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B978-3-437-21152-2.00013-X

10.1016/B978-3-437-21152-2.00013-X

978-3-437-21152-2

Peritoneales Mesotheliom

Grundlagen

MesotheliomPeritoneales MesotheliomTumoren des Peritoneums mit mesenchymalem Ursprung werden als Mesotheliome bezeichnet. Bei malignen peritonealen Mesotheliomen handelt es sich um seltene primäre peritoneale Karzinome, die vom Mesothel des Peritoneums ausgehen. Sie zählen zu den primären PeritonealkarzinosenPeritonealkarzinose. AsbestAsbest durch berufliche Belastung ist der stärkste bekannte Risikofaktor. Auch wenn keine berufliche Asbestexposition bekannt ist, liegt häufig eine Asbestbelastung vor. Die Latenzzeit beträgt etwa 30 Jahre.
Das peritoneale Mesotheliom macht 10–20 % aller malignen Mesotheliome aus. Deutlich häufiger treten Pleuramesotheliome auf (bis zu 90%). Bei < 1 % handelt es sich um maligne Mesotheliome des Perikards oder der Tunica vaginalis testis.

Häufigkeiten und Arten

In den industrialisierten Ländern treten peritoneale Mesotheliome mit einer Inzidenz von 0,5–3 pro 1.000.000 Fälle bei Männern und mit 0,2–2 pro 1.000.000 bei Frauen auf. In Deutschland kommt es pro Jahr zu weniger als 100 Neuerkrankungen. Das mediane Erkrankungsalter beträgt 53–59 Jahre.
Pathologisch lassen sich zwei Typen unterscheiden:
  • Multinodulärer Typ:

    • voneinander abgrenzbare Tumorknoten

    • Durchmesser wenige Millimeter bis einige Zentimeter

    • meist im Bereich von Unterbauch und Omentum majus

  • Diffuser Typ:

    • Ausbildung einer plaqueartigen oder flächenhaften Verdickung des Peritoneums

    • resultiert in einer bis zu mehreren Zentimetern dicken Tumorplatte, die intraabdominale Organe ummauern kann

Einteilung nach Histologie
Histologisch werden beim peritonealen Mesotheliom die drei Subtypen epithelial, sarkomatös und biphasisch (gemischt) unterschieden:
Am häufigsten tritt der epitheliale Typ auf. Er zeigt die günstigste Prognose. Der biphasische Subtyp ist mit einer intermediären und der sarkomatoide Subtyp mit der ungünstigsten Prognose assoziiert.

Symptome

Das peritoneale Mesotheliom ist durch unspezifische Symptome wie zunehmender Bauchumfang, Aszites oder abdominale Schmerzen, Gewichtsverlust, Fieber, nächtliche Schweißausbrüche, Appetitlosigkeit, Erbrechen und Verstopfung gekennzeichnet.

Diagnostik

Peritoneales MesotheliomDiagnostikZur Diagnostik gehören Anamneseerhebung, klinische Untersuchung, routinemäßige Laboruntersuchungen und ggf. die Bestimmung von Tumormarkern (z. B. CA-125, CA 15–3). Mithilfe einer CT-Untersuchung kann ein umfangreicher Aszites und die Tumorausbreitung mit peritonealer, viszeraler oder omentaler Beteiligung dargestellt werden. Ein MRT zeigt genauere Ergebnisse hinsichtlich der Ausbreitung des Tumors, gehört jedoch nicht zur Standarddiagnostik. Die PET-Untersuchung wird allenfalls in der Detektion eines Rezidivs eingesetzt. Zur Diagnosestellung ist eine Biopsie erforderlich.
Die Sensitivität einer Zytologie beträgt 32–76 %. Schwierigkeiten bestehen vor allem in der Unterscheidung benigner von malignen Läsionen.

Tumortherapie

Peritoneales MesotheliomTherapieAufgrund der Seltenheit des primären Peritonealmesothelioms und der eingeschränkten Datenlage gibt es keine einheitlichen Therapieempfehlungen. Eine TNM-Klassifikation existiert nicht.
Meist findet zunächst eine explorative Laparotomie statt, nach der das weitere Vorgehen entschieden wird. Die therapeutische Strategie umfasst die chirurgische maximale Zytoreduktion in Kombination mit einer hyperthermen intraperitonealen Chemotherapie (HIPECHIPEC siehe Chemotherapie, intraperitoneale) und optional eine adjuvante systemische Chemotherapie.
Ziel der Zytoreduktion ist die möglichst komplette Resektion der befallenen Bereiche des Peritoneums, da dies die mediane Überlebenszeit deutlich verlängert. Sie basiert auf einer parietalen und viszeralen Peritonektomie und abhängig vom Befall einer Hemikolektomie, Appendektomie, Omentektomie und ggf. Splenektomie, Cholezystektomie, Gastrektomie und/oder Rektumresektion. Weitere Organresektionen (z. B. Teile des Dünndarms, der Leber, des Pankreas, Zwerchfells, Hysterektomie oder Adnektomie) können notwendig werden.
Die HIPEC wird mit einer platinbasierten Kombination (meist mit Cisplatin und Doxorubicin, aber auch Cisplatin-Mono +/- Mitomycin C) durchgeführt. Sie kann bei offenem oder geschlossenem Abdomen erfolgen. Einen wesentlichen Faktor für den Erfolg der Therapie stellt die optimale Zytoreduktion dar, durch die die Tumorgröße reduziert wird, um eine vollständige Zytostatika-Penetration zu gewährleisten. Da die Eindringtiefe der hyperthermen Chemotherapie-Lösung mit ca. 3 mm begrenzt ist, sollte der verbleibende Tumorrest max. ca. 2,5 mm betragen. Zu den HIPEC-Chemotherapieregimen existieren keine randomisierten Studien. Der Vorteil gegenüber einer systemischen Chemotherapie soll in der hohen lokalen Konzentration der Zytostatika bei verringerter Toxizität bestehen.
Bei größerer Ausbreitung bzw. zusätzlichen Tumormanifestationen außerhalb des Peritoneums wird meist eine systemische Chemotherapie durchgeführt. Optional kann zuvor eine palliative Operation erfolgen. Bei gutem Ansprechen auf die systemische Therapie kann auch nachfolgend eine Zytoreduktion mit HIPEC erwogen werden.
Eine perkutane Radiotherapie des kompletten Abdomens stellt ebenfalls eine Möglichkeit im weitgehend multimodalen Therapiekonzept dar. Sie wird meist palliativ eingesetzt.

Checkliste Patientengespräch

Fragen zum peritonealen Mesotheliom

  • 1.

    Was genau ist ein peritoneales Mesotheliom und welche Symptome können Hinweise geben?

  • 2.

    Gibt es Vorsorgeuntersuchungen?

  • 3.

    Wie kann der Arzt erkennen, dass ich ein peritoneales Mesotheliom habe?

  • 4.

    Wie geht es weiter, wenn sich der Verdacht bestätigt? Sind weitere Untersuchungen notwendig?

  • 5.

    Wie lautet die genaue Diagnose?

  • 6.

    Ich habe Krebs – muss ich jetzt sterben?

  • 7.

    Welche Behandlungsoptionen gibt es und wer entscheidet über die Therapie?

  • 8.

    Wie kann ich Alltagsverpflichtungen wie Kinderbetreuung organisieren, während ich in Behandlung bin?

  • 9.

    Welche Folgen können die Krankheit und Therapie haben und wie können sie behandelt werden?

  • 10.

    Wie geht es weiter, wenn der Krebs nicht mehr geheilt werden kann?

  • 11.

    An wen kann ich mich wenden, wenn ich psychologische/soziale/finanzielle Unterstützung brauche?

Literaturangaben

Österreichische Gesellschaft für Chirurgische Onkologie, 2016

Österreichische Gesellschaft für Chirurgische Onkologie. Leitlinie zur Behandlung von Patienten mit peritonealen Neoplasmen mittels zytoreduktiver Chirurgie und hyperthermer intraperitonealer Chemotherapie in Österreich. Aus: http://www.aco-asso.at (letzter Zugriff: 20. Dezember 2016).

Yan et al., 2009

T. Yan Cytoreductive surgery and hyperthermic intraperitoneal chemotherapy for malignant peritoneal mesothelioma: multi-institutional experience J Clin Oncol 27 36 2009 6237 6242

Yan et al., 2013

T. Yan A systematic review on the efficacy of cytoreductive surgery combined with perioperative intraperitoneal chemotherapy for diffuse malignancy peritoneal mesothelioma Ann Oncol 18 5 2013 827 834

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