Der Diagnoseverdacht ergibt sich bei jedem Patienten mit peripherer Eosinophilie und Lungeninfiltraten. Allerdings kann die CEP auch ohne Bluteosinophilie einhergehen.

Die Diagnose verlangt den Ausschluss anderer Ursachen einer pulmonalen Eosinophilie wie Systemerkrankungen, parasitäre, mykotische oder andere Infektionen sowie Einnahme entsprechender Medikamente. Der Diagnosebeweis ist dann durch die typischen Symptome, das Röntgen-Thoraxbild, das CT, die Bluteosinophilie und ggf. durch eine Eosinophilie in der BAL möglich. Eine Lungenbiopsie ist i. d. R. nicht erforderlich.

Die Symptome sind unspezifisch mit Husten, Luftnot, Gewichtsabnahme, Nachtschweiß und leichtem Fieber. Asthmatische Beschwerden treten bei 30–50 % der Erkrankten hinzu. Eine Atopie findet sich in 60 %, Hämoptysen sind selten. Die Beschwerden können Wochen bis Monate bestehen, bevor die Diagnose gestellt wird.

Das Röntgen-Thoraxbild zeigt in 50 % den klassischen Befund mit fleckförmigen und unscharf begrenzten alveolären Infiltraten in der Peripherie der Lungenober- und -mittelfelder. Die Segment- und Lappengrenzen werden dabei überschritten. Gelegentlich wandern diese Infiltrate (migratorischer Typ). Im CT finden sich milchglasartige und konsolidierende Verdichtungsbezirke. Die Lungenfunktion kann eine Restriktion zeigen, eine Obstruktion ist bei 25–50 % der Patienten nachweisbar. Die Laborbefunde zeigen fast regelmäßig eine BSG-Beschleunigung auf > 100 mm/h, in 80–90 % eine Bluteosinophilie, in 50 % ein erhöhtes Gesamt-lgE. Zur differenzialdiagnostischen Abklärung sind Aspergillusserologie und Hauttestungen (Ausschluss einer allergischen bronchopulmonalen Aspergillose) sowie Stuhluntersuchungen auf Parasiten und Wurmeier erforderlich.

Die Diagnosebestätigung erfolgt durch Bronchoskopie mit BAL (Erhöhung der Eosinophilen auf > 20 %), wenn die übrigen Befunde nicht klar genug sind. Das typische rasche Ansprechen auf Kortikosteroide kann die Diagnose zusätzlich untermauern.

Differenzialdiagnostisch kommt das ganze Spektrum der eosinophilen Lungenerkrankungen in Betracht (› Tab. C.19-1). Im Gegensatz zur eosinophilen GranulomatoseGranulomatoseeosinophile, mit Polyangiitis mit Polyangiitis finden sich bei der CEP keine weiteren Organmanifestationen und die ANCA sind negativ. Differenzialdiagnostisch muss außerdem aufgrund der radiologischen peripheren Infiltrate noch die kryptogen organisierende PneumoniePneumonie(n)kryptogen organisierende (COP) (COP) in Erwägung gezogen werden (Infiltrate bei COP eher konsolidierend und unterfeldbetont, bei CEP dominant milchglasartig und oberfeldbetont).

Die Verlaufskontrolle umfasst Röntgen-Thoraxaufnahmen, Lungenfunktionsprüfungen und Kontrollen der Bluteosinophilen sowie des Gesamt-lgE.

Spontanremissionen sind sehr selten. Kortikosteroide mit einer Initialdosis von 20–60 mg Prednisolonäquivalent täglich führen i. d. R. rasch zu einer guten Besserung (subjektiv nach 2 Tagen in 80 %, radiologisch Normalisierung nach 1 Woche in 70 %). Die Dosis wird dann monatlich um 10–15 mg bis zur Erhaltungsdosis von 5–10 mg/d reduziert. Gesamtbehandlungsdauer mindestens 3 bis 6 Monate (Empfehlungsgrad B; 1, 2). Rezidive unter Reduktion oder nach Absetzen des Kortikosteroids sind häufig, selbst nach Jahren noch möglich und sprechen wieder sehr gut auf eine Erhöhung oder Wiederaufnahme der Kortikosteroidtherapie an. Sie treten meist an anderer Lokalisation auf als bei der Erstmanifestation. Die Mehrzahl der Patienten benötigt eine langjährige niedrigdosierte Erhaltungstherapie mit oralen Kortikosteroiden, vor allem zur Kontrolle der Asthmasymptome. Bei Kortikosteroidintoleranz oder zur Kortisoneinsparung hat sich Mepolizumab als wirksam erwiesen (2). Die Prognose quoad vitam ist gut.

Prof. Dr. med. Ulrich Costabel

Universitätsmedizin Essen

Ruhrlandklinik

Westdeutsches Lungenzentrum am Universitätsklinikum Essen gGmbH

Tüschener Weg 40

45239 Essen