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10.1016/BC18-9783437229640.10001-8
C18-9783437229640
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Idiopathische interstitielle Pneumonien
Kategorie | Klinische Diagnose | Morphologisches Muster(HR-CT oder Histologie) |
Chronisch-fibrosierend | Idiopathische Lungenfibrose (IPF) | Usual interstitial Pneumonie (UIP) |
Idiopathische nicht-spezifische interstitielle Pneumonie (NSIP) | Nicht-spezifische interstitielle Pneumonie (NSIP) | |
Tabakrauchassoziiert | Respiratorische Bronchiolitis mit interstitieller Lungenerkrankung (RB-ILD) | Respiratorische Bronchiolitis (RB) |
Desquamative interstitielle Pneumonie (DIP) | Desquamative interstitielle Pneumonie (DIP) | |
Akut/subakut | Kryptogen-organisierende Pneumonie (COP) | Organisierende Pneumonie (OP) |
Akute interstitielle Pneumonie (AIP) | Diffuser Alveolarschaden (DAD) |
Kombinationen aus HR-CT und Histopathologie in der Diagnostik der IPF (mod. nach L2)
HR-CT-Muster | Histopathologie | |||
UIP | Wahrscheinliche UIP | Unbestimmt für UIP | Alternative Diagnose | |
UIP | IPF | IPF | IPF | Keine IPF |
Wahrscheinliche UIP | IPF | IPF | IPF (wahrscheinlich)1 | Keine IPF |
Unbestimmt für UIP | IPF | IPF (wahrscheinlich)1 | Unklassifizierbare ILD | Keine IPF |
Alternative Diagnose | IPF (wahrscheinlich)1 oder keine IPF | Keine IPF | Keine IPF | Keine IPF |
1
Die Diagnose einer IPF ist wahrscheinlich, wenn eines der folgenden Merkmale zutrifft:
–
Mäßig bis starke Traktionsbronchiektasien und Bronchiolektasen (definiert als milde Traktionsbronchiektasen in vier oder mehr Lungenlappen oder mäßig bis starke Traktionsbronchiektasen in zwei oder mehr Lappen bei einem Mann > 50 Jahre oder bei einer Frau > 60 Jahre
–
Extensive (> 30 %) Retikulationen im HR-CT und Alter > 70 Jahre
–
Erhöhte neutrophile Granulozyten und/oder Abwesenheit von Lymphozyten in der BAL
Nicht-pharmakologische Therapie der IPF und Behandlung von Komplikationen (L1)
Therapie | Empfehlungsgrad |
Langzeitsauerstofftherapie | A |
Lungentransplantation | A |
Mechanische Beatmung (IPF-bedingt) |
D1 |
Pulmonale Rehabilitation | B |
Kortikosteroide bei akuter IPF-Exazerbation |
B |
Gezielte PH-Therapie | D1 |
Medikamentöse Therapie einer asymptomatischen gastroösophagealen Refluxkrankheit | C |
1
Schwache negative Empfehlung
Idiopathische interstitielle Lungenerkrankungen
18.1
Idiopathische interstitielle Pneumonien (IIP)
18.1.1
Idiopathische Lungenfibrose (IPF)
Definition und Basisinformation
Symptomatik und klinisches Bild
Diagnostik und Differenzialdiagnose
-
Ausschluss anderer bekannter Ursachen einer ILD (z. B. häusliche und berufliche Umweltbelastung, insbesondere im Hinblick auf eine exogen allergische Alveolitis, Kollagenosen, Medikamente). Strukturierte ILD-Anamnese-Fragebögen können hierbei hilfreich sein.
-
UIP-Muster im HR-CT.
-
Bestimmte Musterkombinationen im HR-CT und der Histopathologie bei Patienten mit Lungenbiopsie.
-
Sicheres UIP-Muster: subpleural und basal betont, oft heterogen; Honigwaben; Retikulationen mit peripheren Traktionsbronchiektasen/-bronchiolektasen
-
Wahrscheinliches UIP-Muster: wie sicheres UIP-Muster, aber keine Honigwaben.
-
Unbestimmt für eine UIP: fibrotische Veränderungen, die aber nicht die Kriterien eines sicheren oder wahrscheinlichen UIP-Musters erfüllen.
-
Alternative Diagnose: HR-CT-Muster, die für eine Nicht-IPF-Diagnose sprechen wie perilymphatische oder peribronchovaskuläre Verteilung, subpleuraler Aussparung, Ober- oder Mittelfeldbetonung, dominante Konsolidierungen, ausgedehnte Milchglasverdichtungen, ausgeprägtes Mosaikmuster, diffuse Mikronoduli oder Zysten.
Verlaufskontrolle
Therapie
-
Aufhalten der Krankheitsprogression
-
Verlängerung des Überlebens
-
Vermeiden von akuten Exazerbationen
-
Symptomlinderung
-
Pirfenidon, in der Dosis von 2400 mg/d, wurde 2011 zur Therapie der leichten bis mittelschweren IPF in Deutschland zugelassen. Es ist nicht zugelassen für die schwere IPF und für andere Formen der Lungenfibrose. An Nebenwirkungen sind insbesondere Fotosensibilisierung (regelmäßige Anwendung von Sonnenschutzmittel mit Lichtschutzfaktor 50 empfohlen) sowie Magen-/Darmunverträglichkeiten zu beachten (7).
-
Nintedanib (2 × 150 mg/d) ist in Deutschland seit 2015 zur Behandlung der IPF aller Schweregrade zugelassen (seit 2020 auch für andere Formen der Lungenfibrosen, wenn sie progredient verlaufen). An Nebenwirkungen treten insbesondere Diarrhö und Übelkeit auf (9).
18.1.2
Idiopathische nicht-spezifische interstitielle Pneumonie (NSIP)
Symptomatik und klinisches Bild
Therapie
-
Prednison: 0,5 mg/kg pro Tag für 4 Wochen, dann allmähliche Reduktion auf 7,5–10 mg/d.
-
Azathioprin 2–4 mg/kg pro Tag (max. 200 mg/d).
-
Mycophenolatmofetil 1,5–3 g/d bei Azathioprin-Unverträglichkeit
-
Cyclophosphamid: 2 mg/kg pro Tag (max. 150 mg/d).
18.1.3
Desquamative interstitielle Pneumonie (DIP)
Symptomatik und klinisches Bild
Therapie
18.1.4
Respiratorische Bronchiolitis mit interstitieller Lungenerkrankung (RB-ILD)
18.1.5
Kryptogen organisierende Pneumonie (COP)
Symptomatik und klinisches Bild
Therapie
18.1.6
Akute interstitielle Pneumonie (AIP)
18.2
Pulmonale Alveolarproteinose (PAP)
Definition und Basisinformation
Diagnostik und Differenzialdiagnose
Therapie
18.3
Idiopathische Lungenhämosiderose
Definition und Basisinformation
Diagnostik
Therapie
-
Rasche Progredienz und schnell tödlicher Verlauf
-
Langsame Progredienz mit häufigem Wechsel zu Exazerbationen
-
Vereinzelte Schübe mit rasch einsetzender Remission
-
Komplette Ausheilung bereits nach wenigen Blutungsepisoden
Prognose
Autorenadresse
Leitlinien
L1.
Behr J, Günther A, Ammenwerth W, et al.: S2 K-Leitlinie zur Diagnostik und Therapie der idiopathischen Lungenfibrose. Pneumologie 67 (2013) 81–111
L2.
Behr J, Günther A, Bonella F, et al.: S2 K-Leitlinie zur Diagnostik der idiopathischen Lungenfibrose. Pneumologie 74 (2020) 263–293.
L3.
Behr J, Günther A, Bonella F, et al.: S2 K-Leitlinie Idiopathische Lungenfibrose – Update zur medikamentösen Therapie 2017. Pneumologie 71 (2017) 460–474.
L4.
Raghu G, Remy-Jardin M, Myers JL, et al.: Diagnosis of idiopathic pulmonary fibrosis. An official ATS/ERS/JRS/ALAT clinical practice guideline. Am J Respir Crit Care Med 198 (2018) e44–e68.
Literatur
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2.
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3.
Bonella F, Bauer PC, Griese M, et al.: Pulmonary alveolar proteinosis: New insights from a single-center cohort of 70 patients. Respir Med 105 (2011) 1908–1916.
4.
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5.
Hellemons ME, Moor CC, von der Thüsen J, et al.: Desquamative interstitial pneumonia: a systematic review of its features and outcomes. Eur Respir Rev 29 (2020) 190181
6.
Ioachimescu OC, Sieber S, Kotch A. Idiopathic pulmonary haemosiderosis revisited. Eur Respir J 24 (2004) 162–170.
7.
Noble PW, Albera C, Bradford WZ, et al.: CAPACITY Study Group. Pirfenidone in patients with idiopathic pulmonary fibrosis (CAPACITY): two randomised trials. Lancet 377 (2011) 1760–1769.
8.
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9.
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