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10.1016/BD15-9783437229640.10001-8
D15-9783437229640
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Angeborene Fehlbildungen des Herzens und der großen Gefäße im Erwachsenenalter
Definition und Basisinformation
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Zu den einfachen Herzfehlern werden kleine oder reparierte atriale Septumdefekte vom Sekundum-Typ oder ebensolche ventrikuläre Septumdefekte gezählt. Außerdem zählen der verschlossene persistierende Ductus arteriosus sowie leichte isolierte Klappenstenosen dazu.
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In die mittelkomplexe Kategorie fallen unter anderem Sinus-Venosus-Defekte, Aortenisthmusstenosen, Fallot-Tetralogie, fehlmündende Pulmonalvenen und Ebstein-Anomalien.
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Zu den EMAH mit komplexen Vitien gehören z. B. Patienten mit Transpositionen der großen Gefäße (TGA), univentrikulärem Herzen inkl. solche nach Fontan-Operation und auch Patienten mit Eisenmenger-Situation.
Diagnostik
Basisdiagnostik
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Ausführliche Anamnese mit Hinzuziehen aller zugänglichen Vorbefunde, Herzkatheter- und OP-Berichte.
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Körperliche Untersuchung einschließlich Erhebung eines Pulsstatus und Blutdruckmessung an allen Extremitäten sowie Pulsoxymetrie.
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12-Kanal-EKG.
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Zwei- und evtl. dreidimensionale echokardiographische transthorakale Untersuchung (TTE) des Herzens: Darstellung von kardialer Anatomie, Herzposition und -orientierung, venösem Einstrom, Verbindung der Vorhöfe und Ventrikel, Ursprung der großen Arterien. Ziel ist die morphologische und funktionelle Analyse von Kammern, Herzklappen, Shunt-Verbindungen sowie die Differenzierung von Druck- und/oder Volumenbelastungen (11).
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Die Röntgenuntersuchung des Thorax hat angesichts der Leistungsfähigkeit der Echokardiographie sowie der kardialen MRT in der klinischen Praxis an Bedeutung eingebüßt. Neben dem kardiopulmonalen Status kann aus dem Thorax-Röntgen z. B. anhand der Lage und Form der Hauptbronchien der Situs abgeleitet werden.
Zusatzdiagnostik
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Labordiagnostik: Blutbild inkl. Erythrozytenindizes, Gerinnungsparameter, Leberenzyme, Kreatinin, Elektrolyte und harnpflichtige Substanzen, NT-ProBNP, Eisenstatus. An dieser Stelle sei auf die physiologischen Veränderungen des Blutbilds bei zyanotischen Patienten hingewiesen (Anstieg der Hb- und Hämatokrit-Werte), die zusammen mit der (pulsoxymetrischen) Sauerstoffsättigung interpretiert werden sollten.
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Kardiopulmonaler Belastungstest (Spiroergometrie) zur Überprüfung der individuellen objektiven Leistungsfähigkeit (maximale Wattzahl, maximale Sauerstoffaufnahme) und der Ventilationseffizienz. Alternativ oder als Ergänzung ein 6-Minuten-Gehtest. Die zu erwartenden Belastungswerte sind je nach Herzfehler stark unterschiedlich und wichtige Prädiktoren von Mortalität und Morbidität. Sie können hilfreich sein zur Bestimmung von Operations- oder Interventionszeitpunkten.
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Lungenfunktionsuntersuchung zur Differenzierung von kardial und nicht-kardial bedingter Dyspnoe sowie assoziierten pulmonalen Erkrankungen.
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Langzeit-EKG zur Erkennung von tachykarden und bradykarden Herzrhythmusstörungen und ggf. zur Risikostratifizierung bei der Evaluation zur Indikation eines implantierbaren Kardioverters/Defibrillators (ICD) oder Herzschrittmachers. Die fünf wichtigsten Risiko-Krankheitsbilder diesbezüglich sind korrigierte Fallot-Tetralogie, TGA mit einer atrialen Switch-OP, kongenital korrigierte TGA, Aortenklappenstenose und univentrikuläres Herz.
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Langzeit-Blutdruckmessung (insbesondere bei Aortenisthmusstenosen prä- und postoperativ; in diesem Fall immer am rechten Arm!).
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Transösophageale Echokardiographie (TEE) zwei- und dreidimensional. Sinnvoll z. B. bei Herzklappen- oder Prothesendysfunktion, zur Beurteilung von Shunt-Verbindungen und Baffles im Bereich der Vorhöfe, ventrikulärer Septumdefekte, Ausflussbahnobstruktionen sowie während interventioneller Maßnahmen (Valvuloplastien, perkutane Herzklappenprotheseneingriffe, Device-Verschlüsse; 11). Darüber hinaus ist die TEE unersetzlich bei Verdacht auf Endokarditis oder kardiale Thromben (10).
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Kardiale Magnetresonanztomographie (CMR) zur Ergänzung der Echokardiographie: Besondere Stärken sind die Quantifizierung der Ventrikelvolumina und -funktion unabhängig vom Schallfenster. Dies gilt vor allem bei der Beurteilung des rechten Ventrikels (Fallot-Tetralogie, systemischer rechter Ventrikel). Auch die echokardiographisch schwierige Darstellung von Conduits vom rechten Ventrikel auf die Pulmonalarterien ist gut möglich. Durch die Möglichkeit der Flussmessungen in Phasenkontrastsequenzen gelingt eine nicht-invasive Quantifizierung von Klappeninsuffizienzen und etwaiger Shunt-Verhältnisse. Mithilfe von Kontrastmittelapplikation sind detaillierte 2-D- und 3-D-Gefäßdarstellungen möglich (Evaluation der großen Gefäße, Darstellung von Verbindungen der systemischen und pulmonalen Venen). Die Darstellung später Kontrastmittelanreicherung und Mapping-Sequenzen ermöglichen die Darstellung von narbigen oder fibrotischen Myokardveränderungen. Im Vergleich zur Computertomographie sind die räumliche Auflösung geringer und der Zeitaufwand deutlich höher. Gleichwohl hat die CMR aufgrund der fehlenden ionisierenden Strahlung und der funktionellen Parameter im klinischen Alltag einen besonderen Stellenwert (multiple Verlaufskontrollen; 5).
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Computertomographie (CT) zur Evaluation der großen Gefäße, zur Darstellung von Verbindungen der systemischen und pulmonalen Venen, Koronaranomalien, Kollateralen und arteriovenösen Malformationen. Hohe räumliche Auflösung. Mittlerweile abnehmende Strahlenbelastung.
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Invasive Herzkatheterdiagnostik vor allem zur hämodynamischen Evaluation (Pulmonalisdruck und -widerstand, Füllungsdrücke der Ventrikel, Druckgradienten bei Flussobstruktionen, Shunt-Quantifizierung). Zunehmende Bedeutung durch interventionelle Maßnahmen (Stents, Device-Verschlüsse und Valvuloplastien, transkathetergestützte Herzklappenimplantation).
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Elektrophysiologische Untersuchungen mit 3-D-Mapping werden zur Klärung von ventrikulären oder supraventrikulären Tachy- oder Bradyarrhythmien sowie von Ablationsoptionen durchgeführt. Arrhythmien sind eine häufige Ursache von Morbidität und Mortalität bei EMAH und ein häufiger Hospitalisierungsgrund.
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Molekulargenetische Untersuchungen und Beratung bei vererbbaren Fehlbildungen des Herzens.
Endokarditis und Endokarditisprophylaxe
Schwangerschaft
15.1
Links- und rechtsseitige Obstruktionen
15.1.1
Bikuspide Aortenklappe (BAV)
Definition
Diagnostik
Therapie
15.1.2
Valvuläre Aortenstenose
Definition
Diagnostik
Therapie
15.1.3
Fibromuskuläre subvalvuläre Stenose
Definition
Diagnostik
Therapie
15.1.4
Supravalvuläre Aortenstenose
Basisinformation
Diagnostik
Therapie
15.1.5
Aortenisthmusstenose
Definition
Diagnostik
Therapie
15.1.6
Valvuläre Pulmonalstenose
Definition
Diagnostik
Therapie
Prognose
15.2
Shunt-Vitien
15.2.1
Atrialer Septumdefekt (ASD)
Definition
Diagnostik
Therapie
Prognose
15.2.2
Persistierendes Foramen ovale (PFO)
Definition und Basisinformation
Diagnostik
Therapie
15.2.3
Ventrikelseptumdefekt (VSD)
Definition
Diagnostik
Therapie
Prognose und Follow-up
15.2.4
Offener Ductus arteriosus Botalli
Definition
Diagnostik
Therapie
Prognose und Follow-up
15.3
Marfan-Syndrom und weitere Aortopathien
Definition
Diagnostik
Therapie
15.4
Komplexe angeborene Vitien
15.4.1
Fallot-Tetralogie
Definition
Diagnostik
Therapie
15.4.2
D-Transposition der großen Gefäße (D-TGA)
Definition
Diagnostik
Therapie
Autorenadressen
Leitlinien
L1.
Baumgartner H, Backer JD, Babu-Narayan SV, et al.: 2020 ESC Guidelines for the management of adult congenital heart disease. Eur Heart J Published Online First: 2020. doi:10.1093/eurheartj/ehaa554.
L2.
Authors/Task Force Members, Habib G, Lancellotti P, et al.: 2015 ESC Guidelines for the management of infective endocarditis: The Task Force for the Management of Infective Endocarditis of the European Society of Cardiology (ESC). Endorsed by: European Association for Cardio-Thoracic Surgery (EACTS), the European Association of Nuclear Medicine (EANM). Eur Heart J 36 (2015) 3075–3128. doi:10.1093/eurheartj/ehv319.
L3.
Erbel R, Aboyans V, Boileau C, et al.: 2014 ESC Guidelines on the diagnosis and treatment of aortic diseases. Eur Heart J 35 (2014) 2873–2926. doi:10.1093/eurheartj/ehu281.
L4.
Vahanian A, Beyersdorf F, Praz F, et al.: 2021 ESC/EACTS Guidelines for the management of valvular heart disease. Developed by the Task Force for the management of valvular heart disease of the European Society of Cardiology (ESC) and the European Association for Cardio-Thoracic Surgery (EACTS). Eur Heart J 2021; ehab395. doi:10.1093/eurheartj/ehab395.
Literatur
1.
Warnes CA, Liberthson R, Danielson GK, et al.: Task force 1: the changing profile of congenital heart disease in adult life. JAC 37 (2001) 1170–1175.
2.
Mylotte D, Pilote L, Ionescu-Ittu R, et al.: Specialized adult congenital heart disease care: the impact of policy on mortality. Circulation 129 (2014) 1804–1812. doi:10.1161/CIRCULATIONAHA.113.005817.
3.
Cordina R, Nasir Ahmad S, Kotchetkova I, et al.: Management errors in adults with congenital heart disease: prevalence, sources, and consequences. Eur Heart J 39 (2018) 982–989. doi:10.1093/eurheartj/ehx685.
4.
Baumgartner H, Budts W, Chessa M, et al.: Recommendations for organization of care for adults with congenital heart disease and for training in the subspecialty of „Grown-up Congenital Heart Disease“ in Europe: a position paper of the Working Group on Grown-up Congenital Heart Disease of the European Society of Cardiology. Eur Heart J 35 (2014) 686–690. doi:10.1093/eurheartj/eht572.
5.
Babu-Narayan SV, Giannakoulas G, Valente AM, et al.: Imaging of congenital heart disease in adults. Eur Heart J 37 (2016) 1182–1195. doi:10.1093/eurheartj/ehv519.
6.
Abo-Salem E, Chaitman B, Helmy T, et al.: Patent foramen ovale closure versus medical therapy in cases with cryptogenic stroke, meta-analysis of randomized controlled trials. J Neurol 265 (2018) 578–585. doi:10.1007/s00415-018-8750-x.
7.
Diener H-C, Grau AJ, Baldus S, et al.: Kryptogener Schlaganfall und offenes Foramen ovale. Der Nervenarzt 89 (2018) 1143–1153. doi:10.1007/s00115-018-0609-y.
8.
Loeys BL, Dietz HC, Braverman AC, et al.: The revised Ghent nosology for the Marfan syndrome. J Medical Genetics 47 (2010) 476–485. doi:10.1136/jmg.2009.072785.
9.
Gatzoulis MA, Webb GD, Daubeney PEF: Diagnosis and Management of Adult Congenital Heart Disease. Elsevier Health Sciences 2017.
10.
Maser M, Radke RM: Infektiöse Endokarditis bei Erwachsenen mit angeborenen Herzfehlern. Aktuelle Kardiologie 10 (2021) 454–458. doi:10.1055/a-1587–9918.
11.
Radke RM, Diller G-P: Echokardiografie bei Erwachsenen mit angeborenen Herzfehlern. In: Flachskampf FA (Hrsg.): Praxis der Echokardiografie. 4. überarbeitete und erweiterte Auflage. Stuttgart: Thieme; 2021. S. 592 ff.