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B978-3-437-45417-2.00006-4

10.1016/B978-3-437-45417-2.00006-4

978-3-437-45417-2

Abb. 6.1 a und b

[P483]

Patient mit unilateraler spastischer Zerebralparese, armbetont

Abb. 6.2 a und b

[P483]

Typisches unsicheres Laufen mit verbreiteter Basis bei Patient mit ataktischer Zerebralparese

Abb. 6.3 a und b

[P483]

Dyskinetische Attacke bei einem Patienten mit dyskinetischer Zerebralparese

Abb. 6.4 a, b, c

[P483]

Asymmetrische Verziehung bei Patientin mit Fazialisparese links

Abb. 6.5

[P486]

Evar 18 Monate lumbale Meningomyelocele:

schlaffe Paraplegie, Hüftdysplasie bzw. Luxation, bds. Klumpfüße, Blasen-Darm-Problematik, „robbt“, kommt alleine zum Sitzen, Hilfslokomotion nicht zu erwarten

Abb. 6.6

[P486]

Marit 4 Jahre, lumbosakrale Meningomyelocele

Shuntversorgung, Blasen-Darm Problematik, krabbelt, stellt sich hin, Hilfslokomotion mit Orthesen

Abb. 6.7

[P486]

Paul, 3,4 Jahre lumbosakrale Meningomyelocele, seitliches Gehen ohne Orthese

Abb. 6.8

[P483]

a, b Lara, 4 Monate: obere Plexusparese rechts in RL und BL

Abb. 6.9

[P483]

a und b älteres Kind mit oberer Plexusparese links im Stand von vorne und von hinten

Abb. 6.10a

[P483]

Kind mit spinaler Muskelatrophie (SMA), Typ II – sichtbar der hypotone Rumpf mit deutlich hyperabduzierten Beinen.

Abb. 6.10b

[P483]

Kind mit SMA, Typ II – Sitz mit Belastung auf der linken Gesäßhälfte mit rechtskonvexer Skoliose im zerviko-thorakalen Übergang und linkskonvexer Skoliose im thorako-lumbalen Übergang.

Abb. 6.11

[P483]

Pseudohypertrophie der Wadenmuskulatur bei Muskeldystrophie Typ Duchenne

Abb. 6.12

[P483]

Ptosis bei Patient mit Myasthenia gravis

Abb. 6.13

[L231]

Diagnostisches Vorgehen bei Migräne

Physiotherapeutischer Befund

Tab. 6.1
Anamnese Inspektion/Palpation Test/Messungen
  • Schwangerschaftsverlauf

  • Geburtsverlauf

  • Auffälligkeiten (Trinken, Verdauung, Schlafen etc.)

  • Harnwegsinfekte, Katheter

Untersuchungen:
  • Hüftsituation

  • Innervation des M. sphincter ani (Träufelblase, Überlaufblase)

Kognitive Entwicklung 1.5:
  • Kontaktaufnahme Interaktion 2.11

  • Fixieren und Folgen

  • Imitieren und Lautieren

Spontanmotorik 1.1, 2.4:
  • Welche Bewegungsmuster stehen zur Verfügung?

  • Spontanaktivität kranial und kaudal des Defektes (Qualität der Muster)

  • Kompensationsmuster der Aufrichtung, Fortbewegung

Reflexe 2.8.1:
  • Interpretation der Reflexe nicht immer eindeutig, da schlaffe und/oder spastische Paresen auftreten können

  • Muskeleigenreflexe im Seitenvergleich

  • Bauchhautreflex

Muskulatur:
  • Restfunktion/Kraft 2.5 Faszilitationen, Zuckungen kaudal des Defektes

Atmung:
  • Atemmuster

  • Qualität des Schreiens

  • Koordination Atmung/Schlucken

Durchblutung:
  • Temperatur

  • Vaso-Pilomotorik

Lagereaktionen 2.8.2:
  • Nur bedingt aussagekräftig,

  • !

    Vorsicht bei Peiper-Isbert (Kopfabhang wird postoperativ nicht vertragen), die Hüftgelenke müssen sehr flächig gesichert werden

Sensibilität – Sensorik:
  • Oberflächensensibilität, genaue Dermatome bei Säuglingen schwer zu prüfen

  • Körperwahrnehmung

Gelenkbeweglichkeit 2.5:
  • in Abhängigkeit von Lähmungsniveau und Ausmaß: Gefahr von Kontrakturen (Füße, Knie, Hüften), Skoliose

  • Umfangmessungen, im weiteren Verlauf Längenmessungen 2.6

Operationen an Weichteilgeweben bei zentralen Läsionen

Tab. 6.2
Muskel Sehnen Sonstige Weichteile
Muskellösung
(Myotomie)
Sehnendurchtrennung
(Tenotomie)
Kapseldurchtrennung
(Kapsulotomie)
Intramuskuläre
Verlängerung
Sehnenverlängerung
(Z-Plastik)
Faszieneinkerbung
(Fasziotomie)
Sehnentransfer Banddurchtrennungen
Sehnenraffung Kapselraffung
(Kapsulodese)
Sehnenfesselung
(Tenodese)

Klinik der Plexusparese

Tab. 6.3
Lähmungstyp Schädigung Betroffene Muskeln Folgen
Obere Plexusparese
(Erb-Parese, ca. 80 %) (Abb. 6.8, Abb. 6.9)
  • C5/C6

  • Kennmuskeln:

    • C5 M. deltoideus

    • C6 M. biceps

  • Zwerchfelllähmung bei Beteiligung von C4

  • Schulter:

    • Adduktoren

    • Außenrotatoren

  • Ellenbogen:

    • Flexoren

    • Supinatoren

  • Schulter in Adduktion und Innenrotation

  • Ellenbogen in Extension und Pronation

  • Handfunktion regelrecht

  • Mororeflex und Bizepsreflex fehlen

  • Ggf. schwere Fehlentwicklung des Schultergürtels (Skapula-Hypoplasie-Elevation und anteriore Rotation)

  • Eingeschränkte Atembewegung mit Atemnot, Zyanose

Mittlere Plexusparese
  • C7

  • Kennmuskeln:

    • M. triceps

    • M. pectoralis

  • Schulter:

    • Adduktoren

  • Ellenbogen:

    • Extensoren

    • Pronatoren

  • Handgelenk:

    • Extensoren

  • Finger:

    • lange Flexoren

    • Daumenmuskulatur

  • Oberarm kann nicht adduziert werden

  • Ellenbogen in Flexion und Supination/Außenrotation

  • Keine Extension in Hand und Fingergelenken

  • Trizepsreflex fehlt

Untere Pexusparese(Klumpke Parese, ca. 2–10 %)
  • C8/TH1

  • Kennmuskeln:

    Kleine Handmuskeln

  • Handgelenk:

    • Flexoren

  • Finger:

    • lange Flexoren

    • Intrinsische Muskulatur

  • Augen:

    • glatte Augenmuskulatur

  • Klauenhand

  • Kein Faustschluss

  • Greifreflex fehlt

  • Horner Trias bei Läsion des Sympathikus

  • Ellenbogen- und Schulterfunktion regelrecht

Totale Plexusparese
(ca. 6–10 % bzw. 10–18 %, Anteile variieren)
C5/TH1 Alle Muskeln des Armes sind betroffen, zzgl. gestörte Handfunktion und -sensibilität Siehe oben

Klinische Klassifikation der autosomal-rezessiven proximalen SMA

Tab. 6.4
Höchste motorische Funktion Erkrankungsbeginn SMA-Typ
Kein freies Sitzen 0–6 Monate Typ I
Kein freies Stehen 7–18 Monate Typ II
Gehen möglich Vor dem 3. Geburtstag Typ IIIa
Normale Entwicklung 3–30. Lebensjahr Typ IIIb

Ursachen der kongenitalen Muskeldystrophien

Tab. 6.5
Defekte der Strukturproteine Defekte der Glykosylierung Proteindefekte im endoplasmatischen Retikulum Proteindefekte der Zellmembran Störung der Phospholipid Biosynthese
Kollagen VI-Defizienz – Ullrich Muskeldystrophie, Bethlem Myopathie
Laminin Alpha-2-Defizienz
Dystroglykanopathien – u. a. Walker-Warburg-Syndrom, Muscle-Eye-Brain-Syndrom, Fukuyama-Muskeldystrophie Selenopathie – Rigid-spine-Syndrom Lamin A/C – Myopathie CHKB – Myopathie

Ursachen der progressiven Muskeldystrophien

Tab. 6.6
Muskeldystrophie Duchenne (DMD) Muskeldystrophie Becker (BMD) Gliedergürteldystrophie (LGMD)
Instabiles Protein, Dystrophingehalt <5 %, Reduktion anderer Proteine im Dystrophin-Gen codierendem Komplex Mit Kodierung eines teilweise funktionsfähigen Dystrophinproteins LGMD1 autosomal-dominant (LGMD1A-E)
LGMD2 autosomal-rezessiv (LGMD2A-Q)

Übersicht der ärztlichen Diagnostik bei hereditären Neuropathien

Tab. 6.7
Klinische Diagnose Klassifikation
Demyelinisierende, neurale Form – HSMN-I CMT1A; CMT1B; CMTX1; CMT4C (häufigste)
Axonale, neuronale Form – HSMN-II CMT2A; CMT4A (häufigste)
Dejeriene-Sottas-Syndrom – HSMN-III Historisch; keine eigenständigen genetischen Entitäten; klinisch schwerste Manifestation bekannter CMT-Mutationen
Hereditäre sensible und autonome Neuropathien – HSAN HSAN1A-F; HSAN2A-C; HSAN2; HSAN4–7
Hereditäre motorische Neuropathien – HMN HMN1; HMN2A-D; HMN5A-B; HMN7A-B
Distale spinale Muskelatrophien – DSMA DSMAX; DSMA1–5

Merkmale zur Differenzierung einer Migräne und des Spannungskopfschmerzes

Tab. 6.8
Migräne Spannungskopfschmerz
Schmerzintensität Stark Mild bis mäßig
Schmerzqualität Pulsierend, einseitig Drücken, verengend, beidseitig
Begleitsymptome Übelkeit, Erbrechen, Photophobie und/oder Phonophie Keine oder Milde Übelkeit, Photo- oder Phonophobie
Verstärkung durch körperliche Aktivität Ja Nein
Dauer 4–72 Stunden 30 Minuten – 7 Tage
Aura Homonyme Sehstörung, Halbseitige Sensibilitätsstörung, Aphasische Symptome, Schwindel, Bauchkrämpfe (bei Kindern) Keine

Manuelle Testung

Tab. 6.9
Gelenke Bewegungsausmaß
HWS Extension/Flexion/Rotation und Seitneigung
Stellung der oberen Kopfgelenke
Kiefer Mundöffnung: 3 Querfinger des Patienten/Biss und Kontakt der Zähne
Wirbelsäule LWS-Entfaltbarkeit 4–6 cm, je nach Größe des Kindes (Schober [2.6])
BWS-Entfaltbarkeit 2–3 cm, je nach Größe des Kindes (Ott [2.6])
LWS-Beurteilung im Einbeinstand
Becken Stellung der Iliosakralgelenke

Störungsbilder in der Neurologie

  • 6.1

    Zentrale Läsionen260

    • 6.1.1

      Zentrale Koordinationsstörung260

    • 6.1.2

      Zerebralparese261

    • 6.1.3

      Spastische Zerebralparese263

    • 6.1.4

      Unilaterale Zerebralparese266

    • 6.1.5

      Bilaterale Zerebralparese267

    • 6.1.6

      Ataktische Zerebralparese268

    • 6.1.7

      Dyskinetische Zerebralparese270

    • 6.1.8

      Paraparese/-plegie (hereditär)271

    • 6.1.9

      Versorgungsstruktur der Zerebralparese Katrin Schürholz, Björn Vehse273

    • 6.1.10

      Epilepsie Nina Nemcová, Katrin Schürholz, Jens Tücke275

    • 6.1.11

      Zentrale Fazialisparese278

    • 6.1.12

      Meningomyelocele – Spina bifida Nina Derkum, Frauke Mecher280

    • 6.1.13

      Operative Versorgung bei Zentralen Läsionen: Weichteileingriffe Björn Vehse286

    • 6.1.14

      Operative Versorgung bei zentralen Läsionen: Knöcherne Rekonstruktionen Christian Sippel287

  • 6.2

    Periphere Läsionen Frauke Mecher, Jens Tücke289

    • 6.2.1

      Plexusparese289

    • 6.2.2

      Periphere Fazialisparese295

  • 6.3

    Neuromuskuläre Läsionen Nina Nemcová, Katrin Schürholz, Jens Tücke296

    • 6.3.1

      Spinale Muskelatrophien (SMA)297

    • 6.3.2

      Muskeldystrophien300

    • 6.3.3

      Neuropathien306

    • 6.3.4

      Myasthenia gravis309

    • 6.3.5

      Myositis311

  • 6.4

    Hirntumore Michael Jung, Klaus Siegler313

  • 6.5

    Kindlicher Kopfschmerz/Migräne Friederike Lund-Grünherz314

  • 6.6

    Schädel-Hirn-Trauma Frauke Mecher320

Nina Nemcová, Katrin Schürholz, Jens Tücke

In den nachfolgenden Unterkapiteln werden verschiedene neurologische Krankheitsbilder zentraler oder peripherer Genese vorgestellt. Sie nehmen maßgeblich Einfluss auf die Entwicklung der motorischen Funktionen und sind hereditär oder werden überwiegend post partum erworben. Ergänzt werden diese Krankheitsbilder durch die Kapitel „Epilepsie“ und „Möglichkeiten der operativen Versorgung“.

Zentrale Läsionen

Nina Nemcová

Katrin Schürholz

Jens Tücke

Der Begriff „zentral“ im Kapitel „zentrale Läsionen“ beschreibt den Entstehungsort des jeweiligen Störungsbildes.

Zentrale Koordinationsstörung

Der Begriff Zentrale KoordinationsstörungKoordinationsstörungzentrale (ZKS) wurde durch Prof. Vojta geprägt. Dieser beschreibt keine Diagnose im nosologischen Sinne, sondern stellt eine Zustandsbeschreibung dar, die z. B. in eine infantile Zerebralparese münden kann.
Die Diagnose ZKS wird auf Grundlage der Beurteilung folgender Aspekte erstellt:
  • Spontanmotorik (2.4)

  • Erhebung der Reflexologie (2.8.1)

  • Prüfung der Lageraktionen (2.8.2)

Der Befund trifft daraufhin quantifizierbare (d. h. messbare) Aussagen in Bezug zum idealen globalen Muster:
  • Zum Aufrichtungsniveau des Kindes

  • Zur Qualität des globalen Musters

Die Abweichungen werden als zentrale Koordinationsstörung unterschiedlichen Grades bezeichnet (2.8.2).
Diagnostik – ärztlich und physiotherapeutisch
Eingeschätzt wird die spontane Motorik des Kindes in der Rücken- und in der Bauchlage. Dabei ist die exakte Beurteilung der globalen Muster in Bewegung und Haltung entscheidend (2.4).
Es folgt die Diagnostik der sogenannten Primitivreflexe, der Muskeleigen- und Fremdreflexe (2.8.1).
Drittes Diagnostikelement ist die Prüfung der Lagereaktionen nach Vojta (2.8.2).
In der Gesamtschau erfolgt dann die Bewertung der Untersuchungsergebnisse im Hinblick auf die Prognose, Indikation zur Aufnahme einer Physiotherapie und weitere differenzialdiagnostische Maßnahmen.
Je größer die Anzahl der nicht idealen Haltungs- und Bewegungsmuster (auch in ihren Teilmustern) ist, desto höher ist die Wahrscheinlichkeit einer entwicklungsrelevanten Haltungs- und Bewegungsstörung.
Indikation zur Behandlung auf neurophysiologischer Grundlage
Da es sich bei der ZKS um eine Zustandsbeschreibung und nicht um ein Krankheitsbild handelt, werden im Folgenden die Indikationen für Physiotherapie auf neurophysiologischer Grundlage nach Vojta oder Bobath aufgeführt:
  • Schwere ZKS

  • Mittelschwere ZKS

  • Leichte ZKS mit konstanter Asymmetrie

  • Deutliche Verschlechterung einer leichten ZKS nach wiederholter Untersuchung

Physiotherapie

Ziele
Nah- und Fernziele (s. 2.10) werden auf Basis der differenzierten kinesiologischen Analyse des Kindes festgelegt.
Maßnahmen
  • KG auf neurophysiologischer Grundlage nach Vojta (3.2)

  • KG auf neurophysiologischer Grundlage nach Bobath (3.1)

  • Handlingsanleitung der Eltern

Begleitend zu den Behandlungen auf neurophysiologischer Grundlage sind außerdem Manuelle Therapie (3.3) und osteopathische Techniken (3.4) je nach Krankheitsbild des Kindes möglich.

Zerebralparese

Definition
Die Zerebralparesen stellen einen Symptomenkomplex mit einem nicht progredienten, sich aber ändernden Erscheinungsbild dar. Die Symptome zeigen sich in Form einer Störung der zentralen Koordination von Haltung und Bewegung verursacht durch eine Läsion des sich entwickelnden Gehirns (prä- oder postnatal).
Ätiologie
  • Störungen bis zur 24. SSW führen überwiegend zu schwerwiegenden Hirnfehlbildungen.

  • Störungen bis zur 36. SSW führen eher zu Defektbildungen bzw. periventrikulären Läsionen.

  • Perinatal erworben (geburtstraumatisch)

  • Postnatal erworben (traumatisch oder infektiös)

Klinik
Die infantile Zerebralparese beschreibt einen Symptomkomplex einer statischen Enzephalopathie mit den klinischen Kennzeichen:
  • Spastik

  • Dyskinesie

  • Dystonie

  • Ataxie

Damit gehen einher:
  • Muskeltonusstörung mit:

    • Störung der posturalen Steuerung

    • Hypotonie der Rumpfmuskulatur

    • Hypertonie oder Hypotonie der Extremitäten

  • Pathologische Reflexe (2.8.1)

  • Erschwerte Willkürmotorik

  • Störung der Feinmotorik

  • Stand-Gang-Rumpfataxie

  • Catch

  • (Sub-)luxierte Hüftgelenke (5.2.1)

  • Gelenkkontrakturen, häufig Spitzfußstellung (5.4.3)

  • Mangelnde Fähigkeit der (Becken-) Beindifferenzierung

Ärztliche Diagnostik
  • Anamnese, Familienanamnese

  • Klinik

  • Körperliche Untersuchung:

    • Spontanmotorik (1.1, 2.4)

    • Körperstatik

    • Muskeltonus

    • Catch Auslösung

    • Gelenkstatus (letzte Buchseite)

    • Reflexologie (2.8.1)

    • Lagereaktionen (2.8.2)

    • General Movements (2.8.6)

  • Zentrale Bildgebung, im Sinne der Schädelsonografie und des MRT des Schädels

Ärztliche Behandlung
  • Verordnung Physiotherapie auf neurophysiologischer Grundlage

  • Hilfsmittelversorgung (10.3 und 10.4)

  • Medikamentöse Behandlung

  • Operative Versorgung (6.1.13 und 6.1.14)

Physiotherapeutischer Befund

  • Anamnese:

    • Saug-/Kau-/Schluckstörungen

    • Verzögerte Sprachentwicklung

    • Miktionsstörungen/Verdauungsstörungen

    • häufig begleitende Krampfanfälle

    • Evtl. Intelligenzminderung

    • Veränderte Körperwahrnehmung

  • Inspektion:

    • Beeinträchtigung der zielgerichteten phasischen Beweglichkeit

    • Allgemeine Verminderung der Beweglichkeit

    • Reduzierung der Haltungsvielfalt

    • Gesteigerte Lageunsicherheit

    • Einschränkung der Aufrichtungsmechanismen bezogen auf die motorische Entwicklung

    • Hypotoner Rumpf

    • Häufig allgemeine Dystrophie

    • Eingeschränkter Mundschluss mit unkontrolliertem Speichelfluss und verminderter Zungenbewegung

    • Paradoxe Atmung

    • Unkoordinierte Bauchmuskulatur mit Rektusdiastase

    • Aufspringende Rippen mit Harrison-Furche

    • Ventralkippung des Beckens

    • Reklination des Kopfes

    • Protrahierte Scapulae

    • Innenrotierte Schlüsselgelenke

    • Mangelnd entfaltete Akren mit Ulnarduktion der Hände

    • Kyphose im thorako-lumbalen Übergang

    • Asymmetrie des Rumpfes, neuromyopathische Skoliose

    • Eingeschränkte Augenbeweglichkeit bis hin zum Strabismus

    • Gelenk-/Knochendeformitäten

  • Funktionsuntersuchung (2.6)

Physiotherapie

Ziele
  • Größtmögliche Selbstständigkeit in der Kommunikationsfähigkeit/Kontaktaufnahme im Sinne der Partizipation (2.10.2)

  • Bestmögliche Integration/Inklusion im Kontext mit einer gesteigerten Lebensqualität

  • Psychosoziale Stabilität

  • Ökonomisierung der Atmung/Vitalfunktion

  • Steuerung des Rumpfes in Verbindung mit der zielgerichteten Funktion der Extremitäten

  • Aktivierung der Aufrichtemechanismen

  • Steigerung der Ausdauer und damit erhöhte Aufmerksamkeit

  • Verbesserung des Körperschemas

  • Tonusregulation

  • Steigerung der Koordinationsfähigkeit im globalen Muster

  • Vermeidung einer ausgeprägten Skolioseentwicklung

  • Verbesserung der Saug-/Kau-/Schluckkoordination

  • Erhalt der Gelenkbeweglichkeit zur Kontrakturprophylaxe

  • Optimale Hilfsmittelversorgung im interdisziplinären Team

Maßnahmen
  • Therapie auf neurophysiologischer Grundlage nach dem Vojta-Prinzip, auch als Grundlage für andere Therapien wie Logopädie (3.2)

  • Therapie auf neurophysiologischer Grundlage nach Bobath (3.1)

  • Funktionelles Training (z. B. Laufband)

  • Elternanleitung zur Durchführung der Therapien im häuslichen Umfeld

  • Atemtherapeutische Maßnahmen (3.5)

  • Hippotherapie (3.12)

  • Balneotherapie

  • Sensorische Integration (3.6)

  • Regelmäßige Überprüfung und Anpassung der Hilfsmittelversorgung im interdisziplinären Team (10.3 10.4)

Expertenwissen

Logopädie dient der:

  • Verbesserung der Saug-/Kau-/Schluckkoordination

  • Sprachanbahnung

  • Orofaziale Stimulation

Heilpädagogik dient der:

  • Frühförderung

  • Über verschiedene Sinneskanäle kognitive Funktionen anregen

  • Unterstützung emotionaler Reaktionen und sozialer Interaktionen

Ergotherapie dient der Unterstützung der feinmotorischen Fähigkeiten.

Ein Psychologe unterstützt Betroffene, die Erkrankung zu akzeptieren.

Spastische Zerebralparese

Pathophysiologie und Auswirkungen
Die Spastik ist Symptom der Schädigung des oberen motorischen Neurons und der pathologischen Verschaltung auf Rückenmarksebene. Jede Verstärkung der peripheren Afferenzen, u. a. auch durch Schmerzen, mündet in einer stärkeren Efferenz mit weiterer Tonussteigerung.
Für die Auslösung der Spastik sind periphere und zentrale Stimuli verantwortlich. Sie sind Folge einer Veränderung der spinalen propriozeptiven Reflexe, lösen
  • nozizeptive Beuge- und Streckerkettenaktivierungen,

  • Co-Kontraktion der Agonisten- und Antagonistenmuskeln,

  • spastische Überaktivierung des Muskels und

  • biochemische Veränderungen der Muskeldehnungseigenschaften aus.

Klinik
Die Spastik ist als neurologisches Symptom durch folgende Aspekte gekennzeichnet:
  • Störung der Regulation des Muskeltonus

  • Reflexsteigerung

  • Erhöhter muskulärer Widerstand

  • Verminderung der Bewegungsgeschwindigkeit

  • Verminderung des Ausmaßes der Gelenkbewegungen

  • Bewegungseinschränkungen verursacht durch vermindertes Muskel- und Sehnen- im Vergleich zum Skelettwachstum

  • Entstehung von Deformitäten (Gelenk und Knochen) durch das gestörte Muskelgleichgewicht

  • Funktionsverlust

  • Schmerz

Klassifikation
  • Funktionelle Klassifikation

    • GMFCS (Gross Motor Function Classification System) – Klassifikation zur Beschreibung der motorischen Beeinträchtigung der unteren Extremitäten (2.7)

    • MACS (Motor Ability Classification System) – Klassifikation zur Beschreibung der motorischen Beeinträchtigung der oberen Extremitäten (2.7)

    • BFMF (Bimanual Fine Motor Function Scale) – Klassifikation zur Beschreibung der motorischen Beeinträchtigung der oberen Extremitäten (2.7)

  • Subtypenklassifikation

  • Klassifikation nach Lokalisation der zerebralen Läsion

  • Lokomotionsstadien nach Vojta (2.7)

Ärztliche Diagnostik
Ärztliche Behandlung
  • Verordnung für Physiotherapie auf neurophysiologischer Grundlage (3.1, 3.2)

  • Einleitung funktionell orientierter Therapieansätze unter Berücksichtigung verhaltenstherapeutischer Aspekte

    • CIMT (Constraint Induced Movement Therapy) und HABIT (Hand-Arm Bimanual Intensive Therapy) – zur Behandlung der oberen Extremität

    • Laufbandtraining

    • Hippotherapie zur Bewegungsanbahnung, Anregungen der Gleichgewichtsreaktionen, Bewegungs- und Körperwahrnehmung, Verbesserung des Haltungstonus (3.12)

    • Krafttraining (Kräftigungsübungen verstärken weder pathologische Muster noch die Spastik!)

  • Manualtherapie (3.3)

  • Tonusreduktion zentrale Aufgabe der Pharmakotherapie; CAVE funktionelle Verschlechterung:

    • Botulinumtoxin Typ A Injektion (lokal versus multilevel)

    • Baclofen (per os versus intrathekal)

    • Diazepam und Lorazepam (Benzodiazepine nicht als Dauermedikation)

  • Orthetik (10.4.1): Stabilisierung und Optimierung der Gelenkstellung und -funktionen durch Orthetik

  • Orthopädisch-chirurgische Verfahren: überwiegend zur Korrektur von Deformitäten, funktionelle Gewinne sind eher schwierig zu erzielen (6.1.13 und 6.1.14):

    • Selektive dorsale Rhizotomie

    • Unsichere Wirksamkeit nicht operativer Maßnahmen hinsichtlich Vermeidung der Hüftlateralisation

  • Hüftluxationsprophylaxe: Beckenübersichtaufnahmen ab 2. Lebensjahr alle 6–24 Monate je nach GMFCS-Stufe und Migrationsindex der vorherigen letzten Aufnahme

  • Verminderung reflexaktivierender Afferenzen zur Muskeltonusreduzierung bei gesteigertem Muskeltonus durch:

    • Optimierung der Umgebungseinflüsse

    • Reduktion der psychischen Anspannung

    • Rhythmische Bewegungen

    • Hautdesensibilisierung

    • Nervenblockaden

  • Muskeltonussteigerung bei vermindertem Muskeltonus kann durch

    • Verstärkung reflexaktivierender Afferenzen (Haut, propriozeptiver Input, Psyche),

    • Erhöhung aktivierender Efferenzen (unterstützen von Reflexmustern, ggf. Krafttraining) erzielt werden.

Klinischer Hinweis

Bei Patienten mit GMFCS Stufe IV und V besteht ein hohes Risiko der Entwicklung einer Hüftluxation und/oder Skoliose. Je älter der Patient, desto stärker ist das klinische Bild durch diese Sekundärveränderungen geprägt.

Merke

Begleitende Komplikationen können betreffen:

  • Hör-, Schluck- oder Sehvermögen

  • Kommunikation

  • Obstipation

  • Schmerz (auch gastroösophagealer Reflux > Schmerz > Tonus > Schmerz)

  • Zirkadiane Schlaf-Wach-Rhythmusstörung

  • Multiresistente Keime

Physiotherapeutischer Befund

Siehe auch 6.1.2.
  • Anamnese (häufig Obstipation und fester Stuhlgang)

  • Inspektion

    • Extension/Adduktion/Innenrotation der Beine oder Flexion/Hyperabduktion/Innenrotation

    • Hände gefaustet mit inklinierten Daumen

    • Überstreckte Großzehen

    • Spitzfuß (5.4.3)

  • Funktionsprüfung

    • Hypertonie der Extremitäten

Physiotherapie

Ziele
Maßnahmen

Unilaterale Zerebralparese

Die unilaterale ZerebralpareseZerebralpareseunilateral beschreibt die Bewegungsstörung einer Körperseite auf der Grundlage einer Hirnschädigung.
Ätiologie
Bei termingerecht geborenen Kindern meist:
  • Pränataler Hirninfarkt

  • Venöse Sinusthrombose

  • Thrombophile Diathese (Thromboseneigung)

  • Posttraumatisch (Schädel-Hirn-Trauma 6.6)

  • Postoperativ (z. B. nach Hirntumoren (8.3))

Klinik
  • Unilaterale Muskeltonusstörung

  • Unilaterale pathologische Reflexe (2.8.1)

  • Unilateral auslösbarer Catch

  • Unilateral erschwerte oder aufgehobene Willkürmotorik (Abb. 6.1)

  • Gelenkfehlstellungen (z. B. einseitiger Spitzfuß 5.4.3)

  • Unilaterale Kontrakturen

  • Unilaterale Hüftsubluxation/-luxation (5.2.1)

  • Beinlängendifferenz

  • Neuromyopathische Skoliose (5.5.4)

  • Schmerzen

Ärztliche Diagnostik
Ärztliche Behandlung

Physiotherapeutischer Befund

Über die unter 6.1.2 genannten Aspekte hinaus sind bei einer unilateralen Zerebralparese die Folgenden zu berücksichtigen:
  • Anamnese: Haltungs- und Bewegungsasymmetrie

  • Inspektion:

    • Asymmetrie des Rumpfes (betroffene Seite konkav)

    • Arm der betroffenen Seite wird wenig oder gar nicht genutzt (Körperschema)

    • Beide Beine zeigen Streckung (stärker auf der betroffenen Seite ausgeprägt)

    • Kind zeigt auf betroffener Seite keine ideale Hand-Fuß-Mund-Koordination

    • Ellenbogen flektiert, Hand in Palmarflexion und Ulnarduktion, Metacarpalen sind unentfaltet und Hand oft gefaustet

    • Spitzfußstellung auf betroffener Seite

    • Extremitäten der betroffenen Seite hypotroph und/oder verkürzt

  • Funktionsuntersuchung:

    • Sensorik auf betroffener Seite ist gestört

    • Veränderte Körperwahrnehmung

    • Längenmessung der Extremitäten

Physiotherapie

Ziele
6.1.2. Speziell bei der unilateralen Zerebralparese ist es wichtig, die betroffene Seite in das Körperschema miteinzubeziehen (z. B. Funktion der Hand zumindest als Hilfshand nutzbar machen).
Maßnahmen
6.1.2. Zusätzlich können die Forced-Use-Methode und die Spiegeltherapie Behandlungsmöglichkeiten darstellen.

Bilaterale Zerebralparese

Bilaterale ZerebralparesenZerebralparesenbilateral umfassen spastische DiparesenDiparesen ₍ₓₑsee₎siehe Zerebralparese, bilateral₍ₓₑend₎ (beide oberen oder unteren Extremitäten mit dem Leitsymptom Spastik) und spastische TetraparesenTetraparesen ₍ₓₑsee₎siehe Zerebralparese, bilateral₍ₓₑend₎ (alle vier Extremitäten sind betroffen mit dem Leitsymptom Spastik).
Ätiologie
Spastische Diparesen
Spastische Diparesen gehen überwiegend mit einer periventrikulären Leukomalazie (PVL) einher (d. h. Veränderungen der weißen Hirnsubstanz im Bereich der Seitenventrikel). Zudem ist häufig auch der Corpus callosum verschmächtigt.
Spastische Tetraparesen
  • Spastische Tetraparesen sind z. B. durch umfangreiche bzw. diffuse Schädigungsmuster des ZNS verursacht:

    • Schwere Formen der PVL, diffuse Schädigung aller Pyramidenbahnfasern

    • Multizystische Umwandlung des Gehirns (symmetrisch destruktive Veränderungen der Hirnrinde durch Hirninfarkte, bakterielle oder virale Infektionen)

  • Weitere Ursachen liegen im Bereich der Hirnfehlbildungen:

    • Holoprosenzephalie

    • Lissenzephalie

    • Pachygyrie

    • Balkenagenesie

  • Zudem kann ein ausgeprägter Hydrozephalus als Ursache zugrunde liegen (verstärkt Atrophien der weißen Hirnsubstanz).

Klinik
  • Bein- und/oder armbetont auslösbare/r:

    • Bilaterale Tonusstörung

    • Bilateral pathologische Reflexe (2.8.1)

    • Bilateral auslösbarer Catch

  • Erschwerte oder aufgehobene Willkürmotorik

  • Gelenkfehlstellungen (z. B. Spitzfuß bds., 5.4.3)

  • Überwiegend beugende Kontrakturen der vornehmlich großen Gelenke der oberen und unteren Extremitäten

  • Hüftsubluxation/-luxation (5.2.1, z. B. Scherenstellung, Beinlängendifferenz)

  • Neuromyopathische Skoliose (5.5.4)

  • Schmerzen verschiedener Lokalisation und Ursache

Ärztliche Diagnostik
Ärztliche Behandlung

Physiotherapeutischer Befund

Physiotherapie

Ataktische Zerebralparese

Definition
Störung der Bewegungskoordination und Haltungssteuerung. Im Zusammenhang mit der ataktischen ZerebralpareseZerebralpareseataktisch ist die AtaxieAtaxie das Leitsymptom des Krankheitsbildes.
Ätiologie
  • Überwiegt das Symptom „Ataxie“, dann dominiert die Kleinhirnschädigung

  • Häufig durch metabolische oder genetisch dysplastische Veränderungen im Kleinhirn und anderen Hirnregionen verursacht

  • Ca. 50 % der MRT-Befunde normal

Klinik
  • Ataxie

  • Intentionstremor

  • Störung der Okulomotorik

  • Skandierende Sprache

  • Tonus vermindert

  • Stand-Gang-Rumpfataxie (Abb. 6.2)

  • Störung der Feinmotorik

    • Dysmetrie (falsches Abmessen von Zielbewegungen)

    • Hypermetrie (Hinausschießen der Bewegung über das angestrebte Ziel hinaus)

    • Asynergie (gestörtes Zusammenspiel einzelner Muskeln)

    • Dysdiadochokinese (Unfähigkeit rascher Bewegungsfolgen)

  • Generalisierte (alle Muskeln betreffend) Rumpfhypotonie

  • Gelenke hypermobil, locker

  • Verzögertes Fixieren

Ärztliche Diagnostik
Ärztliche Behandlung

Physiotherapeutischer Befund

6.1.2. Darüber hinaus ist bei einer ataktischen Zerebralparese an folgende Aspekte zu denken.
  • Anamnese:

    • Schreien in hohen Tönen

    • Evtl. mental retardiert

    • Skandierte Sprache: undeutlich, stockend, langsam

  • Inspektion:

    • Ataktisches Gangbild

    • Ataktische Rumpfbewegungen

    • Zittern der Extremitäten

    • Kind erscheint im ersten Eindruck hypoton

    • Überschießende Arm- und Beinbewegungen

    • Dysmetrische Augenbewegungen und Nystagmus

  • Funktionsprüfung (2.6)

Physiotherapie

Ziele
Zu den Zielen aus 6.1.2 gehören insbesondere die Verbesserung von Gleichgewicht und Koordinationsfähigkeit sowie die Kraftdosierung.
Maßnahmen

Dyskinetische Zerebralparese

Die dyskinetische ZerebralpareseZerebralparesedyskinetisch beschreibt eine Bewegungsstörung mit unwillkürlichen, abnormen Bewegungen und/oder Haltungen der betroffenen Körperteile.
Ätiologie
Sie wird vorwiegend durch Schädigungen der Basalganglien bzw. des extrapyramidalen Systems verursacht. Dies geschieht als Folge einer schweren, peripartalen Asphyxie oder metabolischen/genetischen Störungen und betrifft meist Reifgeborene.
Klinik
  • Tonusstörung variabel

  • Dystone Störungen (unwillkürliche und konstante Muskelkontraktionen, daraus resultierend abnorme Bewegungen oder Haltungen)

  • Athetotische Störungen (langsame, unwillkürliche, unregelmäßige, wurmförmige, distalbetonte Bewegungsmuster, verstärkt durch Willkürmotorik)

  • Dyskinetische Störungen (unwillkürliche, inkonstante Bewegungen, Abb. 6.3 a und b)

  • Vegetativ instabil

Ärztliche Diagnostik
Ärztliche Behandlung

Physiotherapeutischer Befund

  • Anamnese:

    • Häufiges Erbrechen

    • Verzögerte Sprachentwicklung

  • Inspektion:

    • Schwierigkeiten Bewegungen zu stoppen/anzuhalten

    • Dystone Attacken

    • Grimassieren

    • Konische Form der Zunge

  • Funktionsuntersuchung (2.6)

Physiotherapie

Paraparese/-plegie (hereditär)

Definition
Als hereditäre ParapareseParaparesehereditär/ParaplegieParaplegiehereditär ₍ₓₑsee₎siehe Paraparese₍ₓₑend₎ wird eine Gruppe heterogener neurologischer Erkrankungen bezeichnet. Sie ist gekennzeichnet durch eine progrediente Spastik und Lähmung der Beine.
Ätiologie
Das Krankheitsbild ist hereditär und geht auf eine distale Degeneration des kortikospinalen Trakts oder der distalen zervikalen Anteile des Traktus gracilis zurück.
Klinik
  • Symptome beginnen häufig bereits in der Kindheit.

  • Langsame Progredienz

  • Nur selten sind Betroffene auf den Rollstuhl angewiesen.

  • Progrediente beidseitige Spastik und Lähmung der Beine mit:

    • Achillessehnen- und Patellarsehnenkloni (2.8.1)

    • Positivem Babinski-Zeichen (2.8.1)

    • Gekreuztem Adduktorenreflex (2.8.1)

    • Gangstörung durch spastische Tonuserhöhung (Adduktoren und Mm. gastrocnemii)

  • Hohlfußbildung (5.4.6) häufiger

  • Vibrationsempfinden kann gestört sein

  • Harnblasenhyperaktivität möglich

  • Schließmuskelfunktion gestört

  • Hyperreflexie im Bereich der oberen Extremitäten

  • Abblassen der Sehnervenpapille, Ataxie, Schluck- und Sprachstörungen, Hörstörungen, Störungen der Okulomotorik, Skoliose, periphere Neuropathie, mentale Retardierung

  • Erhöhter Muskeltonus der unteren Extremität

Klinischer Hinweis

Es sind variable klinische Verläufe auch bei gleicher Mutation möglich. Zu den differenzialdiagnostischen Ursachen gehören:

  • Raumforderungen des Rückenmarks

  • Syringomyelie

  • Enzephalitis disseminata

  • L-Dopa responsive Dystonie

  • Adrenoleukodystrophie

  • !

    Die Infantile Zerebralparese ist die wichtigste Differenzialdiagnose.

Ärztliche Diagnostik
  • Anamnese (inkl. Familienanamnese)

  • Klinisches Bild

  • Genetik

Merke

Die genetische Beratung von Familien mit autosomal dominanter hereditär spastischer Paraparese durch einen Genetiker (ggf. auch durch den zertifizierten Neuropädiater) ist elementar wichtig.

Ärztliche Behandlung
  • Verordnung von Physiotherapie auf neurophysiologischer Basis (3.1 und 3.2)

  • Hilfsmittelversorgung (10.3 und 10.4)

  • Pharmakologische antispastische Therapie

Physiotherapeutischer Befund

  • Anamnese: Miktionsstörung/Stuhlinkontinenz

  • Inspektion: Fußfehlstellungen (z. B. Hohlfüße 5.4.6)

  • Funktionsuntersuchung (2.6)

Physiotherapie

Ziele
Über die unter 6.1.2 gefassten Ziele hinaus:
  • Harn-/Stuhlkontrolle

  • Verbesserung der Körperwahrnehmung und Sensibilität

  • Reduzierung der Fußfehlstellung

Maßnahmen
Bezogen auf die oben aufgeführten Ziele gibt es zusätzlich zu den Maßnahmen unter 6.1.2 folgende Behandlungsmöglichkeiten:
  • Biofeedback zur Harn-/Stuhlkontrolle

  • Sensorische Integration (3.6)

  • Dreidimensionale Fußbehandlung nach Zukunft-Huber (3.10)

Klinischer Hinweis

Erworbene Paraparese/-plegie (Querschnittlähmung):

Die QuerschnittlähmungQuerschnittlähmung beschreibt ein Lähmungsbild mit Ausfall motorischer, sensibler und vegetativer Funktionen unterhalb der Läsion nach Schädigung des Rückenmarkquerschnitts (komplett versus inkomplett). Es resultieren primär eine schlaffe motorische, später meist spastische Lähmung und Störungen der urogenitalen und Enddarmfunktionen.

Die primär schlaffe motorische Lähmung beschreibt den spinalen Schock mit nahezu vollständigem Verlust der Rückenmarksfunktionen unterhalb der Läsionsstelle. Die später meist spastische Lähmung äußert sich in spinalen Automatismen.

Komplette Schädigungen des Conus medullaris und der Cauda equina führen zu dauerhaft schlaffen Lähmungen.

Die Ursachen sind zu 70 % Unfälle, aber auch Tumore, Entzündungen sowie iatrogen, gefäß- oder degenerativ bedingte Erkrankungen.

Versorgungsstruktur bei Zerebralparese

Katrin Schürholz

Björn Vehse

Die Versorgung von Kindern und Jugendlichen mit Zerebralparese ist komplex und vielschichtig. Betroffene Kinder sollten in fachübergreifenden Settings betreut und therapiert werden. Interdisziplinäre Sprechstunden sind ein wesentlicher Bestandteil der integrierten Versorgung.

Interdisziplinäre Sprechstunde
Idealerweise arbeiten hier die folgenden Disziplinen zusammen:
  • Neuropädiater

  • Kinder-/Neuroorthopäde

  • Therapeut (Physiotherapeut, ggf. Ergotherapeut)

  • Orthopädie-/Reha-Techniker

In der Sprechstunde müssen genügend Zeit für Betroffene und ihre Angehörigen sowie geeignete Räumlichkeiten zur Verfügung stehen.

Expertenwissen

Interdisziplinärer Informationsaustausch

Da es nicht immer gelingt, dass alle Beteiligten vor Ort sind, ist neben der persönlichen Absprache auch ein mediengestützter Austausch von Informationen (z. B. Befundberichte, Fotos, Videos) sinnvoll.

Gemeinsame Sprache
Folgende Klassifikationen dienen einer fachübergreifenden, gemeinsamen Sprache und Dokumentation:
  • CP-Klassifikation der SCPE (Surveillance of Cerebral Palsy in Europe) 6.1.2

  • GMFCS-Klassifikation (Gross Motor Function Classification System) 2.7

  • MACS-Klassifikation (Manual Ability Classification System) 2.7

Inhalte der Sprechstunde
Folgende Schritte sind Bestandteile der Vorstellung in der interdisziplinären Sprechstunde und werden mit unterschiedlicher, themenbezogener Gewichtung der Beteiligten gemeinsam erarbeitet:
  • 1.

    Einleitendes gemeinsames Gespräch mit dem Patienten und seinen Eltern, die Erarbeitung der Fragestellung aus Sicht von Patient und Eltern

  • 2.

    Darstellung der Vorgeschichte und der bisherigen Maßnahmen und Therapien

  • 3.

    Erhebung des Hilfsmittelstatus

  • 4.

    Gemeinsame Untersuchung durch Neuropädiater, Neuroorthopäden und Physio-/Ergotherapeut

  • 5.

    Beurteilung der Bildgebung

  • 6.

    Erarbeitung der Probleme und der Therapieziele nach ICF-Kriterien

  • 7.

    Vorschlag geeigneter Maßnahmen aus dem Kanon Heilmittel, Pharmakologie, Orthesen, Hilfsmittel, Operationen, Rehabilitation, Pädagogik

  • 8.

    Dokumentation

  • 9.

    Vereinbarung einer Wiedervorstellung zur Überprüfung bzw. Modifikation der Therapieziele

Merke

Einer besonderen Bedeutung fällt der gemeinsamen Absprache von Therapiezielen zu. Diese orientieren sich an den SMART-Kriterien und müssen im Verlauf gemeinsam überprüft werden:

Spezifisch Ziele sind eindeutig formuliert.
Messbar Ziele sind messbar.
Angemessen Ziele sind erreichbar.
Relevant Ziele sind bedeutsam.
Terminiert Zu jedem Ziel gehört eine Terminvorgabe.

  • !

    Aufgrund der Komplexität der Erkrankung ist die Versorgung in spezialisierten Zentren sinnvoll. Einzelaspekte der Versorgung (z. B. die Physiotherapie, Ergotherapie usw.) können bei entsprechender Abstimmung auch dezentral durchgeführt werden.

Literatur

Sprinz et al., 2015

A. Sprinz B.C. Vehse D. Herz E. Bialas Netzwerk Cerebralparese: Entwurf eines modularen, qualitätsgesicherten und konsentierten Versorgungspfades zur langfristigen Versorgung Neuropädiatrie in Klinik und Praxis 14 2 2015 46 55

Epilepsie

Nina Nemcová, Katrin Schürholz, Jens Tücke
EpilepsieEpilepsie beschreibt die Neigung des Gehirns, rezidivierende unprovozierte epileptische Anfälle zu generieren.
Ein epileptischer Anfall wird definiert als eine anfallsartige Veränderung des Bewusstseins, Verhaltens, der autonomen oder sensorischen Wahrnehmung und des Auftretens unwillkürlicher Muskelkontraktionen.
Er wird ausgelöst durch exzessive synchrone Entladungen zentraler Neurone (fokal oder generalisiert).
Aktuelle Terminologie:
  • Selbstlimitierende/pharmakoresponsive Anfälle

  • Anfälle mit beobachtbaren motorischen oder autonomen Komponenten

  • Dyskognitive Anfälle

  • Atonische Anfälle

  • Bilaterale konvulsive Anfälle

  • Anfälle mit subjektiven sensiblen, sensorischen oder psychischen Phänomenen

  • Absence-Formen

  • Fokale Anfälle

  • Spasmen

  • Epilepsiesyndrome

  • Status epilepticus (prolongierter Anfall oder Serie von Anfällen >30 Min. Dauer ohne Wiedererlangen der motorischen oder sensorischen Funktion)

Absencen oder fokale Anfälle sind Ausnahmen, bei denen oft lediglich das Bewusstsein getrübt ist.
Ätiologie
  • Strukturell (die Hirnanatomie betreffend)

  • Metabolisch (den Stoffwechsel betreffend)

  • Genetisch (mit Epilepsie als Leitsymptom)

  • Toxisch

  • Akute Auslöser bei progredienten Enzephalopathien bzw. posttraumatisch (Trauma, Infektion, Insult)

  • Unbekannte Ursache

Klinik
Paroxysmale Veränderung mit:
  • Unwillkürlichen Muskelkontraktionen, die sich myoklonisch, klonisch, tonisch, tonisch-klonisch darstellen können (auch Zungenbiß) oder atonisch sind

  • Autonomen Dysfunktionen (Einnässen, Einkoten)

  • Verhaltensstörungen

  • Bewusstseinsstörungen (einfach fokale Anfälle ohne Bewusstseinseinschränkungen)

  • Sensorischen Wahrnehmungsstörungen (Aura)

Merke

Den Anfall begünstigende Faktoren sind:

  • Fieber

  • Schlafentzug

  • Agitation

  • Hyperventilation

  • Flackerndes Licht

  • Menstruationszyklus

Ärztliche Diagnostik
  • Anamnese und klinischer Befund

  • Elektroenzephalogramm (EEG) (wach und nach Schlafentzug, 24h EEG)

  • Zerebrale Bildgebung:

    • Strukturelle Fehlbildungen (kortikale Dysplasien, glioneuronale Tumore, Phakomatosen, hemisphärische Syndrome, Insulte)

    • Hypoxisch-ischämische Schädigungen

  • Stoffwechselanalyse:

    • Pyridoxin- und Folinsäure (-mangel) abhängig

    • Glukosetransporter-Defekt

    • Kreatinsynthese-Defekt

    • Serinsynthese-Defekt

  • Molekulargenetik (z. B. bei Dravet-Syndrom, Angelman-Syndrom, Rett-Syndrom, Fragiles X-Syndrom, Absenceepilepsie der Kindheit, juveniler Myoklonusepilepsie, Mitochondropathien mit Epilepsie als Leitsymptom)

Klinischer Hinweis

Die genetische Diagnostik nimmt bei den frühkindlichen therapieschwierigen Epilepsien einen besonderen Stellenwert ein. Der Anteil der monogenetischen Formen ist hier erhöht.

Liegt eine Pharmakoresistenz vor, geht dies möglicherweise auf eine falsche Epilepsiediagnose zurück.

Ärztliche Behandlung

Klinischer Hinweis

Die Epilepsie allein ist keine Indikation zur Physiotherapie. Bei der symptomatischen Epilepsie kann z. B. die begleitende Zerebralparese physiotherapeutisch jedoch gut zu beeinflussen sein.

Bei 2/3 aller Patienten mit Epilepsie liegt eine Regelbegabung vor, dennoch ist die Intelligenzminderung die häufigste Komorbidität der Epilepsie.

Grundsätze im Anfall:
  • Sistieren in der Regel in Minuten spontan

  • Entfernen aus Gefahrenbereich

  • Stabile Seitenlage

  • Beobachtung von Dauer und Bild des Anfalls

Erweiterte Grundsätze:
  • Patienten- und Elternschulung

  • Integration in Familie, Kindergarten, Schule und im sozialen Umfeld

  • Anfallskalender führen

  • Anfallsfreiheit unter Pharmakotherapie möglichst ohne Nebenwirkungen

Medikamentöse Akuttherapie:
  • Midazolam buccal

  • Diazepam rektal

  • Intravenöse Gabe von Lorazepam, Clonazepam, Diazepam

  • Stufenschema sowie rechtzeitiger Einsatz von Barbituratnarkose und Neurointensivtherapie bei Status epilepticus

Dauertherapie:
  • Monotherapie zunächst immer Vorrang vor Kombinationstherapie

  • Immer individuell

  • Dokumentation von Anfällen, Medikamenteneinnahme und Nebenwirkungen

  • Bestimmung von Laborparametern vor und unter der Therapie und Serumkonzentrationen der Antiepileptika

  • Epilepsiechirurgie (bei pharmakoresistenten fokalen Anfallen)

  • Vagusnerv Stimulator

  • Ketogene Diät

Physiotherapeutischer Befund

Anamnese oder im Akutfall:
  • Myoklonien/Zuckungen generalisiert oder lokal

  • Automatismen/Stereotypien (z. B. Schmatzen)

  • Starre Anspannung der Muskulatur

  • Weite Pupillen

  • Absencen

Physiotherapie

Ziele
Im Akutfall wird in erster Linie die Verletzungsgefahr verringert. Insgesamt wird in der Physiotherapie angestrebt, die Auslösefaktoren zu reduzieren. Die Behandlung auf neurophysiologischer Grundlage (3.1, 3.2) dient der
  • Harmonisierung des Aktivitätsniveaus des Kindes,

  • der Haltung und Bewegung sowie der

  • Regulation eines Schlaf-/Wachrhythmus.

Maßnahmen
Im Akutfall stehen Erste-Hilfe-Maßnahmen im Vordergrund. Weitere Maßnahmen entsprechen den Grundsätzen der Behandlung neurologischer Störungsbilder (6.1.2).

Klinischer Hinweis

Während der medikamentösen Einstellungsphase ist der Zugang zum Patienten in der physiotherapeutischen Behandlung möglicherweise erschwert. In dieser Phase können der Antrieb vermindert sowie die Berührungsempfindlichkeit erhöht sein und es kann zu Verstimmungen kommen.

Zentrale Fazialisparese

Definition
Die zentrale FazialispareseFazialisparesezentral wird als zentrale, supranukleäre Schädigung mit Lähmung insbesondere der durch den N. fazialis innervierten Gesichtsmuskulatur definiert.
Ätiologie
Schädigungen im Bereich des motorischen Kortex oder der kortikospinalen Bahnen können durch folgende Aspekte versursacht werden:
  • Plötzliche zerebrale Durchblutungsstörungen

  • Gehirntumore (8.3)

  • Entzündliche Erkrankungen (z. B. Multiple Sklerose)

Klinik
Die übrigen Symptome entsprechen denen der peripheren Lähmung des N. fazialis (6.2.2) ohne schlaffe Lähmung.

Klinischer Hinweis

Das Stirnrunzeln bleibt möglich aufgrund der bilateralen Rindeninnervation des Stirnastes des N. fazialis.

Die Lähmung zeigt sich kontralateral der Läsion und geht häufig mit einer unilateralen spastischen Zerebralparese (6.1.4) einher.

Ärztliche Diagnostik
  • Anamnese

  • Klinische Untersuchung mit Überprüfung der Funktionen des N. fazialis und der Artikulation

  • Zentrale Bildgebung im Sinne von Computertomografie und Magnetresonanztomografie

Ärztliche Behandlung
Abhängig von der Genese werden folgende Aspekte behandelt:
  • Durchblutung

  • Entzündung

  • Tumore

Physiotherapeutischer Befund

  • Anamnese:

    • Saug-/Kau-/Schluckstörungen

    • Erschwerte Nahrungsaufnahme

    • Eingeschränkte Mundhygiene durch eingeschränkte Zungenbeweglichkeit

    • Geschmacksstörungen (vordere 2/3 der Zunge)

    • Verminderte Speichel-/Tränensekretion

    • Erhöhte Geräuschempfindlichkeit

  • Inspektion:

    • Asymmetrisches „Schreigesicht“ beim Säugling, Asymmetrien bei älteren Kindern (Abb. 6.4a, b, c)

    • Verminderter Mundschluss

    • Oft begleitet von Abduzensparese (Einwärtsschielen, Einschränkung des Blickfelds)

    • Asymmetrische Kopfhaltung mit Reklination

  • Funktionsprüfungen:

    • Lähmung der oralen und mimischen Gesichtsmuskulatur; Stirnrunzeln beidseits möglich!

    • Beurteilung der posturalen Steuerung im globalen Muster im Kontext zu den Abweichungen der mimischen Muskulatur (Abb. 6.4a, b, c)

Physiotherapie

Ziele
  • Größtmögliche Selbstständigkeit im Zusammenhang mit Kommunikationsfähigkeit/Kontaktaufnahme im Sinne der Partizipation

  • Gesteigerte Lebensqualität

  • Psychosoziale Stabilität

  • Verbesserung der Saug-/Kau-/Schluckkoordination

  • Neuromuskuläres Zusammenwirken von Rumpf, Halswirbelsäule, Gesichts-/Mund-/Schluckmuskulatur

  • Tonusregulation

Maßnahmen
  • Therapie auf neurophysiologischer Grundlage nach dem Vojta-Prinzip (3.2) (Miteinbeziehen der Führungswiderstände am Mundboden v. a. im Reflexumdrehen Rückenlage)

  • Funktionelles Üben mit Anleitung zum Eigenprogramm, am besten vor dem Spiegel:

    • Augenschluss

    • Nase rümpfen

    • Wangen aufblasen (z. B. durch Luftballon aufpusten)

    • Mund spitzen (z. B. durch Trinken mit dem Strohhalm)

    • Pfeifen (auch mit Seifenblasen möglich)

    • Zähne zeigen

  • Orofaziale Regulationstherapie nach Castillo-Morales (3.8)

  • PNF (Gesichtspattern)

  • Ausstreichungen der Gesichtsmuskulatur

  • Eisanwendungen

Expertenwissen

Eine zusätzliche logopädische Therapie kann die Saug-/Kau-/Schluckkoordination verbessern und die Sprachanbahnung unterstützen.

Meningomyelocele – Spina bifida

Nina Derkum

Frauke Mecher

Die MeningomyeloceleMeningomyelocele (MMC) gehört zu den Neuralrohrdefekten. Diese angeborenen Fehlbildungen können sowohl das Gehirn als auch das Rückenmark betreffen. Die MMC ist mit einer Inzidenz von 1:2.000 eine der häufigsten angeborenen Fehlbildungen des ZNS. 80–90 % der betroffenen Kinder entwickeln einen Hydrozephalus internus.

Spina bifidaSpina bifidaocculta occulta (lat. occultus =verborgen)

  • Knöcherne Wirbelbogen sind nicht verschlossen

  • Alle anderen Strukturen intakt

  • Oft symptomlos und nur ein Segment betreffend

  • Veränderte Pigmentierung, Haarbüschel, Hämangiome, Dermalfisteln im betreffenden Segment können Hinweise auf eine Spina bifida occulta sein

Spina bifidaSpina bifidaaperta aperta (lat. aperta=offen)

  • Meningocele (Rückenmarkshäute wölben sich durch einen Wirbelspalt vor)

  • Meningomyelocele (Rückenmark, Rückenmarkshäute und Nerven wölben sich durch den offenen Wirbelbogen nach außen, Abb. 6.5)

  • Myelocele, Myeloschisis (Nervengewebe völlig frei, nicht von Haut oder Bindegewebe bedeckt)

Lokalisation der Fehlbildung (Dysraphie) (ca. Angaben)

  • 60 % lumbosakral

  • 15 % thorakolumbal

  • 11 % sakral

  • 6 % thorakal

  • 4 % zervikal

Ätiologie
Der spontane Verschluss des Neuralrohrs (22.–28. Tag der Embryonalentwicklung) bleibt aus. Zu den möglichen Ursachen gehören:
  • Störung des spontanen Neuralrohrverschlußes in der 3.–4. SSW, durch genetische oder exogene Faktoren (z. B. Folsäuremangel)

  • Säkulare, jahreszeitliche, geographische Schwankungen (die Häufigkeit ist z. B. in Schottland und Wales höher als in Ostasien)

  • Assoziation zu Chiari II Malformation in 90 %

Klinischer Hinweis

Bei der Arnold ChiariArnold Chiari-Malformation-Anomalie Typ II liegt eine Verlagerung des fehlgebildeten Kleinhirns, des vierten Ventrikels und des kaudalen Hirnstamms in den Rückenmarkskanal unter das Niveau des Foramen magnum vor.

Zu den Risikofaktoren gehören:
  • Adipositas der Mutter

  • Schwangerschaftsdiabetes

  • Bestimmte Medikamente in der Frühschwangerschaft

Klinik
Abhängig von der Lokalisation/Höhe des Defektes tritt ein spinaler Querschnitt auf. Die Folge sind:
  • Sensibilitätsstörungen

  • Schlaffe Lähmung der Beine und daraus resultierende Gelenkfehlstellungen

  • Bei hohen Celen kann es zu einer Spastik kommen

  • Areflexie der Beine

  • Muskelatrophien

  • Gegebenenfalls Blasen und Stuhlentleerungsstörungen (z. B. Harnträufeln, klaffender Anus, rezidivierende Harnwegsinfekte)

  • Häufig entwickeln sich Skoliose (5.5.4), Gibbus

  • Vorgewölbte Fontanelle

  • Hydrozephalus, möglicherweise Sonnenuntergangsphänomen

Merke

Beim SonnenuntergangsphänomenSonnenuntergangsphänomen verschwindet die Hornhaut teilweise hinter dem Unterlid und es wird ein breiter Streifen der weißen Sklera über der Hornhaut sichtbar.

Dies kann ein Zeichen dafür sein, dass der Hirndruck angestiegen bzw. Shunt ausgefallen ist. Zu den klinischen Merkmalen gehören Erbrechen und Berührungsempfindlichkeit.

  • Klumpfüße (5.4.1) und Hackenfüße (5.4.5) in Folge der intrauterinen Bewegungsunfähigkeit

  • 70 % der Kinder haben eine Latexallergie

  • Tethered-Cord

  • Kognition in der Regel gut

Klinischer Hinweis

Beim Tethered-Cord-SyndromTethered-Cord-Syndrom verwächst der Conus medullaris mit der Wand des Rückenmarkkanals. Auf diese Weise wird der physiologische Aszensus des Rückenmarks verhindert.

  • !

    Bei einer sich entwickelnden Spastik wird Tethered-Cord in Erwägung gezogen.

Die Querschnittssymptomatik und neurologischen Ausfälle sind überwiegend inkomplett sowie nicht symmetrisch verteilt. Im frühen Säuglingsalter ist ein Rückschluss auf die Läsionshöhe nicht möglich.
Bezüglich der Blasen-Darmproblematik wird das Ausmaß der Schädigung erst ersichtlich, wenn eine bewusste Blasen-Darmentleerung zu erwarten ist.

Tipps und Fallen

Aufgrund der reduzierten Schmerzwahrnehmung und Temperaturwahrnehmung muss die Haut regelmäßig auf Druckstellen und Verletzungen kontrolliert werden.

Ärztliche Diagnostik
Pränatal:
  • Über Ultraschall und Laboruntersuchungen (Triple-Test) möglich

  • Geburtsablauf wird entsprechend optimiert, geplante Sektion

Postnatal:
  • MRT und/oder Sonografie der Wirbelsäule und des Kopfes zur Abklärung von Ventrikelerweiterungen, Arnold Chiari Malformationen, Tethered-Cord-Syndrom

Im weiteren Verlauf:
  • Regelmäßige neurologische Untersuchung

  • Leitliniengerechte Diagnostik der Blasenentleerungsstörung/Kinderurologische Mitbehandlung

  • Ab dem 1. Lebensjahr orthopädische Mitbehandlung

  • Spezialisierte Behandlung ist bis ins Erwachsenenalter notwendig.

Merke

Aufgrund der frühzeitigen Operationen haben die Kinder ein stark erhöhtes Risiko für eine Latexallergie. Auf entsprechende Handschuhe (falls erforderlich) ist unbedingt zu achten.

Kinder mit MMC bedürfen immer einer mehrdimensionalen Langzeitdiagnostik, an der folgende Fachrichtungen beteiligt sind:
  • Neuropädiatrie

  • Neurochirurgie

  • Orthopädie

  • Urologie

  • Psychologie

Ärztliche Behandlung
  • Bei einer Myelocele (Myeloschisis) und Meningomyelocele: OP in den ersten 24–48 Stunden. Bei einer Meningocele kann der Eingriff später erfolgen

  • Pränatale operative Versorgung möglich, jedoch noch nicht fest etabliert. Es existieren verschiedene Vorgehensweisen. Die Verbesserung der mentalen und motorischen Entwicklung ist umstritten.

  • Shunt-OP bei Hydrozephalus

  • Urologische Versorgung (Katheterisieren; urologischer Eingriff, um Restharn zu vermeiden)

  • Neuropädiatrische Kontrolle

  • Orthopädische Versorgung bei z. B. Klumpfüßen, Hüftluxationen (Abb. 6.6)

Physiotherapeutischer Befund

Die beim physiotherapeutischen Befund zu berücksichtigenden Aspekte Tab. 6.1:

Physiotherapie

Ziele
Ziel ist die bestmögliche altersabhängige Selbstständigkeit und Handlungskompetenz über:
  • Erhalt und Verbesserung der Vitalfunktionen (Atmung, Durchblutung, Blasen-Darmfunktion)

  • Förderung der Spontanmotorik

  • Vermeidung/Reduzierung von Kontrakturen

  • Förderung der Körperschemaentwicklung

  • Vermeidung, Minimierung von Sekundärproblemen (z. B. Gelenkkontrakturen, Wirbelsäulenabweichungen, Lungenfunktionseinschränkungen)

  • Hilfsmittelversorgung (10.3, 10.4)

Maßnahmen
  • Atemtherapie (3.5)

  • Aktivierung globaler Haltungs-und Bewegungsmuster, Vojta Therapie (3.2)

    • Bahnung und Aktivierung der muskulären Restfunktionen kaudal des Defekts (Es sind z. T. Reaktionen zu beobachten, die das Kind in der Spontanmotorik nicht zeigt)

    • Kranial und kaudal des Defekts (es müssen immer Zonen kranial und kaudal des Defekts zum Einsatz kommen)

    • Verstärkung der Aktivierung durch Führungswiderstände

    • Gelenkschutz unter der Therapie (z. B. das Hüftgelenk bei einer drohenden oder vorhandenen Hüftluxation manuell sichern)

    • ASTE dem Gelenkstatus anpassen

  • Handling entsprechend dem Bobath Konzept (3.1)

    • Hand-Fuß-, Fuß-Mund-Kontakt über passive bzw. assistive Bewegungen

    • Anbahnung von Bewegungsübergängen

    • Anleitung zu aktivierenden Spielsituationen

    • Erarbeitung physiologischer ASTEn und Funktionen (Abb. 6.7) in Abhängigkeit von:

      Alter, statomotorische Entwicklung, Umfeld (Kindergarten, Schule, Ausbildung)

  • Mobilisation betroffener Gelenke

    • Maßnahmen der Manuellen Therapie (3.3)

    • Osteopathie (3.4)

    • Bei Wirbelsäulenabweichung über Vojta (3.2), Skoliosebehandlung nach Schroth (3.9)

    • Bei Fußfehlstellungen über Zukunft-Huber (3.10)

  • Unterstützung der Körperwahrnehmung

    • Stimulation über proprio-exterozeptive Reize

    • Maßnahmen der Sensorischen Integration (3.6)

  • Beratung bei Hilfsmitteln (10.3 und 10.4),

  • Erarbeitung von Umgang, Transfer etc.

Merke

Für die Behandlung ist ein interdisziplinäres bzw. multiprofessionelles Team erforderlich.

Literatur

Assion and Beetz, 2013

C. Assion R. Beetz R. Stein AWMF S2k-Leitlinie: Diagnostik und Therapie der neurogenen Blasenfunktionsstörungen bei Patienten mit Meningomyelocele AWMF-Register Nr. 043/047 2013

Bruner and Tulipan, 2004

J.P. Bruner N. Tulipan Tell the truth about spina bifida Ultrasound Obstet Gynecol 24 6 2004 595 596

Casser et al., 2005

H.R. Casser A. Fujak R. Forst AWMF S1k – Leitlinie: Rehabilitation bei Kindern und Jugendlichen mit neuromuskulären Erkrankungen AWMF-Register Nr. 033/49 2005

Neuralrohrdefekte, 2008

B. Dietz Neuralrohrdefekte F. Aksu Neuropädiatrie 3. A. 2008 Uni Med Verlag AG Bremen, London, Boston 84 88

Hüter-Becker and Dölken, 2010

A. Hüter-Becker M. Dölken Physiotherapie in der Pädiatrie 2. A. 2010 Thieme Stuttgart

Strehl,

E. Strehl Spina bifida im SPZ http://www.dgspj.de/wp-content/uploads/qualitaetssicherung-papiere-spina-2007.pdf (letzter Zugriff: 28. Februar 2018)

Internetadressen

Kindernetzwerk e. V.,

Kindernetzwerk e. V. Spina bifida http://www.kindernetzwerk.de/krankheitsuebersichten-spina-bifida

Operative Versorgung bei Zentralen Läsionen: Weichteileingriffe

Björn Vehse
Grundlagen
WeichteileingriffeWeichteileingriffe sind ein Baustein eines vielschichtigen Therapieansatzes bei zentralen Läsionen. Den OperationOperationbei zentralen Läsionenen geht in der Regel eine konservative Therapie voraus. Sie dienen je nach Zielsetzung und Schweregrad der Erkrankung
  • der Funktionsverbesserung,

  • der Prävention von negativen Auswirkungen der Bewegungsstörung (z. B. Hüftdezentrierung, Kontrakturen, Schmerzen),

  • der verbesserten Pflege- und Lagerungsfähigkeit.

Weichteil-Operationen können die Bewegungsfähigkeit, Stellung der Extremitäten und auch des Rumpfes korrigieren oder verbessern. Dabei werden Eingriffe an Muskeln, Sehnen, Faszien, Bändern und Gelenkkapseln durchgeführt, häufig auch kombiniert mit knöchernen Eingriffen.
Der Hauptzweck ist, den durch die zentrale Fehlsteuerung bedingten Zustand besser handhabbar zu machen. Im Vordergrund steht die Verbesserung der Lebensqualität sowohl durch Funktionsverbesserungen mit einer erleichterten sozialen Teilhabe als auch durch die Schmerzprävention.
Indikationen und Ziele
Die Indikationen sind vom Schweregrad der Bewegungsstörung und dem angestrebten Ziel abhängig. Prinzipiell sind folgende zu nennen:
  • Strukturelle Verkürzung → Kontrakturlösung

  • Dysbalance der Muskelkraft → Balancierung

  • Dysfunktion → Veränderung der Muskelfunktionsrichtung

Bei der Indikationsstellung sind der motorische Entwicklungsstand und das Wachstum wichtige Co-Faktoren. Sowohl um das 6. Lebensjahr als auch zur Pubertät scheinen Operationen besonders sinnvoll für die Kinder zu sein.
Operationen an den Weichteilgeweben
Die Übersichtstabelle (Tab. 6.2) zeigt die verschiedenen operativen Optionen an den jeweiligen Weichteilstrukturen Muskeln, Sehnen und sonstigen Weichteilen wie Gelenkkapseln, Faszien und Bändern.

Klinischer Hinweis

Beispiele für Weichteileingriffe:

Adduktorentenotomie
Bei der AdduktorentenotomieAdduktorentenotomie werden die Sehnenansätze der langen Adduktorenmuskulatur am Schambein durchtrennt, um die Hüftabduktion und Hüftprotektion zu verbessern.
Patelladistalisierung
Bei der PatelladistalisierungPatelladistalisierung wird bei einem Hochstand der Kniescheibe die Patellarsehne gerafft. Das Verfahren wird bei einem Kauergang auch mit einer distalen Femurextensionsosteotomie kombiniert.
Achillessehnenverlängerung
Bei der AchillessehnenverlängerungAchillessehnenverlängerung werden die dorsalen Wadenstrukturen verlängert. Bei einer Spitzfußdeformität erfolgt sie als intramuskuläre Verlängerung des Sehnenspiegels (z. B. Technik nach Baumann oder Vulpius) oder als Sehnenverlängerung (Z-Plastik).
Tibialis-posterior-Transfer
Beim Tibialis-posterior-TransferTibialis-posterior-Transfer wird eine Versetzung der Sehne des hinteren Schienbeinmuskels vom medialen auf den lateralen Fußrand durchgeführt. Ziel ist die Balancierung/Korrektur einer neurogenen Klumpfußhaltung.
Perkutane Myofasziotomie
Die perkutane MyofasziotomieMyofasziotomie wird zur Teildurchtrennung der Muskelfaszie bei geringer ausgeprägten Muskelverkürzungen (z. B. am Unterarm) durchgeführt.
Nachbehandlung
Nach einer operativen Maßnahme ist die adäquate Nachbehandlung für den Therapierfolg wichtig. Der Erfolg der operativen Maßnahme ist erst im Verlauf der Nachbehandlung einzuordnen.
Zu den postoperativ zu berücksichtigenden Faktoren gehören:
  • Ruhigstellung (z. B. Gips)

  • Schmerz

  • Kraftverlust

  • Veränderung der bekannten Bewegungsmuster

  • Veränderung der posturalen Steuerung

Um diese Faktoren positiv zu beeinflussen sind in der Regel
  • Schmerzmedikation,

  • intensive Physiotherapie,

  • Hilfsmittelanpassung (Orthesen, Mobilitätshilfen) und

  • ergänzende Rehabilitationsmaßnahmen erforderlich.

Operative Versorgung bei zentralen Läsionen: Knöcherne Rekonstruktionen

Christian Sippel
Durch die veränderten Muskelungleichgewichte der Muskulatur bei der CP kommt es zu
  • Verkürzungen der Muskulatur und der Sehnen der Agonisten,

  • Überdehnung der entsprechenden muskulären Antagonisten,

  • Überdehnungen bzw. Schrumpfungen der Kapsel-Bandstrukturen,

  • Veränderungen der Bewegungsumfänge der Gelenke.

Hierdurch kommt es im Laufe der Zeit an den passiven Strukturen des Bewegungsapparates zu
  • Gelenkfehlstellungen,

  • Achsabweichungen,

  • Subluxationen und Luxationen,

  • Deformitäten der Knochen.

Knöcherne Rekonstruktion des Hüftgelenks
Der neurogenen Hüftdezentrierung liegt die folgende biomechanische Pathogenese zugrunde:
  • Zunahme von Kontrakturen und der auf das Gelenk wirkende Kraft durch die Spastik oder das Zurückbleiben der Muskel- gegenüber der Knochenlänge beim Wachstum

  • Veränderung des Kraftvektors der resultierenden Kraft auf das Hüftgelenk durch das Muskelungleichgewicht

Die Folgen sind:
  • Dezentrierende Wirkung der Adduktoren

  • Steilstellung der Schenkelhälse mit hoher Antetorsion

  • Dysplasie mit Steilstellung der Hüftgelenkspfannen

  • Dezentrierung des Hüftkopfes (Hüftampel)

  • Subluxation/Luxation

Operative Therapie:
  • Reduktion der Steilheit und Antetorsion des proximalen Femurs, ggf. mit Verkürzung (5.2.1)

  • Korrektur der Dysplasie (5.2.1)

  • Teilweise bei Luxationen auch offen chirurgische Reposition (Einstellung, 5.2.1)

  • Tenotomie oder Verlängerung der verkürzten Muskeln/Sehnen (Adduktoren, Psoas, 6.1.13)

Knöcherne Rekonstruktionen von Ober- und Unterschenkel
Durch oben genannte, veränderte Biomechanik kommt es zu:
  • Genu valgum

  • Beugekontrakturen

  • Beinlängendifferenzen

  • Drehfehlern

Die Operative Therapie zur knöchernen RekonstruktionRekonstruktionknöchern, Ober-, Unterschenkel umfasst:
  • Wachstumslenkung oder Umstellungsosteotomie bei Valgusabweichung (5.3.2)

  • Extendierende Femurosteotomien bei Beugekontrakturen, wenn Sehnenverlängerung nicht ausreicht (6.1.13)

  • Verlängerung des verkürzten oder Verkürzung des überlangen Knochens durch Wachstumsbremsung der medialen und lateralen Fuge (Wachstumslenkung) oder Kallusdistraktion durch Fixateur externe

  • Korrektur der Rotationsfehler durch Umstellungsosteotomie

Knöcherne Rekonstruktionen des Fußes
Durch oben genannte, veränderte Biomechanik kommt es zu spastischen Knick-Senk-, oder Plattfüßen (5.4.4). Sind diese durch entsprechende Hilfsmittel wie Einlagen oder Orthesen nicht zu versorgen und schmerzhaft, ist die knöcherne RekonstruktionRekonstruktionknöchern, Füße indiziert.
Operative Therapie:
  • Kalkaneus-Verlängerungsosteotomie nach Evans (5.4.4)

  • Extraartikuläre Arthrodese zwischen Kalkaneus und Talus nach Grice Green

Merke

Aufgrund des dystrophen Wachstums, der Begleiterkrankungen und der Fehlstellungen bei CP-Patienten ist die operative Versorgung sehr komplex und gehört in die Hand erfahrener Operateure.

Vor allem das peri- und postoperative Management und insbesondere die physiotherapeutische Nachbehandlung sind aufwändig, komplex und erfordern eine enge Absprache im interdisziplinären Team.

Periphere Läsionen

Frauke Mecher, Jens Tücke
Bei peripheren Läsionenperiphere Läsionen ist das 2. Motoneuron (gebildet aus Spinalwurzel und Nerv) durch Traumata, Entzündungen, Tumore etc. geschädigt. Es kommt zu einer schlaffen Lähmung mit Schwächung oder Erlöschen der Muskeleigenreflexe. Der Muskeltonus ist verringert.
Im weiteren Verlauf sind eine Atrophie der betroffenen Muskulatur sowie Denervierungszeichen wie Faszikulationen und Fibrillationen zu beobachten.

Plexusparese

Der Plexus brachialis wird aus den ventralen Wurzeln C5 bis TH1 (geringe Anteile auch aus C4 und TH2) gebildet. Das Nervengeflecht innerviert Brust und Schulter motorisch, Arm und Hand motorisch und sensibel. Durch maximale Dehnung des Plexus unter der Geburt kann es mit einer Häufigkeit von ca. 1/1.000 zu unterschiedlichen Nervenschädigungen kommen (Abb. 6.8).
Ätiologie
Die PlexusparesePlexusparese geht auf folgende Ursachen zurück:
  • Schulterdystokie bei Makrosomie des Neugeborenen

  • Missverhältnis zwischen Geburtskanal und/oder Übergewicht der Mutter und Größe des Kindes

  • Steißgeburt

  • Traumatisch

Klinik
Die klinischen Verläufe reichen von einer Nervendehnung (die defektfrei abheilt) bis zu einem Wurzelausriss oder proximalem Abriss der Nerven mit ausbleibendem spontanen Abheilen Tab. 6.3.
Aus der Plexusparese kann eine Vielzahl an Spätfolgen resultieren (z. B. Bewegungsstörungen, knöcherne Deformitäten, Gelenkfehlbelastungen durch ein Ungleichgewicht zwischen Agonist und Antagonist und Wachstumsstörungen der betroffenen Seite).
Einteilung nach Verletzungsart und -umfang
Im Folgenden wird die Einteilung der Verletzungsart nach Herbert SeddonSeddon-Klassifikation vorgestellt.
Neuropraxie
  • Grad 1: Axon und Hüllengewebe sind erhalten. Es ist eine komplette Erholung innerhalb weniger Tage bis Wochen zu erwarten.

Axonotmesis (75 % Schädellage, 16 % Steißlage)
  • Grad 2: Das Axon durchtrennt, Hüllgewebe erhalten, Regeneration nach einigen Monaten möglich. Ca. 1–3 mm Wachstum am Tag, Prognose vom Zustand der umgebenden Myelinschicht abhängig, überwiegend gut.

Neurotmesis
  • Grad 3: Axon und Endoneurium zerstört, Perineurium und Epineurium intakt, inkomplette Regeneration

  • Grad 4: Axon, Endo- und Perineurium zerstört, Epineurium intakt, keine oder nur schlechte Regeneration

  • Grad 5: Alle Strukturen des Nervens zerstört (kompletter Nerv durchtrennt), keine oder nur schlechte Regeneration

Avulsion (0,5 % Schädellage, 81 % Steißlage)
  • Schwerste Verletzungsformen mit Wurzelausrissen oder proximalen Abrissen

  • Irreversibler Neuronenuntergang

  • Keine Regeneration

Ärztliche Diagnostik
  • Messung der aktiven und passiven Beweglichkeit (Range of Motion – ROM) in Winkelgraden nach der Neutral-Null-Methode (letzte Buchseite)

  • Kraftgrade am Muskel (British Medical Research Council – BMRC)

  • Gilbert-Score für Schulterabduktion und -außenrotation

    • 0–5: von fehlender ABD und AR bis zu >120° ABD und vollständiger aktiver AR

  • Raimondi-Score zur Handfunktion

    • 0–5: von schlaffer Lähmung ohne Greiffunktion bis zu vollständiger und aktiver Finger- und Handgelenksbeugung und -streckung, guter Finger-Daumen-Opposition und umfassender Pro-Supination im physiotherapeutischen Befund

  • Reflexe (2.8.1)

  • Lagereaktionen (2.8.2)

Klinischer Hinweis

Zur Diagnostik wichtige Reflexe:

  • Mororeflex

  • Hand-Greifreflex

  • Muskeleigenreflexe (Bizepssehnen- und Trizepssehnenreflex)

  • ROF, Horner Syndrom?

Ärztliche Behandlung
  • An Tag 1–10 erfolgt Entlastung, indem der Arm mit gebeugtem Ellenbogen am Körper angelegt wird.

  • Bei schwersten Verletzungen (wie komplette Lähmung, permanentes Horner Syndrom, keinerlei Reinnervation der peripheren Nerven) erfolgt die erste Operation (mikrochirurgische Rekonstruktion) bereits mit 3 LM.

  • Nervenrekonstruktion in Abhängigkeit von klinischem Bild (Spontanmotorik gegen die Schwerkraft, Kontraktionen ohne Bewegung, Bewegungsausmaß)

  • Verordnung von Physiotherapie auf neurophysiologischer Grundlage (3.1, 3.2) und Ergotherapie („Constrained Induced Movement Therapie“ – CIMT, „Forced-Use“)

  • Nach operativen Sehnen-/Muskelverlagerungen gezieltes Muskelaufbautraining

Klinischer Hinweis

Das Horner Syndrom beschreibt die Trias aus:

  • Ptosis: Herabhängen des Oberlids, Ausfall M. tarsalis

  • Miosis: Pupillenverengung, Ausfall M. dilatator pupillae

  • Enophthalmus: In die Augenhöhle zurückgesunkener Augapfel, Ausfall des M. orbitalis

  • !

    Diagnostisch ist der optico-faziale Reflex (ROF) zu überprüfen.

Therapie nach Operationen
Nach einer Neurolyse (Entfernung Narbengewebe) oder Nervenwiederherstellung im 1. Lebensjahr erfolgt nach Abschluss der Wundheilung und Gipsentfernung eine aktivierende und vorsichtig mobilisierende Therapie.
Nach Sehnen- oder Muskelverlagerung (ab ca. 6 Jahre) erfolgt die Integration der „neuen“ motorischen, sensorischen Funktionen. Anfangs geschieht dies nur in der Muskelkette und ohne Aufträge. Steht die „neue“ Funktion ansatzweise wieder zur Verfügung, können alle bekannten physiotherapeutischen Intervention in Bezug auf Koordination, Kraft und Bewegungserweiterung zum Einsatz kommen.
Physiotherapeutischer Befund
  • Beurteilung der Spontanmotorik (2.4)

    • Körperlagesteuerung in RL

    • Aufrichtemechanismen in BL

    • Einsatz der betroffenen Extremität hinsichtlich Greifen und Stützen (2.4), Auswirkung auf die Körperwahrnehmung

  • Überprüfung der aktiven und passiven Gelenkbeweglichkeit durch Winkelmessungen (letzte Buchseite) (regelmäßig prüfen, denn es kann im Verlauf zu Kontrakturen kommen)

Umfangmessungen, im weiteren Verlauf Längenmessungen (2.6) (es kann im Verlauf zu Atrophien und Längendifferenzen kommen)
  • Es kann im Verlauf zu Atrophien und Längendifferenzen kommen.

  • Sensibilitätsüberprüfung (schwierig beim Säugling)

  • Vegetativum (Durchblutung, Temperatur, Farbe, Schweißsekretion, Gänsehaut)

  • Bei älteren Kindern können u. a. der Cookie-Test (kann das Kind einen Keks mit der betroffenen Extremität in den Mund stecken) und der AHA (Assisting Hand Assessment) zum Einsatz kommen.

Klinischer Hinweis

Bei einer Plexusparese werden folgende Aspekte überprüft:

  • Muskuläre Situation des Schultergelenks: Bei einer oberen Plexusparese besteht Luxationsgefahr.

  • Klavikula palpieren: Klavikulafraktur kann vorliegen.

  • Epiphysenfuge intakt?

  • Atmung, Atemrichtung überprüfen: Beteiligung des N. phrenicus kann vorliegen.

  • Bei Sensibilitätsausfällen besteht die Gefahr von Selbstverletzungen: Vorsicht mit Wärme

  • Eine gestörte Durchblutung und problematische Hautbeschaffenheit führen bei Verletzungen häufig zu einem langsamen Heilungsverlauf.

  • Kontrakturen? Es besteht die Gefahr, dass Muskulatur in Bindegewebe umgebaut wird.

  • Augenkontrolle: Durch eine Beteiligung des Sympathikus kann es zum Horner Syndrom kommen.

Physiotherapie
Ziele
  • Erhaltung bzw. Integration der Stütz- und Greifunktion des betroffenen Arms in das Körperschema

  • Bestmögliche Wiederherstellung der Hand-Ellenbogen-Schulterfunktion (motorisch, sensibel, vegetativ) im Kontext der jeweiligen Entwicklungsschritte

  • Förderung der Reinnervation über Stimulation der nicht oder nur teilweise innervierten Muskulatur in der Muskelkette

  • Verbesserung der Durchblutung

  • Vermeiden/Minimieren von Kontrakturen, Atrophien, Längendifferenzen

  • Vermeiden von Sekundärschäden (z. B. lagebedingte Verformungen des Kopfes, Asymmetrie der WS, Hüftreifeverzögerung)

  • Interaktion zwischen Kind und Bezugsperson verbessern

Maßnahmen

Tipps und Fallen

  • Dehnung des Plexus brachialis im Handling und in der Therapie vermeiden.

  • Maximale Kontraktion der geschädigten Muskulatur vermeiden.

  • HWS nicht zur gesunden Seite neigen.

  • Überkopfbewegungen, Abduktion und Retraktion sind absolut kontraindiziert.

  • Beim Anziehen den betroffene Arm zuerst hineinführen und beim Ausziehen den betroffenen Arm zuerst rausziehen.

  • Hochnehmen und Hinlegen erfolgt nur über die nicht betroffene Seite. Der Arm hat dabei immer Kontakt mit dem Rumpf.

Die Maßnahmen sind abhängig von Befund und Alter:
  • Lagerung und Handling finden in „plexusentlastender Lage“ statt

  • Aktivierung der Stütz- und Greifunktion im globalen Muster über die Vojta Therapie (3.2), 1./2. Phase Reflexumdrehen, Reflexkriechen, alle Zonen der der oberen Extremitäten werden stimuliert

  • Anbahnung von Funktionen gemäß den Meilensteinen durch optische, akustische Reize und sensorische Reize über Handling entsprechend dem Bobath Konzept (3.1)

  • Unterstützung der Hand-Hand-, Hand-Mund-, Hand-Körperkoordination über Maßnahmen der Sensorischen Integration (3.6)

  • Mobilisation der zur Kontraktur neigenden Gelenke über Maßnahmen der Manuellen Therapie (3.3)

  • Nach operativen Sehnen-/Muskelverlagerungen gezieltes Muskelaufbautraining

  • Verbesserung des Arm-/Handeinsatzes in Spielsituationen und Alltagsaktivitäten (z. B. Schubkarre, Bärenstand, schräge Ebene hoch und runter Robben, mit und ohne Widerstand, Ziehen, Schieben, Tragen, Klettern, Schaukeln, Handstand, Ballspiele, etc.)

  • Beratung bzgl. Sportart, Musikinstrument, Alternativen zur Physiotherapie

Periphere Fazialisparese

Definition
Bei einer peripheren FazialispareseFazialispareseperipher liegt eine Läsion des Nervus facialis (VII. Hirnnerv) mit Parese der mimischen Muskulatur vor.
Ätiologie
  • Überwiegend idiopathisch entzündlich (Bell's palsy, periphere Fazialisparese)

  • Neuroborreliose (Sommer- und Herbstmonate)

  • Weitere Ursachen: Zoster oticus; Otitis media; Tumoren des Hirnstamms, des Kleinhirnbrückenwinkels; Felsenbeinfrakturen; metabolisch (Diabetes mellitus, Schwangerschaft)

  • Kompression des N. fazialis (kindlicher Kopf drückt zum Ende der Schwangerschaft gegen das Sakrum; Verletzung durch Zangengeburten)

Klinik
  • Peripher/nukleär: alle drei Fazialisäste (inkl. Stirnast) mit mangelndem Stirnrunzeln, hängendem Mundwinkel, fehlendem Lidschluss

  • Kortikobulbär: Funktion des Stirnastes aufgrund doppelseitiger kortikaler Repräsentation erhalten

  • Nervenläsion im Verlauf des Fazialiskanal in der Schädelbasis: Ausfall der Tränensekretion, Ausfall des Stapediusreflexes (Geräuschüberempfindlichkeit), Ausfall der Geschmacksempfindung (betroffene Seite)

Expertenwissen

Positives Bell-Phänomen

Beim positiven Bell-PhänomenBell-Phänomen rollen die Augäpfel (Bulbus oculi) beim Lidschlussreflex nach oben. Bei unvollständigem Lidschluss kann die physiologische Aufwärtsbewegung beobachtet werden und das Weiße des Augapfels (Sklera) wird sichtbar.

Bei peripheren Fazialisparesen ist die obere und untere Gesichtshälfte betroffen, bei zentralen Lähmungen ist es überwiegend nur die untere.

Ärztliche Diagnostik
  • Klinische Untersuchung, Meningismus

  • Mononukleäre Liquorpleozytose (Borreliose), Varizella-Zoster-Serologie

  • Bildgebung

Ärztliche Behandlung
  • Medikamentöse Therapie:

    • Steroide (evidenzbasiert zu empfehlen)

    • Virustatika

      • Bei Herpes-simplex-Virus Typ I ohne eindeutigen Nutzen; am ehesten in Verbindung mit Steroiden

      • Bei Varizella-zoster-Virus indiziert

    • Antibiotische Therapie

    • Symptomatisch: künstliche Tränen, Hornhautschutz durch Salben, nächtlicher Uhrglasverband bei mangelndem Lidschluss, Bedarfsanalgesie

Physiotherapeutischer Befund
  • Überprüfung der mimischen Muskulatur

    • Lidschluss

    • Saugverhalten

    • Mundstellung beim Schreien

    • Mundstellung beim Sprechen und Essen

    • Bewegungen der Zunge

  • Überprüfung der Reflexe im Seitenvergleich (2.8.1)

    • Saugreflex

    • Rooting,

    • RAF (akustico-fazialer Reflex), ROF

    • Babkin

Physiotherapie
  • Aktivierung der betroffenen mimischen Muskulatur (in Abhängigkeit vom Alter)

    • Vojta Therapie (zusätzliche Führungswiderstände am Kopf) (3.2)

    • Castillo Morales (3.8)

  • Verbesserung des Mundschlusses (saugen, trinken, pusten, pfeifen etc.)

  • Grimassieren

    • Anfangs beidseitig, später isoliert

    • Mit und ohne taktile Reize (ggf. Eis)

    • Gegen geringen Widerstand

  • Wahrnehmungsschulung vor dem Spiegel

  • Erarbeitung und Kontrolle eines Heimprogrammes

Klinischer Hinweis

Die Prognose ist gut: In bis zu 85 % der Fälle bildet sich insbesondere die idiopathische Fazialisparese bei unbehandelten Patienten in 3 Wochen zurück.

Merke

Wichtig ist Augenschutz bei Neugeborenen. Ein angeborenes Fehlen oder eine Hypoplasie des M. depressor anguli oris kann beim Neugeborenen mit einer Fazialisparese verwechselt werden.

Neuromuskuläre Läsionen

Nina Nemcová

Katrin Schürholz

Jens Tücke

Neuromuskuläre LäsionenNeuromuskuläre Läsionen umfassen Erkrankungen der Motoneurone in der Medulla oblongata (Bulbärparalyse), des Rückenmarks (spinale Muskelatrophien), der peripheren Nerven (Neuropathien), der Nerv-Muskel-Synapsen (Transmissionsstörungen, Überleitungsstörungen), der Skelett- und Herzmuskulatur mit einer Gesamtprävalenz von mehr als 1:1.500.

Spinale Muskelatrophien (SMA)

Definition
Als spinale MuskelatrophieMuskelatrophiespinaln (SMA) wird eine klinisch und genetisch heterogene Gruppe von neuromuskulären Erkrankungen bezeichnet, die durch einen fortschreitenden Untergang von Vorderhornzellen im Rückenmark (z. T. auch motorischen Hirnnervenkernen) charakterisiert sind.
Ätiologie
Die hereditären proximalen SMA sind in 80–90 % der Fälle autosomal-rezessiv (über 95 % homozygote Deletion des SMN1 Gen).
Den SMA liegen ein fortschreitender Untergang von Vorderhornzellen im Rückenmark (2. Motoneuron) und z. T. auch motorischer Hirnnervenkernen zugrunde.
Klinik
  • Je nach Verteilungsmuster des Befalls werden proximale und distale Muskelatrophien und Sonderformen unterschieden.

  • Symmetrische Verteilung der Muskelschwäche

  • Muskelschwäche der unteren Extremitäten deutlicher

  • Zungenfaszikulationen

  • Kraftloses Schreien

  • Kraftloses Husten

  • Schluckschwierigkeiten

  • Glockenförmiger Thorax

  • Schlechtes Gedeihen

  • Handtremor

  • Gelenkkontrakturen

  • Skoliose (5.5.4)

Die Abbildungen Abb. 6.10a und b zeigen eine Patientin mit spinaler Muskelatrophie Typ II.
Klinik
Ärztliche Diagnostik
  • Klinische Untersuchung

  • Kreatinkinase im Serum

    • Bei frühkindlichen Formen allenfalls gering erhöht

    • Bei milderen Verläufen deutlicher erhöht

  • Genetische Untersuchung (Deletion 5q SMA) und Beratung der Eltern

  • Elektromyografie (EMG)

    • Durchzuführen, wenn kein Nachweis einer Deletion 5q SMA gelingt

    • Bei SMA neurogene Veränderungen

  • Nervenleitgeschwindigkeit (NLG; motorisch/sensibel)

    • Durchzuführen, wenn kein Nachweis einer Deletion 5q SMA gelingt

    • Bei SMA Normalbefunde

Ärztliche Behandlung

Klinischer Hinweis

  • Multidisziplinäre Behandlung: Neuropädiater, Humangenetiker, Pulmonologe, Gastroenterologe, Physiotherapeut, Ernährungsberater, Neuroorthopäde, Hilfsmittelversorger

  • Palliative Versorgung: Entscheidungen für oder gegen Therapiemaßnahmen sind keine Alles oder Nichts Entscheidungen.

  • Wichtig ist, dass Patienten nicht erschöpfen! Daher werden eher kurze Behandlungseinheiten mehrmals täglich durchgeführt.

  • Neuroorthopäde/Neuropädiater: Gelenkbeweglichkeit, Sitzen und Mobilität, Kraft, Hilfsmittel und Orthetik, Röntgen Wirbelsäule und Hüften, Frakturen, Therapie- und Behandlungsplanung

  • Pulmonologe: Sekretmobilisation, Hypoventilation im Schlaf, Luftwegsinfekte, Vitalkapazität

  • Gastroenterologe: Schluckstörungen, gastrointestinale Motilität, Ernährung; Gastrostomaversorgung

  • Physiotherapie

  • Ergotherapie/Logopädie (Mundmotorik und Schlucken)

Physiotherapeutischer Befund

  • Anamnese:

    • Saug-/Kau-/Schluckstörungen

    • Schnelles Erschöpfen bei Nahrungsaufnahme

    • Häufiges Schlafen, Müdigkeit

  • Inspektion:

    • Faszikulationen (v. a. der Zunge)

    • Atrophierte Muskulatur (i. d. R. symmetrisch)

    • Auffällige Thoraxform mit paradoxer Atmung

    • Unkoordinierte Bauchmuskulatur

    • Bei pedalem Patienten: auffälliges Gangbild (schleichend mit rascher Ermüdung)

    • Ventralkippung des Beckens

    • Hyperabduktion der Beine (Abb. 6.10a)

    • Skoliose (5.5.4)

  • Funktionsprüfungen:

    • Allgemeine Muskelschwäche mit Kraftminderung (Beine stärker betroffen als Arme)

    • Schlaffe Parese

    • Allgemeine Hypotonie („floppy infant“)

    • Zum Teil Gelenkkontrakturen

    • Zum Teil Hypermobilität

    • Verringerte Vitalkapazität

Physiotherapie

Ziele
  • Erhalt der Selbstständigkeit für größtmögliche Teilhabe im Zusammenhang mit Kommunikationsfähigkeit/Kontaktaufnahme (2.10.2)

  • Ökonomisierung der Atmung/Vitalfunktion

  • Verbesserung der Rumpfsteuerung in Verbindung mit der zielgerichteten Funktion der Extremitäten (v. a. der Greiffunktion der Arme)

  • Steigerung der Ausdauer und damit erhöhte Aufmerksamkeit

  • Optimale Hilfsmittelversorgung im interdisziplinären Team unter Beachtung der Progredienz, aber bei erhaltenen intellektuellen Fähigkeiten

  • Verbesserung der Saug-/Kau-/Schluckkoordination

  • Kontrakturprophylaxe

  • Vermeidung einer ausgeprägten Skolioseentwicklung

  • Längst möglicher Erhalt der Muskelaktivität

Maßnahmen
  • Atemtherapie (3.5):

    • Sekretmobilisation

    • Ventilation der Lunge

    • Erarbeiten eines Hustenstoßes

    • Dreh-/Dehnlagen

  • Häufige Lagewechsel

  • Therapie auf neurophysiologischer Grundlage nach Vojta (3.2), auch als Vorbereitung für andere Therapien (z. B. Logopädie)

  • Funktionelles Training (z. B. nach dem Bobath Konzept, 3.1)

  • Regelmäßige Überprüfung und Anpassung der Hilfsmittelversorgung (10.3 und 10.4)

Klinischer Hinweis

Die Anzahl der vorhandenen Kopien des chromosomal benachbarten und nahezu identischen Gens SMN2 ist für das unterschiedliche Manifestationsalter verantwortlich.

  • !

    Bei Hypotonie und Muskelschwäche des Kindes immer SMA in Erwägung ziehen.

Expertenwissen

  • Die Behandlung durch einen Logopäden dient hier v. a. der Saug-/Kau-/Schluckkoordination, Sprachanbahnung und den Kommunikationssystemen (Umfeldsteuerung).

  • Die Behandlung durch den Ergotherapeuten dient hier vor allem der Verbesserung der Handfunktion.

  • Psychologen unterstützen durch regelmäßige Gespräche und Beratung im Hinblick auf die Progredienz der Erkrankung.

Muskeldystrophien

Eine heterogene Krankheitsgruppe mit unterschiedlichem Manifestationsbeginn wird zu den MuskeldystrophieMuskeldystrophiekongenitaln zusammengefasst.
  • Kongenitale MyopathienMyopathiekongenital ₍ₓₑsee₎siehe Muskeldystrophie₍ₓₑend₎

  • Kongenitale Muskeldystrophien

  • Progressive MuskeldystrophieMuskeldystrophieprogressivn

Kongenitale Myopathien

  • Nemaline Myopathie

  • Core Myopathien

  • Myotubuläre Myopathie

Ätiologie
Die hereditären Muskeldystrophien gehen auf morphologische Pathologien der Muskelzellen (-fasern) zurück.
Klinik
  • Oft früh klinisch manifest und progredient

  • Generalisierte (überwiegend proximale) muskuläre Hypotonie durch Muskelschwäche

  • Schwache mimische Muskulatur

  • Okuläre Schwäche (Ptosis, externe Opthalmoplegie)

  • Bulbäre Schwäche (Schluckstörungen)

  • Skelettdeformitäten

  • Respiratorische Schwäche

Ärztliche Diagnostik
  • Klinik und Anamnese

  • Creatinkinase (CK)-Wert und Transaminasen mit in der Regel normalen Werten

  • Myosonografie mit diffuser Echovermehrung

  • Muskelbiopsie – strukturelle Veränderungen

  • Genetik

    • Nemaline Myopathien, autosomal dominant oder rezessiv

    • Core Myopathien, autosomal dominant oder rezessiv

Ärztliche Behandlung
Es ist keine ursächliche Behandlung möglich. Es werden auch Hilfsmittel zur apparativen Atemtherapie und nicht invasiven Heimbeatmung eingesetzt.

Physiotherapeutischer Befund bei kongenitalen Myopathien

  • Anamnese: Entwicklungsverzögerung, Müdigkeit

  • Inspektion: Knöcherne Deformierungen

  • Funktionelle Untersuchung

    • Respiratorische Schwäche

    • Allgemeine Hypotonie

    • Schwäche der mimischen Muskulatur (Ptosis)

Physiotherapie bei kongenitalen Myopathien

Ziele
  • Längstmöglicher Erhalt der manipulativen und lokomotorischen Funktionen

  • Kontrakturprophylaxe

  • Erhalt der Selbstständigkeit

  • Ökonomisierung der Atmung

Maßnahmen
  • Vojta-Therapie (3.2)

  • Regelmäßige dynamische Übungen mit aerobem Charakter

  • Stabilisationsübungen

  • Sensomotorische Stimulation

  • Bewusste und gezielte Muskelrelaxation (z. B. autogenes Training nach Schultz)

  • Schulung von Körperschema und Wahrnehmung (z. B. nach der Feldenkrais Methode)

  • Atemtherapie (3.5)

Kongenitale Muskeldystrophien

Die kongenitale MuskeldystrophieMuskeldystrophiekongenital (KMD) umfasst abhängig vom krankheitsverursachenden Gen und der zellulären Lokalisation des davon kodierten Proteins verschiedene Formen.
Ätiologie
Klinik
  • Oft früh klinisch manifest (auch intrauterin)

  • Langsam progredient verlaufend

  • Respiratorische Insuffizienz möglich

  • Generalisierte muskuläre Hypotonie

  • Verzögertes oder nicht Erreichen der motorischen Meilensteine (1.1)

  • Gelenkkontrakturen

  • Skoliose (5.5.4)

  • Spinale Deformitäten

Ärztliche Diagnostik
Klinik und Anamnese
  • CK deutlich erhöht bis normal, je nach Alter des Patienten und Subtyp der KMD

  • Genetik

  • Muskelbiopsie zeigt dystrophe, aber keine strukturellen Veränderungen

Ärztliche Behandlung
Es ist keine ursächliche Behandlung möglich. Es werden auch Hilfsmittel zur apparativen Atemtherapie und nicht invasiven Heimbeatmung eingesetzt.

Physiotherapeutischer Befund bei kongenitalen Muskeldystrophien

  • Anamnese:

    • Progredienter Verlauf

    • Verzögerte Entwicklung (fehlender/verzögerter Antrieb des Kindes)

  • Inspektion:

    • Deformitäten

    • Skoliose

  • Funktionelle Untersuchung:

    • Respiratorische Insuffizienz

    • Generalisierte Hypotonie

    • Kontrakturen

Physiotherapie bei kongenitalen Muskeldystrophien

Ziele
  • Vermeidung von Kontrakturen und Deformitäten

  • Prävention der Skoliose

  • Verbesserung/Erhalt der Selbstständigkeit

  • Förderung des Bewegungsverhaltens

  • Erhalt der Muskelkraft

  • Verbesserung der kardiovaskulären Leistungsfähigkeit

  • Verminderung der Müdigkeit

Maßnahmen
  • Atemtherapie (3.5)

  • Thermotherapie

  • Aktive Bewegungsübungen auch gegen kleinen Widerstand

  • Therapie auf neurophysiologischer Grundlage nach Vojta (3.2)

  • PNF

  • Regelmäßiges aerobes Training (z. B Gehen mit 60–70 % der maximalen Herzfrequenz)

Merke

Die exzentrische Muskelarbeit ist kontraindiziert. Es besteht die Gefahr der Schädigung von Muskelfasern. Zudem ist die Regenerationsfähigkeit der Muskulatur eingeschränkt.

Progressive Muskeldystrophien

Progressive MuskeldystrophieMuskeldystrophieprogressivn gehen auf eine genetisch und klinisch heterogene Gruppe von Erkrankungen der Muskelzelle/-faser zurück (Tab. 6.6).
Ätiologie
Klinik
Muskeldystrophie Duchenne (DMD):
  • Beginn mit 3.–4. Lebensjahren

  • Langsam, aber progredient

  • Muskelschwäche (Beginn im Beckengürtel), pseudohypertrophe Waden (Abb. 6.11), Muskelverkürzungen (beugende Muskeln)

  • Kontrakturen (Spitzfuß (5.4.3), myogener Klumpfuß (5.4.1), Knie- und Hüftbeuger, Hüftabduktor)

  • Gowers'-Phänomen, Trendelenburg Gang

  • Verlust der Gehfähigkeit (im Durchschnitt mit 10 Lebensjahren), zunächst Verlust des Treppensteigens

  • Skoliose (5.5.4)

  • Kardiomyopathie (fakultativ)

  • Lernstörung (fakultativ)

  • Respiratorische Insuffizienz: zunächst rezidivierende Infekte und mangelnde Sekretmobilisation, später Hypoventilationsyndrom (insbesondere nächtlich) mit vegetativen Symptomen, Zephalgien, Tagesmüdigkeit, gedrückte Stimmung

Muskeldystrophie Becker (BMD):
  • Wesentlich milderer und langsamerer Verlauf als bei DMD

  • Variable Verläufe

  • Fakultative Kardiomyopathie häufiger schon vor Auftreten einer relevanten Gehbehinderung

  • Zum Teil jahrzehntelang erhaltene Gehfähigkeit und normale Lebenserwartung

Gliedergürteldystrophie (LGMD):
  • Meist langsam progredient

  • Beginn i. d. R. nicht vor dem Schulalter

  • Typischerweise Parese der proximalen Muskeln (Schulter- und Beckengürtel)

  • Lange faziale und distale Muskulatur ausgespart

  • Selten Myalgien

  • Teilweise frühe Kontrakturen

  • Erhöhtes Risiko für Kardiomyopathie und Herzrhythmusstörungen

Klinischer Hinweis

  • Disposition zur malignen Hyperthermie

  • Höchste Inzidenz mit 1/3.500 Jungen bei Muskeldystrophie Duchenne

  • Endstadium der Muskeldystrophien mit relativ einheitlichem Verlauf

  • Mittlere Lebenserwartung bei DMD zwischen 20 und 40 Lebensjahren

  • Bei kongenitalen Myopathien ist eine kardiale Beteiligung selten.

  • Bei kongenitalen Muskeldystrophien liegt meist eine normale Kognition vor.

  • Emery-Dreifuß-Syndrom und fazio-skapulo-humerale Dystrophie als seltene progressive dystrophe Myopathieformen

Ärztliche Diagnostik
Klinik und Anamnese:
  • CK: DMD >10fach erhöht; BMD>5fach erhöht; LGMD z. T. bis 150fach erhöht, nur bei LGMD1B und LGMD2L normal möglich

  • Genetik: Genloci bekannt, Nachweis von Deletionen/Duplikationen einzelner Exons

  • Muskelbiopsie

Physiotherapeutischer Befund bei progressiven Muskeldystrophien

  • Inspektion:

    • Verkürzung der Achillessehne mit Vorfußgang

    • Gangunfähigkeit

    • Kyphoskoliose (5.5.3)

  • Funktionelle Untersuchung:

    • Allgemeine Muskelschwäche (vom Becken beginnend)

    • Respiratorische Insuffizienz

    • Pseudohypertrophie der Wadenmuskulatur

    • Flexionskontrakturen

Ärztliche Behandlung
Es stehen bisher keine kurativen Therapien zur Verfügung.
DMD:
  • Pharmakotherapie mit Kortikosteroiden, Kreatinmonohydrat

  • Vitamin D- und Kalzium-Substitution bei erniedrigtem 24,25-Dihydroxy-Vitamin D-Spiegel im Serum

  • Vitamin D- und Kalzium-Substitution immer unter Kortikosteroidtherapie

  • Individueller Heilversuch mit Bisphosphonaten bei Osteoporose, die im Rahmen der neuromuskulären Erkrankung auftritt

  • Therapieansätze zur Optimierung der Genexpression, zum Genersatz oder Regulation assoziierter oder dystrophinähnlicher Gene

  • Übertragung von Zellen zur Synthese von Aktin und Myosin

  • Exon-skipping (Zunahme der Dystrophinexpression durch Wiedererstellung des Leserahmens in den Ribosomen zur Proteinbildung)

  • Symptomatisch bei pulmonalen Infekten (Inhalation, Sekretmobilisation, Antibiotika)

  • Herzentlastende Medikamente, Antiarrythmika, gerinnungshemmende Medikamente

BMD:
  • Herzentlastende Medikamente, Antiarrythmika, gerinnungshemmende Medikamente

  • Kreatinmonohydrat

Physiotherapie bei progressiven Muskeldystrophien

DMD und BMD:
  • Erhalt und Förderung von Bewegungen und Muskelkraft, keine Kraftübungen gegen deutlichen Widerstand, nicht dehnend in der Bewegung

  • Kontraktur- und Skolioseprohylaxe

  • Kreislaufaktivierende Maßnahmen

  • Atemtherapie (3.5)

  • Hilfsmittelversorgung im interdisziplinären Team (10.3 und 10.4)

  • Ermutigung zu alltäglichen Bewegungen (mit dem Fahrrad, im Wasser)

LGMD:
  • Physiotherapie (z. B. auf neurophysiologischer Grundlage nach dem Vojta-Prinzip 3.1)

  • Ausdauertraining für eine bessere Belastbarkeit im höheren Gangtempo

Allgemein:
  • Orthetik im Bereich der Extremitäten und des Rumpfes

  • !

    Vorsicht bei Korsett wegen eingeschränkter Vitalkapazität der Lunge.

  • Hilfsmittel: Rollstuhl (im Verlauf mit Steh- und Liegefunktion), Therapierad, Pflegebett, Liftsysteme, „Badehilfen“, Hustenassistent, nicht invasive Heimbeatmung (10.3)

Klinischer Hinweis

  • Fehlbildungen der Augen und des Gehirns gehen mit einer mentalen Retardierung und Epilepsien einher (besonders bei Dystroglykanopathien als Unterformen der KMD)

  • Die LGMD geht mit einem erhöhten Risiko für eine Kardiomyopathie und Herzrhythmusstörungen einher.

  • Bei Überträgerinnen einer DMD und BMD besteht ein erhöhtes Risiko für eine dilatative Kardiomyopathie.

  • Bei kongenitalen Myopathien überlappen die Symptome mit denen der Arthrogryposis multiplex congenita. (5.7.1)

Expertenwissen

Die multidisziplinäre Behandlung umfasst:

  • Neuropädiater

  • Humangenetiker

  • Pulmologe

  • Kardiologe

  • Physiotherapeut

  • Ernährungsberater

  • Neuroorthopäde

  • Hilfsmittelversorger

Neuropathien

NeuropathienNeuropathien bezeichnen eine heterogene Gruppe von Krankheiten der peripheren Nerven mit Schädigung der Myelinscheide und/oder des Axons.
Die Polyneuropathie betrifft alle Nerven und ist symmetrisch. Die Mononeuropathie (Mononeuropathia multiplex) betrifft nur einzelne Nerven.
Ätiologie
Die hereditären Neuropathien sind klinisch, genetisch, pathophysiologisch und elektrophysiologisch heterogen und können auf folgende Prozesse zurückgehen:
  • Entzündlich: Guillain-Barré SyndromGuillain-Barré Syndrom, chronisch inflammatorische demyelinisierende Polyneuropathie, klassische periphere Fazialisparese

  • Metabolisch: Begleitsymptom bei chronischer Niereninsuffizienz, Diabetes mellitus, Vitaminmangel, Resorptionsstörungen, parenteraler Ernährung

  • Toxisch: Medikamente, Schwermetalle, organische Lösungsmittel, organische Phosphorsäureester

Klinischer Hinweis

75 % der Neuropathien sind hereditär und 25 % erworben.

Klinik
  • Allgemein:

    • Muskelschwäche

    • Verlust der Muskeleigenreflex

    • Muskelatrophie und atrophische Paresen

    • Peroneal betont: Steppergang (Fußheberschwäche), Storchenbeine

  • Skelettdeformitäten (Hohlfuß [5.4.6}, Skoliose [5.5.4], Hammerzehe)

  • Kontrakturen

  • Missempfindungen

  • Sensibilitätsstörungen

  • Vegetative Störungen (wie Kälte, Schwitzen)

  • Autonome Störungen (z. B. Blasenentleerung)

  • Kongenitaler Typ, historisch Dejeriene-Sottas-Syndrom:

    • Schwere konnatale Hypotonie

    • Paresen

    • Schluck- und Atemstörungen

    • Gelegentlich angeborene Kontrakturen

  • Infantile Manifestation, historisch Dejeriene-Sottas-Syndrom:

    • Verzögerte motorische Entwicklung

    • Areflexie

    • Fußdeformitäten

Ärztliche Diagnostik
  • Detaillierte Anamnese:

    • Familienanamnese

    • Toxinbelastung

    • Verteilung der Befunde und zeitliche Entwicklung

  • Klinische Untersuchung

  • Neurophysiologie

  • Genetik

  • Biopsie

  • Toxikologie, Metabolismus, Liquor (entzündlich)

  • Gemeinsame Diagnostik der entzündlichen Neuropathien

    • Liquoreiweiß erhöht, Liquorzellzahl normal

    • Erreger-Serologie (Cytomegalie Virus, Mycopl. pn., Campylob. jejuni) – Guillain-Barré Syndrom

    • Neurophysiologie (multifokal demyelinisierend)

Ärztliche Diagnostik bestimmter Neuropathien
Hereditäre Neuropathien
Guillain-Barré-Syndrom
  • Akut oder subakuter Beginn, progredient über 1–4 Wochen, dann Plateau über 1–3 Wochen, dann Remission

  • Meist mit symmetrischem Befall

  • Oft nach unspezifischen Infektionen

  • Aufsteigende Paresen mit Muskelschwäche bis zum Gehverlust bei 60 %

  • Muskeleigenreflex (Abschwächung oder erloschen)

  • Sensible Funktionsstörungen (Oberflächen-, Tiefensensibilität, Temperatur- und Schmerzempfinden)

  • Vegetative Störungen (Blasenfunktion, Bluthochdruck, Herzrhythmusstörungen)

  • Ateminsuffizienz bei 10 % der Betroffenen

  • nicht selten Persistenz von Reflexauffälligkeiten, sensiblen Symptomen und Fußheberschwäche

Chronisch inflammatorische demyelinisierende Polyneuropathie (CIDP)
  • Alle Altersstufen möglich, im Kindesalter viel seltener als Guillain-Barré-Syndrom

  • Chronisch progressiver (mehr als 4 Wochen) oder rezidivierender Verlauf

  • Krankheitsdauer Monate bis Jahre

  • 20 % beginnen als Guillain-Barré-Syndrom

  • Motorische Funktionsstörungen (überwiegend bis zum Gehverlust)

  • Sensible Funktionsstörungen (Oberflächen-, Tiefensensibilität, Temperatur- und Schmerzempfinden)

  • Überwiegend symmetrisch und distal beinbetont

  • Häufig Hirnnervenbefall

  • Ateminsuffizienz selten

Ärztliche Behandlung
Entzündliche Neuropathien:
  • Kardiorespiratorische Überwachung

  • Gegebenenfalls Blutdrucksenker, Antiarrythmika

  • Gegebenenfalls Intubation und maschinelle Beatmung

  • Schmerzmedikation

  • Hochdosiert intravenöse Immunglobuline versus Plasmapherese bei GBS

  • Kortikosteroide versus hochdosiert intravenöse Immunglobuline versus Plasmapherese bei CIDP

Physiotherapeutischer Befund

  • Anamnese:

    • Parästhesien

    • Muskelschmerzen

    • Respiratorische Probleme verursacht durch Schwäche der Atemmuskulatur

  • Inspektion: Ataktische Symptomatik

  • Ergebnis von Funktionsuntersuchungen:

    • Symmetrische progressive Muskelschwäche, typisch beginnend an der unteren Extremität und kranial fortschreitend

    • Dysphagie

Physiotherapie

Ziele im akuten Stadium (stationär)
  • Atemwege passierbar halten

  • Pneumonieprophylaxe

  • Aktivierung der hypoventilierten Segmente

  • Maximale Öffnung und Aktivierung der peripheren Atemwege

Maßnahmen im akuten Stadium
  • Atemtherapie (3.5)

    • Respiratorische Vibrationstechniken

    • Hustentechniken

    • Sekretmobilisation

    • Lagerung

    • Autogene Drainage

    • Flutter

  • Vojta-Therapie (3.2)

  • Individuelle Hilfsmittelversorgung im interdisziplinären Team (10.3 und 10.4)

Ziele im rekonvaleszenten Stadium
  • Bewegungsumfang erhalten

  • Kontrakturprophylaxe

  • Fazilitation der paretischen Muskulatur

Maßnahmen im rekonvaleszenten Stadium
  • Thermotherapie (bei sensitiven Störung aufpassen)

  • Fazilitationstechniken

  • Passive Bewegungen dürfen nicht schmerzhaft sein

  • Bewegungs- und Mobilisationsübungen

  • Physiotherapie auf neurophysiologische Grundlage nach Vojta als Vorbereitung für funktionelles Üben (3.2)

  • Gangschule

  • Individuelle Hilfsmittelversorgung im interdisziplinären Team (10.3 und 10.4)

Myasthenia gravis

Myasthenia gravisMyasthenia gravis ist der häufigste Typ der immunvermittelten Myasthenie und durch eine gestörte Signalübertragung zwischen Nerv und Muskel gekennzeichnet.
Ätiologie
Der abnormen Immunantwort (zentrale Rolle des Thymus angenommen) liegt eine unbekannte Ursache zugrunde.
Es findet eine gestörte neuromuskuläre Übertragung statt, die meist durch Antikörper gegen die Botenstoff-Rezeptoren (selten gegen ein muskelspezifisches Enzym) bedingt ist.
Klinik
  • Schleichender oder subakuter Verlauf

  • Erstsymptom häufig Ptosis (herabhängende Augenlider) und Doppelbilder (Abb. 6.12)

  • Generalisierung nach 1–2 Jahren mit fluktuierender und belastungsabhängiger Schwäche

  • Myasthene Krisen (akute respiratorische Insuffizienz)

Klinischer Hinweis

Die transitorische neonatale Myasthenia gravis wird über Mütter mit Myasthenia gravis durch diaplazentar oder die Muttermilch (Kolostrum) übertragene zirkulierende mütterliche AChR-Antikörper verursacht.

Beim Neugeborenen können sich eine transitorische generalisierte Hypotonie, Saug- und Schluckschwäche, schwaches Schreien und Ateminsuffizienz zeigen.

Ärztliche Diagnostik
  • Klinische Untersuchung

  • Anamnese

  • Neurophysiologie (repetitive Stimulation mit Erschöpfbarkeit der neuromuskulären Übertragung)

  • Edrophonium- oder Neostigmin-Test

  • AChR-Antikörper, MuSK-Antikörper im Serum

  • MRT-Thorax und/oder transthorakale Sonografie – Thymom-Nachweis

Ärztliche Behandlung
  • Medikamente: Cholinesterase-Hemmer und Kortikosteroide (bei nicht tolerablen Nebenwirkungen Immunsuppression mit Azathioprin, Methotrexat, Cyclophosphamid oder Cyclosporin A um Steroiddosierung zu reduzieren)

  • Thymektomie je nach Schweregrad der Myasthenie

Merke

Bestimmte Medikamente verstärken myasthene Symptome und sollten vermieden werden: z. B. Muskelrelaxantien, Kanalblocker sowie verschiedene Antibiotika, Psychopharmaka und Kontrastmittel.

Myasthene Krisen können durch Infekte, Medikamenteneinnahmefehler, unzureichende Immunsuppression ausgelöst werden (die Mortalität liegt in Deutschland bei 2–3 %).

Physiotherapeutischer Befund

  • Anamnese:

    • Im Laufe des Tages zunehmende Ermüdung

    • Nach Belastung rasche Ermüdung

    • Nach Erholung Besserung der Leistungsfähigkeit

    • Schluckstörungen

    • Schnelles Erschöpfen bei Nahrungsaufnahme

    • Sprache unverständlich

  • Inspektion:

    • Gelenkveränderungen

    • Ptosis

    • Eingeschränkte Augenbewegung

    • Atrophierte Muskulatur

  • Mögliche Ergebnisse spezieller Funktionsuntersuchungen:

    • Ateminsuffizienz

    • Allgemeine Hypotonie

Physiotherapie

Ziele
  • Steigerung der Muskelkraft und Ausdauer

  • Ökonomisierung von Bewegungsabläufen

  • Verbesserung der Sauerstoffsättigung und Glukoseverwertung

  • Harmonisches Zusammenspiel von Sympathikus und Parasympathikus

  • Steigerung der Vitalkapazität

  • Kraft und Leistungsfähigkeit der Atemmuskulatur erhöhen

  • Optimierung der Atemfunktionen

  • Prävention von metabolischen Erkrankungen (Diabetes mellitus)

  • Verbesserung der posturalen Steuerung

  • Erhalt der Selbstständigkeit in Bezug auf Selbstversorgung und Teilhabe

Maßnahmen
  • Atemtherapie (3.5)

  • Aerobes Training

  • Koordinationstraining

  • Sensomotorische Übungen

  • Schmerzbehandlungen (wie Elektrotherapie, Laserbehandlung oder auch Einsatz eines TENS-Gerätes)

  • PNF

  • Wenn mimische Muskeln betroffen sind: spezielle funktionelle faziale Übungen

  • Orofaziale Regulationstherapie nach Castillo Morales (3.8)

  • Schulung der Körperwahrnehmung

  • Individuelle Hilfsmittelversorgung im interdisziplinären Team (10.3 und 10.4)

Merke

Patient darf nicht erschöpfen, daher eher kurze Behandlungseinheiten mehrmals täglich.

Expertenwissen

Da es sich um ein komplexes Krankheitsbild handelt, ist es häufig sinnvoll in einem interdisziplinären Team zu arbeiten. Die Disziplinen und Therapieziele lauten wie folgt:

  • Die Behandlung durch einen Logopäden dient hier v. a. der Saug-/Kau-/Schluckkoordination, Sprachanbahnung und den Kommunikationssystemen (Umfeldsteuerung).

  • Die Behandlung durch einen Ergotherapeuten dient hier v. a. dazu, die Handfunktion zu verbessern.

  • Psychologen unterstützen durch regelmäßige Gespräche und Beratung im Hinblick auf Progredienz der Erkrankung.

Myositis

Die MyositisMyositis ist eine sehr seltene Krankheit der Muskulatur mit einer Inzidenz bei Kindern von ca. 1/100.000. Die entzündlichen Myopathien wie die Juvenile DermatomyositisJuvenile Dermatomyositis (DM) und PolymyositisPolymyositis (PM) sind dabei besonders häufig.
Ätiologie
  • Autoimmunvermittelt mit unterstützenden Triggerfaktoren wie:

    • Infektionen

    • Impfungen

    • Medikamente

    • Genetische Prädisposition

  • Einzelfälle mit infektiösem Erregernachweis

  • DM mit autoimmun vermittelter Schädigung der Kapillare in Muskulatur und Dermis

  • PM mit T-zellvermittelter zytotoxischer Schädigung der Muskelfaser

Klinik
  • Tritt in jeder Altersgruppe auf

  • Muskelschwäche, Muskelschmerzen, Muskelatrophie

  • Schluckstörungen

  • Schweres allgemeines Krankheitsgefühl mit:

    • Antriebsarmut

    • Elendsgefühl

    • geringer Motivation bis hin zur Depression

  • Hautsymptome:

    • Schmetterlingsförmiges Exanthem im Gesicht

    • Streckseitenbetonte Erytheme

    • Schuppend (z. T. auch Hautulzerationen)

    • Periorbitales Ödem

    • Verfärbungen und Schwellung der Oberlider

Klinischer Hinweis

Muskelschmerzen sowie Muskelschwäche und Atrophie können fokal oder generalisiert auftreten.

Ärztliche Diagnostik
  • Kreatinkinase im Serum insbesondere bei Krankheitsbeginn auch über 1.000 U/l

  • Myopathisches Muster im EMG

  • Entzündlich muskuläres Ödem im MRT der Muskulatur

  • Muskelbiopsie

Ärztliche Behandlung
  • Kortikosteroide

  • Immunsupprimierende Medikamente bei unzureichender Wirkung, Nebenwirkungen oder zu hohen Kortikosteroiddosen (Methothrexat, Azathioprin, Cyclosporin A, Cyclophosphamid, 7S-Immunglobuline)

  • Kreatingaben zur Stärkung der muskulären Funktion

  • Rollstuhlpflicht bei chronischer DM mit generalisierter Muskelatrophie, chronischen Hauterscheinungen und multiplen Verkalkungen der Muskulatur/der Sehnen

Physiotherapeutischer Befund

  • Anamnese:

    • Muskelschmerzen

    • Funktionsverluste im Alltag (wie Treppe steigen, Arme heben, Verschlucken beim Essen und Trinken)

    • Vermehrte Müdigkeit

  • Funktionelle Untersuchung: Muskelfunktionstest, aktive und passive Gelenkbeweglichkeit

Physiotherapie

Ziele
  • Längstmöglicher Erhalt der lokomotorischen und manipulatorischen Funktionen

  • Vermeidung von Kontrakturen

  • Erhalt der Gelenkbeweglichkeit

  • Kraftzuwachs in den weniger atrophierten Muskeln

  • Schmerzlinderung

Maßnahmen
  • Therapie auf neurophysiologischer Grundlage nach Vojta oder Bobath (3.2 und 3.1)

  • Konzentrisches Muskeltraining

  • Stabilisations- und Koordinationstraining

  • Wassertherapie

  • Aktive funktionelle Übungen (auch gegen kleine Widerstände, z. B. über PNF)

  • Regelmäßiges aerobes Training (z. B. Gehen)

  • Bewusste und gezielte Muskelrelaxation (z. B. Autogenes Training nach Schultz)

  • Körperschema- und Wahrnehmungstraining (z. B. mit Feldenkrais)

  • Hilfsmittelversorgung (10.3 und 10.4)

Klinischer Hinweis

Organmanifestationen sind möglich:

  • Gastrointestinaltrakt: Vaskulitis mit z. T. auch tödlich verlaufenden Blutungen

  • Herzrhythmusstörungen, Myo- und Perikarditis

  • Verkalkungen der Sehnen

Literatur

Aksu, 2008

F. Aksu Neuropädiatrie 3. A. 2008 UNI-MED Bremen

Döderlein, 2007

L. Döderlein Infantile Zerebralparese. Diagnostik, konservative und operative Therapie 1. A. 2007 Steinkopff Verlag Frankfurt

Korinthenberg et al., 2014

R. Korinthenberg C.P. Pantdiadis C. Hagel Neuropädiatrie. Evidenzbasierte Therapie 2. A. 2014 Urban & Fischer München

Rieß and Schöls, 2001

O. Rieß L. Schöls Molekulargenetische Diagnostik neurologischer und psychiatrischer Erkrankungen 2. A. 2001 Kohlhammer Stuttgart

Schulz and Jakobeit, 2013

P. Schulz M. Jakobeit Videokompendium kinderneurologischer Untersuchungen. Analyse motorischer Funktionen bei Klein- und Schulkindern nach Vojta 2013 Thieme Stuttgart

Vojta, 2018

V. Vojta Die zerebralen Bewegungsstörungen im Säuglingsalter. Frühdiagnose und Frühtherapie 10. A. 2018 Internationale Vojta Gesellschaft e. V. Siegen

Hirntumore

Michael Jung, Klaus Siegler
Solide TumoreTumoredes Gehirns oder RM mit Ursprung im Gehirn oder Rückenmark sind die zweithäufigste Krebserkrankung im Kindes- und Jugendalter mit 24 % und ca. 430 Neuerkrankungen pro Jahr. Es existiert hier eine große Vielfalt (8.3). Die Ursache ist weitestgehend unbekannt.
Sie kommen signifikant häufiger bei Erbkrankheiten (Phakomatosen) und als Zweitmalignom nach Bestrahlung vor.

Kindlicher Kopfschmerz/Migräne

Friederike Lund-Grünherz

Schmerzempfindungen im Bereich des Kopfes entstehen durch die Reizung schmerzempfindlicher Kopforgane:

  • Hirnhäute

  • Blutgefäße

  • Hirnnerven

  • Spinalnerven

Klinischer Hinweis

Die Gehirnsubstanz selbst besitzt keine Schmerzrezeptoren und ist somit nicht schmerzempfindlich.

Klassifikation
Die Internationale Kopfschmerzgesellschaft hat über 220 verschiedene Arten von KopfschmerzKopfschmerz klassifiziert.
Wichtig hierbei ist die Abgrenzung von primären und sekundären Kopfschmerzen:
Primäre Kopfschmerzen, die im Kindes- und Jugendalter vorzufinden sind:
  • Spannungskopfschmerz

  • Migräne

  • Clusterkopfschmerzen

  • Psychogene Kopfschmerzen

Sekundäre Kopfschmerzen hingegen beruhen auf einer organischen Ursache, z. B.:
  • Infektionen

  • Meningeale Reizung bei einem Sonnenstich

  • Intrakranieller Drucksteigerung

  • Metabolisch-toxischen Ursachen

  • Gehirntumore

Kopfschmerz ist ein häufiges Symptom im Kindes- und Jugendalter. Im Vorschulalter haben schon 20 % der Kinder Erfahrungen mit Kopfschmerzen gemacht. Bis zum Ende des Grundschulalters sind es bereits über 50 %.
Im physiotherapeutischen Behandlungsalltag sind vor allem Kinder und Jugendliche zu finden, die unter chronischen, primär idiopathischen Kopfschmerzen leiden.
Deshalb befasst sich das folgende Kapitel insbesondere mit dem Krankheitsbild der Migräne und dem Spannungskopfschmerz.
Ätiologie
Spannungskopfschmerz
Die Ätiologie ist bislang nicht vollständig geklärt und wahrscheinlich von multifaktorieller Genese. Ursächlich könnten eine vermehrte Anspannung der Nackenmuskulatur und vermehrt aktivierte muskuläre Triggerpunkte (2.5.3) sein.
Durch die Überaktivierung kommt es zu einem zu starken nozizeptiven Einfluss auf trigeminale Neurone, was eine sekundäre zentrale Sensitivierung bedingt. Das bedeutet, dass die Schmerzschwelle herabgesetzt ist und schon geringe Reize Kopfschmerzen auslösen. Auslöser des Schmerzes können neben der statischen, mechanischen Fehlbelastung auch psychische Stressfaktoren sein.
Zu einer statischen Fehlbelastung zählen:
  • Seitneigung des Kopfes

  • Reklination des Kopfes

  • Steilstellung der HWS

  • Probleme der Fein- und Graphomotorik

  • CMD mit vermehrtem Bruxismus

Migräne
Über MigräneMigräne ist noch vieles ungeklärt und verschiedene Hypothesen versuchen die Entstehung zu begründen. Eine zentrale Rolle spielen:
  • Neurotransmitter Serotonin und Glutamat

  • Kalzitonin Gene-Related Peptide

  • Stickstoffmonoxid

Durch ihre Freisetzung kommt es zu einer Vasodilatation der zerebralen Gefäße und damit zu einem einhergehenden Ödem und einer Entzündung. Dies führt zu anfallsartigen Kopfschmerzen mit vegetativen und/oder neurologischen Funktionsstörungen. Da eine starke familiäre Häufung vorliegt, geht man außerdem davon aus, dass genetische Faktoren eine weitere wichtige Rolle spielen.
Es können verschiedene Auslöser einer Migräneattacke identifizieret werden. Dazu zählen Substanzen in Nahrungsmitteln, die einen erheblichen Einfluss auf die Hirndurchblutung haben und bei entsprechend veranlagten Patienten möglicherweise Migräneattacken auslösen oder verschlimmern können:
  • Beta-Phenyläthylamin in der Schokolade

  • Octopamin in Zitrusfrüchten

  • Tyramin in Käse

Weitere Auslöser können ein gestörter Schlaf-Wach- oder Tagesrhythmus und psychischer Stress sein. Außerdem kann die Einnahme von oralen Kontrazeptiva die Migräne verstärken.
Das Krankheitsbild des Kopfschmerzes und der Migräne kann sehr vielseitig sein. Eine große Zahl zunächst ganz unklarer Beschwerden und Funktionsstörungen im Kindesalter kann schließlich nach Wochen, Monaten oder Jahren in ein typisches Bild der Migräne oder des Spannungskopfschmerzes münden.
Pathologie und Klinik
Ein Migräneanfall ist meist anhand der Klinik vom Spannungskopfschmerz abzugrenzen. Folgende Tabelle (Tab. 6.8) stellt die unterschiedlichen Symptome gegenüber:

Merke

Aura

Eine AuraAura kann dem Migräneanfall vorausgehen und dauert meist weniger als eine Stunde an. Sie tritt bei Kindern häufig in Form von Bauchkrämpfen auf. Dies führt häufig zur Fehldiagnose „Appendizitis“. Jede fünfte fehldiagnostizierte Appendizitis ist tatsächliche eine Migräne.

Im Kindesalter ist die Migräne von kürzeren Attacken geprägt und kann mit holokraniellen, d. h. den ganzen Kopf betreffenden Schmerzen auftreten. Außerdem sind bei Kindern autonome Begleiterscheinungen deutlich stärker ausgeprägt als im Erwachsenenalter und stehen klinisch oft im Vordergrund. Autonome Symptome sind:
  • Augentränen

  • Naselaufen

  • Schwitzen

  • Engstellung der Pupillen und Ptosis des Augenlids

  • Bauchschmerzen, Übelkeit und Erbrechen

Kurze Schlafphasen können bei Kindern oftmals eine deutliche Verbesserung der Symptome bringen.
Differenzialdiagnosen
  • Gefäßveränderung (z. B. Aneurysmen, Angiome, AV-Malformationen)

  • Entzündliche Veränderungen

  • Tumore

  • Verletzungsfolge (z. B. Intrakranielle Blutungen)

  • Pseudotumor cerebri

  • Clusterkopfschmerzen

  • Sinusvenenthrombose

Ärztliche Diagnostik
Das diagnostische Vorgehen bei Migräne wird in Abb. 6.13 dargestellt.
  • Ausführliche Anamnese

  • Klinische Untersuchung

  • Kopfschmerztagebuch (Disability Assessment Score):

    • Datum und Tageszeit

    • Art und Dauer des Kopfschmerzes

    • Vorboten des Kopfschmerzes

    • Begleiterscheinungen

    • Mögliche Auslöser (Ess-und Trinkverhalten)

    • Angewendete Medikamente und ihr Wirkung

  • Augenärztliche Kontrolle im Hinblick auf Strabismus und Fehlsichtigkeit

  • Kieferorthopädische Untersuchung (Kreuzbiss, Bruxismus oder CMD?)

  • Untersuchung der Wirbelsäulenstatik, einschließlich des Beckens, Symmetrie der Kopfgelenke und skoliotischer Fehlhaltungen

  • Zum Ausschluss zugrundeliegender neurologischer Erkrankungen kommen bildgebende Verfahren (wie das CT oder MRT) zum Einsatz.

Ärztliche Behandlung
Allgemeine Behandlungsziele
  • Erreichen von längeren schmerzfreien Anfällen

  • Vermeidung einer Chronifizierung

  • Teilhabe des Kindes am Alltag

Medikamentöse Behandlung im akuten Migräne-Anfall:
  • Schmerzmedikation

    • Mittel der 1. Wahl: Ibuprofen (oral)

    • Mittel der 2. Wahl: Paracetamol (oral) oder Sumatriptan (nasal)

Medikamentöse Prophylaxe:
  • Indiziert, wenn Migräneanfälle häufiger als 3 Mal im Monat auftreten, sehr stark sind, länger als 48 Stunden anhalten oder die Akutbehandlung mit starken Nebenwirkungen einhergeht

  • Mittel der 1. Wahl: Beta-Blocker

  • Alternativ: Kalziumkanal-Blocker (Flunarizin)

Nicht-medikamentöse Behandlung:
  • Aufklärung über eine gesunde Lebensweise und Einhalten eines regelmäßigen Schlaf-/Wach- und Tagesrhythmus

  • Aufklärung über zu vermeidende Nahrungsmittel und ausreichende Flüssigkeitszufuhr

  • Biofeedback

  • Erlernen von Stress-/Schmerzbewältigung

  • Reizverarbeitungstraining (z. B. Verhaltenstherapie)

  • Akupunktur

  • Eine psychologische Betreuung kann ebenfalls erforderlich sein. Hierbei hat sich die kognitive Verhaltenstherapie bewährt.

Physiotherapeutischer Befund bei Migräne und Spannungskopfschmerz

  • Anamnese

  • Sichtbefund

  • Alltagsbewegungen (z. B. Schreibarbeiten, sportspezifische Bewegungen und Ganganalyse)

  • Schnelltest Tab. 6.9

  • Aktive Beweglichkeit Tab. 6.9; passive Beweglichkeit Tab. 6.9

  • Inspektion

  • Palpation (Muskeltonus)

  • Beschreibung von Fehlstellungen und Fehlhaltungen

  • Beschreibung von Wachstumsstörungen (insb. Beinlängendifferenzen)

  • Bewegungs-/Ganganalyse

Physiotherapie bei Migräne und Spannungskopfschmerz

Ziele
  • Schmerzfreie Phasen und größere Abständen zwischen den Schmerzattacken

  • Erlernen von Techniken, um selbstständig den Schmerkreislauf zu unterbrechen

  • Aufbau eines Vertrauensverhältnisses zwischen Therapeut und Patient, damit der Patient sich auf die Behandlung einlassen kann und eine gute Adhärenz erreicht wird.

  • Wiederherstellen des muskulären Gleichgewichts

  • Erlernen physiologischer Bewegungsabläufe

  • Verbesserung des Bewegungsausmaßes und aktive Korrektur der Achsenfehlstellung

  • Schulung im Hinblick auf Alltagsaktivitäten

  • !

    Therapieziele, Maßnahmen und Häufigkeit der Therapie werden den Schmerzzuständen angepasst.

Maßnahmen
  • Manuelle Therapie (3.3):

    • Passive gelenknahe und vorsichtige Traktion der oberen Kopfgelenke

    • Mobilisation der HWS/BWS

    • Therapie der HWS nach Maitland

    • Occiput-Atlas-Axis Mobilisation

  • Vojta (3.2):

    • Aktivierung physiologischer Bewegungsmuster

    • Aktivieren der hypotonen Muskulatur unter Berücksichtigung der Fehlstellung

  • Weichteiltechniken:

    • Detonisierende Massagen

    • Triggerpunkttherapie (2.5.3)

    • Physikalische Therapie: Elektrotherapie, Wärme-/Kälteanwendungen

  • Funktionelles Training/medizinische Trainingstherapie mit Erstellung eines Heimübungsprogramms:

    • Kräftigung der Muskulatur

    • Steigerung der Koordination und Ausdauer (ggf. hobby-/sportspezifisch)

    • Anleitung zum aeroben Ausdauersport, Empfehlung laut Leitlinien 2–3 mal wöchentlich

  • Therapietransfer in Aktivitäten des täglichen Lebens:

    • Haltungsschulung mit besonderer Aufmerksamkeit auf Schulsituation (z. B. Sitzen im Klassenzimmer, 11.3)

    • Tragen von Schultaschen (11.4)

    • Richtiges Sitzen am Computer (11.3)

    • Haltung bei Benutzung des Handys

    • Wahrnehmungstraining

    • Biofeedback

    • Entspannungstherapie (z. B. Progressive Muskelrelaxation nach Jacobson, 11.7)

Behandlungen im akuten Migräne-Anfall:
  • !

    Im akuten Migräneanfall ist Physiotherapie kontraindiziert.

Bei mäßigen akuten Spannungskopfschmerzen können folgende Techniken zum Einsatz kommen:
  • Passives Bewegen der Kopfgelenke im vorhandenen Bewegungsausmaß

  • Manuelle Therapie (vorsichtige Traktion der Halswirbelsäule [3.3])

  • Detonisierende Massagen

  • Vorsichtige Dehnungen der Schulter-Nacken-Muskulatur

  • Neurophysiologische Behandlung nach Vojta (z. B. 1. Phase des Drehens [3.2])

  • Physikalische Therapie mit Wärme- oder Kälteanwendungen

Intervallbehandlung:
Die physiotherapeutische Behandlung von Kindern und Jugendlichen mit Spannungskopfschmerzen oder Migräne findet im Wesentlichen zwischen den Kopfschmerzattacken statt.

Merke

  • Physiotherapie erfolgt nie über die Schmerzgrenze hinaus, denn sonst kommt es zur Abwehrspannung, Zunahme der Fehlhaltung und Abnahme der Übungsbereitschaft.

  • Vorsichtige Traktion

  • Stets gelenknahe weiche Grifftechniken anwenden und Hebelwirkung vermeiden.

Literatur

Diener,

H. Diener Therapie der Migräne. Aus: AWMF Leitlinien für Diagnostik und Therapie in der Neurologie http://www.awmf.org/uploads/tx_szleitlinien/030-057l_S1_Migraene_Therapie_2012_abgelaufen.pdf (letzter Zugriff: 30.1.2018)

Evers et al., 2018

S. Evers P. Kropp Therapie idiopathischer Kopfschmerzen im Kindes- und Jugendalter. Aus: AWMF online https://www.dgss.org/fileadmin/pdf/Therapie_idiopathischer_Kopfschmerzen_im_Kindes-_und_Jugendalter.pdf (letzter Zugriff: 30.1.2018)

Gelfand et al., 2013

A. Gelfand A. Reider Cranial autonomic symptoms in pediatric migraine are the rule, not the exception American Academy of Neurology 81 5 2013 431 436

Kubat, 2018

H. Kubat Effektivität von Manueller Therapie und aktiver Therapie bei Migräne, Spannungskopfschmerz und zervikogenem Kopfschmerz – Systematisches Review. Portal für Physiotherapeuten Aus: https://www.physiotherapeuten.de/effektivitaet-von-manueller-therapie-und-aktiver-therapie-bei-migraene-spannungskopfschmerz-und-zervikogenem-kopfschmerz/#.WnBrGZOdXq0 (letzter Zugriff: 30.1.2018)

Limmroth et al., 2011

V. Limmroth Kopfschmerzen P. Berlit Klinische Neurologie 3. A. 2011 Springer Berlin 648 662

Mansur and Neumann, 2007

K. Mansur M. Neumann Anfallskrankheiten. Duale Reihe Neurologie 6. A. 2007 Thieme Stuttgart 500 508

Sitzmann, 2006

F. Sitzmann Neuropädiatrie/Leitsymptom Kopfschmerz. Duale Reihe Pädiatrie 3. A. 2006 Thieme Stuttgart 673 677

Straube,

A. Straube Therapie des episodischen und chronischen Kopfschmerzes vom Spannungstyp und anderer chronischer täglicher Kopfschmerzen. AWMF Leitlinien für Diagnostik und Therapie in der Neurologie http://www.awmf.org/uploads/tx_szleitlinien/030-077l_S1_LL_Therapie_chronischer_Kopfschmerzen_2015-06.pdf (letzter Zugriff: 30.1.2018)

Schädel-Hirn-Trauma

Frauke Mecher

Schädel-Hirn-TraumaSchädel-Hirn-Traumata (SHT) sind einer der häufigsten Gründe für Behinderungen und Todesfälle im Kindes- und Jugendalter (jährlich ca. 70.000 Kinder und Jugendliche unter 16 Jahren). In 90 % der Fälle liegt ein leichtes SHT vor (z. B. Gehirnerschütterung), Haut und Knochen müssen dabei nicht verletzt sein. Bei unter 10 % liegt ein mittelschweres bis schweres SHT vor. Bei schweren SHT liegt die Sterblichkeit bei 14 %.

Ätiologie
Die Ursachen sind meist Freizeit-, Sport- und Verkehrsunfälle. Ein SHT führt zu einer Funktionsstörung und/oder Verletzung des Gehirns.
Klinik
Differenzierung in:
  • Offene SHT

  • Geschlossene SHT

  • Primäre Läsion (Schädigung des Hirngewebes im Augenblick der Gewalteinwirkung)

  • Sekundäre Läsion (Schädigung, aufgrund von Reaktionen auf die primäre Läsion)

Bedingt durch Verletzungen:
  • Der Kopfschwarte

  • Des knöchernen Schädels (Schädelbruch, Schädelbasisbruch, Felsenbeinbruch)

  • Der Gefäße (epidurales Hämatom, subdurales Hämatom)

  • Des Hirngewebes

  • Der Dura

Einteilung
Schädelprellung: Verletzung des Schädels ohne Hirnschädigung (keine Funktionsstörungen)
Commotio cerebri: Kurzanhaltende Funktionsstörung des Gehirns (vorübergehende Bewusstlosigkeit)
Contusio cerebri: Neurologische Ausfälle, es wird von einer Schädigung des Hirngewebes ausgegangen
Compressio cerebri: Durch Blutung oder Hirnödem kommt es zu einem intrakraniellen Druckanstieg und zur Schädigung des Hirnparenchyms
Symptome
Subjektive Beschwerden: u. a. Benommenheitsgefühl, Übelkeit mit und ohne Erbrechen
Objektive Zeichen u. a.:
  • Schwellung, Hämatom, gespannte Fontanelle

  • Deformitäten des Schädels, Impressionen

  • Austritt von Blut, Liquor oder Hirngewebe

Merke

Bei Kindern unter 24 Monaten haben die Angaben der Bezugsperson große Bedeutung, da die Symptome ärztlicherseits oft nur schwer beurteilt werden können.

Hinweise auf eine Schädigung des Nervensystems u. a.:
  • Bewusstseinsstörungen > 1 Min. weisen auf eine schwere Form des SHT hin

  • Wachheitsstörungen (teilnahmslos, schläfrig, apathisch, „irgendwie anders“, Spielunlust)

  • Appetitlosigkeit, Erbrechen

  • Sprachstörungen (verwaschene, lallende Sprache)

  • Verminderte Spontanmotorik, Koordinationsstörungen

  • Hirnnervenstörungen (z. B. vorher nicht bekanntes Schielen, Veränderung von Geruchs-und Geschmackssinn)

  • Krampfanfälle generalisiert oder einzelne Gliedmaßen

  • Vegetative Störungen (z. B. Frieren, Blässe, Beschleunigung von Puls und Atmung)

Ärztliche Diagnostik
  • Notfallmäßige Untersuchung

  • Neurologische Untersuchung

  • Bildgebende Verfahren:

    • Sonografie – bis 18 Monate

    • Kraniales CT bei akut oder später einsetzenden neurologischen Warnzeichen

    • EEG

  • Pädiatrische Glagow Coma Scale (Schweregrad eines SHT), beurteilt werden:

    • Augenöffnen

    • Verbale Kommunikation

    • Motorische Reaktionen

  • !

    Die Anwendung des Glagow Coma Scale ist beim Kleinkind aufgrund der eingeschränkten Kommunikation schwierig. Interpretation der Ergebnisse:

    • Leichtes SHT 13–15 Punkte

    • Mittleres SHT 9–12 Punkte

    • Schweres SHT 3–8 Punkte

Merke

Bei jeder Schädelverletzung, die mit einer (wenn auch nur kurzen) Bewusstlosigkeit einhergeht, sollte ein Arzt kontaktiert werden.

Ärztliche Behandlung
Das weitere Vorgehen richtet sich nach Befund und Alter des Kindes.
Kinder unter 3 Monate:
  • 24 Stunden stationäre Überwachung

Kinder über 3 Monate:
  • Leichtes SHT mit keinem Erbrechen, Bewusstlosigkeit max. 1 min.:

    • Bei entsprechender Instruktion und schneller Erreichbarkeit einer Klinik für 24 Std. Überwachung durch die Eltern

  • Schweres SHT

    • Operative Therapie: bei raumfordernden intrakraniellen Verletzungen (z. B. Epiduralhämatom, Subduralhämatom, Intrazerebralhämatom/Kontusion) und raumfordernden Impressionsfrakturen

    • Konservative Therapie: engmaschige klinische und computertomographische Verlaufsbeobachtung, bei klinischer Verschlechterung/Zunahme der Raumforderung muss eine sofortige operative Entlastung durchführbar sein.

Ziel der Therapie nach einem SHT ist es, das Ausmaß der sekundären Hirnschädigung zu begrenzen und den funktionsgeschädigten, aber nicht zerstörten Zellen des Gehirns optimale Bedingungen für die funktionelle Regeneration zu geben.

Physiotherapeutischer Befund

Ein aussagekräftiger physiotherapeutischer Befund ist erst möglich, wenn der Bewusstseinszustand des Patienten dies zulässt.
Um den Verlauf zu dokumentieren, kann die Koma-Remissions-Skala der Bundesarbeitsgemeinschaft Rehabilitation zur neurologischen Frührehabilitation eingesetzt werden. Folgende Aspekte werden darin erfasst:
  • Erweckbarkeit

  • Motorische Antwort

  • Reaktion auf akustische, taktile, visuelle Reize

  • Sprachvermögen

Physiotherapie

Die Therapie ist abhängig von den Rehabilitationsphasen (s. u. Phasen A-F der Bundesarbeitsgemeinschaft für Rehabilitation) und findet immer im multiprofessionellen, interdisziplinären Team statt.
Ziele
  • Verhinderung einer Verschlechterung des Gesundheitszustands

  • Verbesserung des Gesundheitszustands

  • Vermeidung oder Reduzierung der Pflegebedürftigkeit

Phase A: Erstbehandlung auf Normal- oder Intensivstation
Maßnahmen
Lagerungen mit unterschiedlicher Zielsetzung u. a.:
  • Senkung Hirndruck

  • Tonusregulation

  • Kontrakturprophylaxe

  • Wachheit fördern

  • Atmungserleichterung

Stimulation über Reize:
  • Vestibulär, propriozeptive

  • Taktil

  • Akustisch, visuell

  • Gustaktorisch, olfaktorisch

Phase B: Frührehabilitation
Meist liegt noch eine schwere Bewusstseinsstörungen vor und ist eine Kooperation kaum oder gar nicht möglich.
Maßnahmen
Siehe Zentrale Läsionen 6.1.
  • Förderung der Wachheit über (z. B. Sensorische Integration, 3.6)

  • Verbesserung der Atemsituation mit Atemtherapie (3.5)

  • Förderung der Motorik und Sensorik (z. B. Bobath 3.1, Vojta 3.2)

  • Lagerung zur Tonusregulation, Kontraktur-Dekubitusprophylaxe

  • Tonusregulation (z. B. Bobath 3.1, Vojta 3.2)

  • Gelenkmobilisation (z. B. Manuelle Therapie 3.3, Osteopathie 3.4)

Phase C: Weiterführende Rehabilitation
Der Patient hat noch einen hohen pflegerischen Bedarf, kann aber schon bei Therapieeinheiten mitarbeiten.
In allen folgenden Rehabilitationsphasen orientieren sich die therapeutischen Interventionen am Befund und den Zielen des Patienten.
Ziel
Das Ziel ist die möglichst selbstständige Lebensführung im Alltag.
Maßnahmen
  • Siehe Zentrale Läsionen 6.1

  • Bei Bedarf weiterhin alle Maßnahmen der Frührehabilitation

  • Mobilisation zum Sitz und in den Stand

  • Wiedererlernen, Verbesserung des Gehens

  • Umgang mit Hilfsmitteln wie z. B. Rollstuhl, Rollator, Stützen

  • Verbesserung der Schluck-und Sprechsituation Castillo Morales 3.8

  • Beratung bzgl. erforderlicher Hilfsmittel

Phase D: Medizinische Rehabilitation
In dieser Phase startet die „eigentliche“ Reha-Maßnahme.
Ziele
  • Freies Gehen bzw. selbstständiges Bedienen eines Rollstuhls

  • Selbstständige Verrichtung aller alltagsrelevanten Tätigkeiten

  • Wiedereingliederung ins Schule/Berufsleben

Die Rehabilitation kann in dieser Phase abgeschlossen werden. Bei Wiedereingliederung in Beruf oder Schule, schließt sich Phase E an.
Phase E: Nachsorge
  • Nachsorge

  • Sicherung des Behandlungserfolgs

  • volle oder abgestufte schulische oder berufliche Integration

Berufliche/Schulische Wiedereingliederung über:
  • Arbeitstherapie

  • Belastungserprobung

  • Berufsfindung

  • Arbeitserprobung

Phase F: Langzeitrehabilitation
  • Medizinisch aktivierende Behandlungspflege

  • Patienten, die trotz aller Reha-Maßnahmen nicht in der Lage sind, ein selbstständiges Leben zu führen

  • Patienten mit apallischem Syndrom

  • Patienten mit schweren körperlichen und/oder geistigen Beeinträchtigungen

Ziele
  • Erhaltung, nach Möglichkeit Verbesserung der bestehenden Funktionen

  • Verhinderung der Verschlechterung des Gesundheitszustands

  • Erhaltung der Gelenkbeweglichkeit (Pflegeerleichterung)

Maßnahmen
  • Siehe Zentrale Läsionen 6.1

  • Alle Maßnahmen, die in den vorherigen Phasen zum Einsatz gekommen sind

Expertenwissen

SHT lassen sich zu über 90 % durch die folgenden Maßnahmen vermeiden:

  • Schutzhelm (z. B. beim Radfahren, Klettern, Skaten, Skilaufen, Reiten)

  • Beim Autofahren immer auf einen passenden Kindersitz achten

  • Haus und Wohnung nach möglichen Gefahrenquellen überprüfen (z. B. kippsichere Regale, Balkon-und Treppengitter)

  • Säuglinge nie unbeaufsichtigt auf Wickelkommode, Bett oder Sofa liegen lassen

  • Gehfrei nicht als Hilfsmittel für Säuglinge nutzen

  • Hochbett erst ab Grundschulalter

  • Spiel-und Klettergerüste nur auf weichem Boden aufstellen

Literatur

Arbeitsgemeinschaft der Wissenschaftlichen Medizinischen Fachgesellschaften (AWMF), 2011

Arbeitsgemeinschaft der Wissenschaftlichen Medizinischen Fachgesellschaften (AWMF) Das Schädel-Hirn-Trauma im Kindesalter AWMF-Register Nr. 024/018 2011 (in Überarbeitung)

Giordano et al., 2002

L.L. Giordano S. Altermatt Schädelhirntrauma PAEDIATRICA 13 1 2002 41 43

Vernet et al., 2004

O. Vernet N. Lutz B. Rilliet Betreuung des kindlichen Schädelhirntraumas PAEDIATRICA 15 4 2004 43 47

Bundesarbeitsgemeinschaft für Rehabilitation (BAR), 2008

Bundesarbeitsgemeinschaft für Rehabilitation (BAR) Gemeinsames Rahmenkonzept für die Durchführung stationärer medizinischer Maßnahmen der Vorsorge und Rehabilitation für Kinder und Jugendliche Frankfurt https://www.bar-frankfurt.de/fileadmin/dateiliste/publikationen/arbeitsmaterialien/downloads/Gemeinsames_Rahmenkonzept.pdf 2008 (letzter Zugriff: 18. Februar 2018)

Bundesarbeitsgemeinschaft für Rehabilitation (BAR),

Bundesarbeitsgemeinschaft für Rehabilitation (BAR) Das Phasenmodell der neurologischen Rehabilitation https://www.bar-frankfurt.de/fileadmin/dateiliste/1-News-Seiten/5-BAR_eV/BAR-Symposium_Neuro/downloads/Hintergrund_neurologisches_Phasenmodell.pdf (letzter Zugriff: 18. Februar 2018)

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