ein Familienmitglied ist an Leberkrebs erkrankt. Besteht ein erhöhtes Risiko für Verwandte ebenfalls Krebs zu bekommen?

  • 6.

    Kann bei erblicher Vorbelastung eine vorbeugende Therapie durchgeführt werden?

Diagnostik

DünndarmtumorDiagnostikAufgrund der langen beschwerdefreien Zeit und unspezifischer Symptome erfolgt die Diagnose eines Dünndarmtumors häufig erst in fortgeschrittenem Stadium.
Neben Anamnese und körperlicher Untersuchung werden bei klinischem Verdacht auf ein Dünndarmkarzinom bildgebende Verfahren wie CT oder MRT eingesetzt sowie zusätzlich eine endoskopische Untersuchung durchgeführt. Zudem ist die Bestimmung verschiedener Laborparameter (u. a. Blutbild, Leberwerte) angezeigt. Im Allgemeinen erfolgt bei anhaltenden gastrointestinalen Blutungen unklarer Genese eine Bildgebung des Dünndarms. Zur Sicherung der Diagnose kann eine diagnostische Laparotomie notwendig werden.
Das American College auf Radiology (ACR) empfiehlt zur radiologischen Darstellung des Dünndarms eine CT-Untersuchung von Abdomen und Becken mit intravenösem Kontrastmittel (Kontrastverstärkung). Die diagnostische Genauigkeit dieses Verfahrens liegt bei über 90 %. Besteht ein Verdacht auf eine hochgradige Obstruktion, ist eine orale Kontrastmittelgabe unzureichend zur eindeutigen Darstellung. Bei Kontraindikation für eine intravenöse Kontrastmittelgabe kann auch eine nicht kontrastverstärkte CT durchgeführt werden oder alternativ eine Kernspintomografie. Bei Verdacht auf eine mittelgradige oder leichte Obstruktion kann ein CT-Enteroklysma nach SellinkEnteroklysma nach Sellink erfolgen. Dieses hat bei der Diagnostik eines Dünndarmkarzinoms eine Sensitivität von 92,8 % (95 % CI 71,3–98,5 %) und eine Spezifität von 99,2 % (95 % CI 94,2–99,9 %), wobei eine Kontrastmittelgabe von > 2 Liter keinen zusätzlichen Effekt bringt.
Soll die Strahlenbelastung durch ein CT vermieden werden, empfiehlt das American College of Radiology eine MRT-Untersuchung von Abdomen und Becken mit oder ohne Kontrastverstärkung. Ein MR-Enteroklysma nach Sellink ist demnach bei mittel- oder leichtgradiger Obstruktion gleichwertig zu einem CT. Auch eine MR-Enterografie, die meist von Patienten besser akzeptiert wird, ist möglich.
Zur endoskopischen Darstellung des oberen Duodenums kann eine Ösophagogastroduodenoskopie (ÖGD) zum Einsatz kommen, für das terminale Ileum eine Ileokoloskopie. Für den dazwischen liegenden Bereich stehen eine Push-Endoskopie mit verlängertem Gerät (z. B. Kinder-Koloskop) bis zum oberen Jejunum oder für den gesamten Dünndarm eine Doppelballonenteroskopie, eine Einfachballonenteroskopie, eine Spiral-Enteroskopie oder eine drahtlose Kapselendoskopie zur Verfügung. Einer Übersichtsarbeit zufolge beträgt die Detektionsrate der Kapselendoskopie 55,9 %.

Klassifikation

DünndarmtumorKlassifikationZur Stadieneinteilung von Dünndarmkarzinomen finden die TNM-Klassifikation und die Gruppierung nach UICC (Union Internationale Contre le Cancer) Anwendung (Tab. 4.1, Tab. 4.2).

Checkliste Patientengespräch

Fragen zur Diagnostik

  • 1.

    Welche Untersuchungen werden bei Verdacht auf Dünndarmkrebs gemacht, welchen Nutzen haben sie?

  • 2.

    Sind die Untersuchungen schmerzhaft? Wie kann ich mich darauf vorbereiten?

  • 3.

    Wie geht es weiter, wenn sich der Verdacht bestätigt? Sind weitere Untersuchungen notwendig?

  • 4.

    Was sollte der Arzt noch über mich wissen? (Vorerkrankungen, Medikamente, Allergien …)

  • 5.

    Können Folgen oder Nebenwirkungen der Untersuchung auftreten?

  • 6.

    Wie lautet die genaue Diagnose?

  • 7.

    Wie sicher kann ich sein, dass die Ergebnisse richtig sind?

  • 8.

    Wie erzähle ich es meiner Familie/meiner Freundin?

  • 9.

    Was passiert jetzt als nächstes?

  • 10.

    Wer entscheidet über die Therapie?

  • 11.

    Was kann ich tun, wenn ich unsicher bin, ob die Therapie die richtige für mich ist?

  • 12.

    Wie kann ich Alltagsverpflichtungen wie Berufstätigkeit, Kinderbetreuung oder Pflege von Angehörigen organisieren, während ich in Behandlung bin?

Tumortherapie

DünndarmtumorTherapieTherapieziel bei Dünndarmtumoren ist die vollständige chirurgische Resektion. Zunehmend kommt ergänzend eine adjuvante Chemotherapie zum Einsatz, die sich aufgrund ungesicherter Ergebnisse beim Dünndarmkarzinom an die Therapie des kolorektalen Karzinoms anlehnt. In Einzelfällen kann eine adjuvante Radio(chemo)therapie bei R1- oder R2-Resektionen versucht werden. In Bezug auf neoadjuvante Strategien gibt es kein Standardvorgehen.

Allgemeines zur Operation

Bei einem lokal resektablen Dünndarmkarzinom wird eine R0-Resektion inkl. einer regionalen Lymphadenektomie angestrebt. Diese erfolgt im proximalen Duodenum meist durch eine partielle Duodenopankreatektomie nach Kausch-Whipple (Kap. 8.4.1), im Ileum und Jejunum durch eine Segmentresektion und im distalen Ileum mit einer gleichzeitigen rechtsseitigen Hemikolektomie. Bei Lokalisation im distalen Duodenum ist auch eine pankreaserhaltende Resektion möglich.
Die pyloruserhaltende Duodenopankreatektomie ist einer partiellen Duodenopankreatektomie nach Kausch-Whipple weder in Bezug auf Morbidität und langfristiges Überleben noch im Hinblick auf Gewichtszunahme und Lebensqualität überlegen. Risikofaktoren für eine erhöhte Mortalität bei einer Duodenopankreatektomie sind einer kontrollierten Studie zufolge ein Alter von > 70 Jahren sowie eine erweiterte Resektion. Intraabdominelle Komplikationen treten vor allem bei einem Durchmesser des Pankreashauptgangs von < 3 mm und bei einer erweiterten Resektion auf. Auch Pankreasfisteln sind bei einem Durchmesser des Pankreashauptgangs von < 3 mm häufiger.
Bei einer Duodenopankreatektomie führt eine Pankreatogastrostomie gegenüber einer Pankreatikojejunostomie zu einer geringeren Inzidenz von Pankreasfisteln (OR 0,61; 95 % CI 0,45–0,83; p=0,002). Zudem kommt es seltener zu intraabdominalen Flüssigkeitsansammlungen (OR 0,43; 95 % CI 0,28–0,65; p<0,0001). Mortalität und sonstige Morbidität sind vergleichbar.

Allgemeines zur Strahlentherapie

Eine Strahlentherapie ist aufgrund der Motilität des Dünndarms und der Toxizität nur eingeschränkt möglich. Auch existieren keine evidenzbasierten Daten infolge der Seltenheit der Karzinome. In einigen Fällen wurde nach einer R1-Resektion eine Bestrahlung durchgeführt, ein eindeutig positiver Effekt wurde bisher jedoch nicht beobachtet.
Radiochemotherapie
Die Datenlage zur Radiochemotherapie in der Behandlung eines Dünndarmkarzinoms ist ebenfalls unzureichend aufgrund der Seltenheit der Tumoren. Eine adjuvante Radiochemotherapie erfolgte in einigen Fällen von Dünndarmkarzinomen nach einer R1- oder R2-Resektion. Ein eindeutig positiver Effekt wurde bisher allerdings nicht beobachtet.
Für Duodenalkarzinome empfehlen einige Autoren die adjuvante Radiochemotherapie. Eine aktuelle retrospektive Analyse der Duke-Universität konnte für derartige Fälle ein signifikant verbessertes Überleben im Vergleich zur alleinigen Resektion zeigen. Betrachtet man allerdings die Rezidivlokalisationen, so finden sich auch hier vor allem systemische Metastasen (v. a. Peritoneum, Leber) und nur in etwa 10–18 % ein echtes Lokalrezidiv. Die Radiochemotherapie wird daher primär als Zweitlinientherapie bei Lokalrezidiv oder bei R1/2-Situation eingesetzt. Aufgrund der hohen Strahlensensibilität des Intestinums kommt eine Radiotherapie aber meist nicht in Betracht.

Allgemeines zur Chemotherapie

Zur adjuvanten Chemotherapie bei Dünndarmkarzinomen finden sich keine randomisierten Studien. Auch gibt es zur Effektivität einzelner Chemotherapieprotokolle aufgrund der Seltenheit von Dünndarmkarzinomen keine verlässlichen Daten, wenngleich ein positiver Effekt diskutiert wird. Die Therapieprotokolle orientieren sich meist an denen für kolorektale Karzinome (KRK, Kap. 17.6/7). Bisher wurden zur adjuvanten Erst- und Zweitlinientherapie vor allem 5-FU- und Oxaliplatin-basierte Protokolle (FOLFOX-Schema) eingesetzt. Eine retrospektiv kontrollierte Studie fand für 5-FU ein gleichwertiges Ansprechen und Überleben bei beiden Tumorentitäten (Dünndarm und Kolorektum), wobei dies auch auf die geringe Fallzahl der Studie zurückzuführen sein könnte.
Eindeutige Selektionskriterien für einen neoadjuvanten Therapieansatz sind aufgrund fehlender Studien bisher nicht etabliert. Für Dünndarmkarzinome des Jejunums und Ileums liegen keine Erfahrungen vor, meist zwingt zudem der drohende Ileus zur primären Resektion.
Palliative Chemotherapie
Die palliative Chemotherapie orientiert sich ebenfalls an den Therapieprotokollen für kolorektale Karzinome (KRK) aufgrund der unzureichenden Datenlage für Dünndarmkarzinome. Im Allgemeinen wird ein positiver Effekt einer Chemotherapie in der Palliation diskutiert. Zum Einsatz kamen in der Erst- und Zweitlinie vor allem 5-FU- und oxaliplatinbasierte Protokolle, auch IrinotecanIrinotecan, Gemcitabin und andere Platinderivate werden angewendet.
Eine retrospektiv kontrollierte Studie fand bei Capecitabin als Monotherapie oder in Kombination mit Oxaliplatin ein gleichwertiges Ansprechen und Überleben bei Dünndarmkarzinomen und KRK, wobei dies auch auf die geringe Fallzahl der Studie zurückzuführen sein könnte.
Wie eine Studie zeigen konnte, kann auch in der palliativen Situation noch ein medianes Überleben von 15 Monaten erreicht werden (FOLFOX, Ansprechrate knapp 50 %). Die meisten publizierten Studien zur Chemotherapie bei Patienten mit lokal fortgeschrittenem oder metastasiertem Tumor wurden retrospektiv durchgeführt. Eine prospektive, nicht randomisierte Phase-II-Studie am MD Anderson Cancer Center berichtet eine vielversprechende Ansprechrate von 61 % bei 18 Patienten, die mit dem XELOX-Therapieschema behandelt wurden.
In Zukunft wird versucht, die molekulargenetischen Veränderungen der wahrscheinlich sehr heterogenen Gruppe der Dünndarmkarzinome zu erfassen und soweit möglich für zukünftige Therapiestrategien zu nutzen.

Therapie bei FAP-Patienten

Für Patienten mit einer familiären adenomatösen Polyposis (FAP) mit duodenalen Polypen gibt es verschiedene operative Verfahren, die präventiv oder bei Verdacht auf Malignität erfolgen können.
Die Datenlage zur endoskopischen Polypektomie oder Ampullektomie ist nicht ausreichend, um verlässliche Angaben zu deren Effektivität zu machen. Es wurden Resektionen von Läsionen bis zu 2 cm Größe durchgeführt. Zu den frühen Komplikationen zählten Perforationen, während Hämorrhagien in einigen Fällen auch als Spätkomplikation auftraten. Folgen der Ampullektomie waren Fälle von Pankreatitis und biliären Stenosen.
Auch zur transduodenalen Polypektomie existieren nur wenige Daten, Fallserien beschreiben jedoch Rezidivraten von 80–100 %, sodass der prophylaktische Nutzen fraglich ist. Zur transduodenalen Ampullektomie werden die Rezidivraten in den beschriebenen Fällen teilweise nicht angegeben. Sie bewegen sich zwischen 0–75 %. Mögliche Komplikationen sind Pankreatitis, eine biliopankreatische Fistel und Stenose der pankreatischen Anastomose.
Eine Duodenopankreatektomie nach Kausch-Whipple wird oft bei Karzinomen oder lokal fortgeschrittenen Polypen durchgeführt, ist jedoch mit einem erhöhten Mortalitäts- und Morbiditätsrisiko verbunden. Eine Duodenektomie unter Erhalt des Pankreaskopfs mit jejunaler Rekonstruktion der Darmpassage kann die pankreobiliäre Anatomie erhalten, allerdings gibt es hierzu keine validen Daten. Die Polypen-Neubildung wurde ähnlich wie bei einer Ileum-Pouch-Anlage nach Proktokolektomie beobachtet, metachrone jejunale Polypen traten selten auf.

Prognose

DünndarmtumorPrognoseBei duodenalen Adenomen ist das Risiko für synchrone oder metachrone kolorektale Adenome um das 2-Fache erhöht. Patienten mit einem Adenokarzinom des Dünndarms haben ein um 68 % erhöhtes Risiko, ein Zweitkarzinom zu entwickeln. Bei Patienten mit neuroendokrinen Dünndarmtumoren ist es um 18 % erhöht. Das Risiko an einem Zweitmalignom zu versterben, ist um das 9,5-Fache erhöht. Männliche und weibliche Patienten haben ein erhöhtes Risiko für gastrointestinale Karzinome, Frauen mit Dünndarmkarzinom zudem ein erhöhtes Risiko für Malignome der weiblichen Geschlechtsorgane und der Brust.
Die Prognose von Dünndarmkarzinomen ist insgesamt schlecht, da die Tumoren in der Frühphase symptomlos sind und meist erst im fortgeschrittenen Stadium diagnostiziert werden. Das 5-Jahres-Überleben für Adenokarzinome im Stadium I wird mit > 50 % angegeben. Im Stadium IV liegt es bei < 5 %. Wichtige prognostische Faktoren sind eine Lymphknotenbeteiligung und die Radikalität der Operation (R0-Resektion).
So finden sich in einer aktuellen Übersichtsarbeit mit 491 Patienten in mehr als 60 % bereits Lymphknoten- oder Organmetastasen (Stadium III und IV). Entsprechend sind die beobachteten Rezidivraten auch nach vollständiger Resektion hoch (40–84 %). Die Gesamtprognose ist mit einem 5-Jahres-Überleben von etwa 25 % entsprechend schlecht.
Insbesondere bei Vorliegen einer R1/2- Situation oder nach inadäquater Lymphadenektomie und gleichzeitig fehlender systemischer Metastasierung wird möglichst eine frühe Relaparotomie (< 8 Tage) mit dem Ziel der Nachresektion (R0) angestrebt. Intraoperativ werden Zweitmalignome im Dünndarm palpatorisch ausgeschlossen.

Checkliste Patientengespräch

Fragen zu Tumortherapie und Prognose

  • 1.

    Welche Behandlungsmöglichkeiten gibt es bei Krebs im Dünndarm?

  • 2.

    Wie wird die Behandlung geplant? Wie lange wird sie dauern?

  • 3.

    Was ist das Ziel der Therapie?

  • 4.

    Muss ich operiert werden?

  • 5.

    Welche Auswirkungen hat die Operation? Gibt es Langzeitfolgen, auf die ich mich einstellen muss?

  • 6.

    Was bedeutet Chemotherapie? Wirkt die Therapie auf jeden Fall?

  • 7.

    Welche Nebenwirkungen kann die Chemotherapie haben, kann sie Schaden anrichten?

  • 8.

    Wie wird eine Radiochemotherapie durchgeführt?

  • 9.

    Welche anderen Behandlungsmöglichkeiten gibt es?

  • 10.

    Wie lange muss ich im Krankenhaus bleiben?

  • 11.

    Können komplementäre Methoden oder Naturheilverfahren unterstützend angewendet werden?

  • 12.

    Kann Beschwerden und Nebenwirkungen vorgebeugt werden?

  • 13.

    Was passiert, wenn ich mich nicht behandeln lasse?

  • 14.

    Wie viel Zeit habe ich, mich für oder gegen eine Therapie zu entscheiden?

  • 15.

    Kann ich eine zweite Meinung einholen? Wenn ja, wo?

  • 16.

    Wie lautet die Prognose?

  • 17.

    Was passiert, wenn die Krankheit durch die Behandlung nicht geheilt werden kann?

  • 18.

    Wie geht es nach der Therapie weiter?

Literaturangaben

Robert Koch Institut, 2015

Robert Koch Institut Gesellschaft der epidemiologischen Krebsregister in Deutschland e. V. Krebs in Deutschland 2011/2012, 10. Ausgabe 2015 RKI Berlin

Aparicio et al., 2014

T. Aparicio Small bowel adenocarcinoma: Epidemiology, risk factors, diagnosis and treatment Dig Liver Dis 46 2 2014 97 104

Bojesen et al., 2013

R.D. Bojesen Association between Crohn's disease and small bowel cancers: A Danish nationwide population based study J Crohn's Colitis 7 2013 S271 S272

Chen et al., 2014

Z. Chen Pancreaticogastrostomy versus pancreaticojejunostomy after pancreaticoduodenectomy: A meta-analysis of randomized control trials European Journal of Surgical Oncology 40 10 2014 1177 1185

Czaykowski and Hui, 2007

P. Czaykowski D. Hui Chemotherapy in Small Bowel Adenocarcinoma: 10-year Experience of the British Columbia Cancer Agency Clin Oncol 19 2 2007 143 149

Dabaja et al., 2004

B. Dabaja Adenocarcinoma of the small bowel: presentation, prognostic factors, and outcome of 217 patients Cancer 101 3 2004 518 526

Elriz et al., 2013

K. Elriz Incidence, presentation, and prognosis of small bowel adenocarcinoma in patients with small bowel Crohn's disease: a prospective observational study Inflamm Bowel Dis 19 9 2013 1823 1826

Halfdanarson et al., 2010

T. Halfdanarson A single-institution experience with 491 cases of small bowel adenocarcinoma Am J Surg 199 6 2010 797 803

Kelsey et al., 2007

C. Kelsey Duodenal adenocarcinoma: patterns of failure after resection and the role of chemoradiotherapy Int J Radiat Oncol Biol Phys. 69 5 2007 1436 1441

Laukoetter et al., 2011

M.G. Laukoetter Intestinal cancer risk in Crohn's disease: a meta-analysis J Gast Surg 15 4 2011 576 583

Liao et al., 2010

Z. Liao Indications and detection, completion, and retention rates of small-bowel capsule endoscopy: a systematic review Gastrointest Endosc 71 2 2010 280 286

Matsumoto et al., 2008

T. Matsumoto Small-intestinal involvement in familial adenomatous polyposis: evaluation by double-balloon endoscopy and intraoperative enteroscopy Gastrointest Endosc 68 5 2008 911 919

Muscari et al., 2006

F. Muscari Risk factors for mortality and intra-abdominal complications after pancreatoduodenectomy: multivariate analysis in 300 patients Surgery (GBR) 139 5 2006 591 598

Overman et al., 2009

M. Overman Phase II study of capecitabine/oxaliplatin for advanced adenocarcinoma of the small bowel and ampulla of Vater J Clin Oncol 27 16 2009 2598 2603

Parc et al., 2011

Y. Parc J.Y. Mabrut C. Shields Surgical management of the duodenal manifestations of familial adenomatous polyposis Br J Surg 98 4 2011 480 484

Seiler et al., 2005

C.A. Seiler Randomized clinical trial of pylorus-preserving duodenopancreatectomy vs. classical Whipple resection-long term results Br J Surg 92 5 2005 547 556

Singhal and Singhal, 2007

N. Singhal D. Singhal Adjuvant chemotherapy for small intestine adenocarcinoma The Cochrane database Syst Rev. 3 2007 CD005202

Soyer et al., 2013

P. Soyer Helical CT-enteroclysis in the detection of small-bowel tumours: A meta-analysis Eur Radiol 23 2 2013 388 399

Starup-Linde et al., 2013

J. Starup-Linde CARING (CAncer Risk and INsulin analoGues): The association of diabetes mellitus and cancer risk with focus on possible determinants – a syst rev and a meta-analysis Curr Drug Saf 8 5 2013 296 332

Thomsen et al., 2007

L.J. Thomsen Prognosis of small bowel adenocarcinoma treated with Mayo or Xelox regimen: a matched case-control study from a database of 581 patients with colorectal cancer Oncol Rep 18 4 2007 1023 1029

van Lier et al., 2010

M.G.F. van Lier High cancer risk in Peutz-Jeghers syndrome: a systematic review and surveillance recommendations Am J Gastroenterol 105 6 2010 1258 1265

Wittekind and Meyer, 2010

C. Wittekind H.-J. Meyer TNM: Klassifikation maligner Tumoren 7. A. 2010 Wiley-VCH Weinheim

Wu et al., 2014

Z.-J. Wu Clinical significance of colonoscopy in patients with upper gastrointestinal polyps and neoplasms: A meta-analysis PloS one 9 3 2014

Xiang et al., 2012

X. Xiang A phase II study of modified FOLFOX as first-line chemotherapy in advanced small bowel adenocarcinoma Anticancer Drugs 23 5 2012 561 566

Wichtige Informationen zum Weiterbetrieb der Medizinwelt