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10.1016/BC14-9783437228698.10001-8
C14-9783437228698
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Ätiologie von Bronchiektasen, modifiziert nach (5)
Bronchiektasen bei | Beispiele |
Strukturellen Lungenerkrankungen | Williams-Campbell-SyndromMounier-Kuhn-SyndromEhlers-Danlos-Syndrom |
Toxischem Schaden der Atemwege | Inhalative NoxenChronisch-rezidivierende AspirationGastroösophagealer Reflux |
Bronchialobstruktion | TumorFremdkörper |
Obstruktiven Atemwegserkrankungen | Asthma bronchialeChronisch-obstruktive Lungenerkrankung (COPD)Alpha-1-Antitrypsin-Mangel |
Defekten der mukoziliären Clearance | Primäre ziliäre Dyskinesie (PCD)Sekundäre ziliäre DyskinesieFunktionsstörungen im Chlorid- oder Natriumkanal (CFTR, ENaC: CF oder CF-related diseases [CFRD]) |
Allergischer bronchopulmonaler Aspergillose (ABPA) | |
Immundefekten | Common variable immunodeficiency (CVID), AgammaglobulinämieSekundäre Immundefizienz (hämatologische Erkrankungen, Immunsuppression) |
Infektionen | Infektionen in der Kindheit (Tuberkulose, Pneumonien, Masern, Keuchhusten)Atypische Mykobakterien (nichttuberkulöse Mykobakterien [NTM]) |
Systemerkrankungen | Chronisch-entzündliche Darmerkrankungen (CED)Yellow-Nail-SyndromBindegewebserkrankungen (Kollagenose) |
Idiopathisch |
Non-CF-Bronchiektasen
Definition und Basisinformation
Symptomatik und klinisches Bild
Diagnostik und Differenzialdiagnose
Ätiologie klären
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Ausschluss CF: Schweißtest. Falls positiv, genetisches Screening der häufigsten Mutationen. Falls intermediär oder negativ, bei dringendem klinischem Verdacht (Pankreatitis, Pansinusitis, Polyposis nasi): elektrophysiologische Abklärung mittels Messung der transepithelialen nasalen Potenzialdifferenz (NPD) im Referenzzentrum, bei auffälligem Befund Komplettsequenzierung des CFTR-Gens.
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Ausschluss Immundefizienz: Immunglobulin-Isotypen quantitativ, ggf. weiterführende Diagnostik inklusive IgG-Subklassen, B-Zell-Phänotypisierung.
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Ausschluss PCD: nasales NO. Wenn erniedrigt, Zilienfunktionsdiagnostik, ggf. Transmissionelektronenmikroskopie.
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Ausschluss ABPA: Differenzialblutbild, Epikutantest, RAST/spezifisches IgE und IgG gegen Aspergillus spp. bzw. Aspergillus fumigatus (m3 und gm3),
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Weitere Labordiagnostik: Serum-Elektrophorese, Rheumafaktoren, CCP- und Autoantikörper (ANA, c-/p-ANCA), Alpha-1-Antitrypsin.
Differenzialdiagnose
Therapie
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die spezifische Behandlung der Grunderkrankung,
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die Verbesserung der mukoziliären Clearance bzw. Sekretdrainage,
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die Therapie der Infektion,
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die Behandlung der Atemwegsobstruktion,
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die Behandlung der chronischen, zum Progress führenden Inflammation,
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das Management der akuten Exazerbation.
Nachsorge und Rehabilitation
Autorenadressen
Literatur
1.
Altenburg J, de Graaff CS, Stienstra Y, et al.: Effect of azithromycin maintenance treatment on infectious exacerbations among patients with non-cystic fibrosis bronchiectasis: the BAT randomized controlled trial. JAMA 309 (2013) 1251–1259.
2.
Bagheri R, Haghi SZ, Fattahi Masoum SH, et al.: Surgical Management of Bronchiectasis: Analysis of 277 Patients. Thorac Cardiovasc Surg 58 (5) (2010) 291–294.
3.
Barker AF, Couch L, Fiel SB, et al.: Tobramycin solution for inhalation reduces sputum Pseudomonas aeruginosa density in bronchiectasis. Am J Respir Crit Care Med 162 (2000) 481–485.
4.
Barker AF, O'Donnell AE, Flume P, et al.: Aztreonam for inhalation solution in patients with non-cystic fibrosis bronchiectasis (AIR-BX1 and AIR-BX2): two randomised double-blind, placebo-controlled phase 3 trials. Lancet Respir Med 2 (2014) 738–749.
5.
Bilton D, Jones AL.: Bronchiectasis: epidemiology and causes. Eur Respir Mon 52 (2011) 1–10.
6.
Bilton D, Daviskas E, Anderson SD, et al.: Phase 3 randomized study of the efficacy and safety of inhaled dry powder mannitol for the symptomatic treatment of non-cystic fibrosis bronchiectasis. Chest 144 (2013) 215–225.
7.
Bilton D, Tino G, Barker AF, et al.: Inhaled mannitol for non-cystic fibrosis bronchiectasis: a randomised, controlled trial. Thorax 21 (2014) thoraxjnl-2014-205587.
8.
Brückner U: Atemtherapie bei Non-CF-Bronchiektasen. Pneumologe 11(2014) 213–317.
9.
Daviskas E, Rubin BK: Effect of inhaled dry powder mannitol on mucus and its clearance. Expert Rev Respir Med 7 (2013) 65–75.
10.
Dhar R, Anwar GA, Bourke SC et al.: Efficacy of nebulised colomycin in patients with non-cystic fibrosis bronchiectasis colonised with Pseudomonas aeruginosa. Thorax 65 (2010) 553.
11.
Drobnic ME, Suñé P, Montoro JB, et al.: Inhaled tobramycin in non-cystic fibrosis patients with bronchiectasis and chronic bronchial infection with Pseudomonas aeruginosa. Ann Pharmacother 39 (2005) 39–44.
12.
Gjoerup J, Hilberg O, Bendstrup E: Inhaled mannitol in the treatment of non-cystic fibrosis bronchiectasis in adults. Respirology 17 (2012) 927–932.
13.
Goeminne P, Dupont L: Non-cystic fibrosis bronchiectasis: diagnosis and management in 21st century. Postgrad Med J 86 (2010) 493–501.
14.
Haworth CS, Foweraker JE, Wilkinson P, et al.: Inhaled colistin in patients with bronchiectasis and chronic Pseudomonas aeruginosa infection. Am J Respir Crit Care Med 189 (2014) 975–982.
15.
Höffken G, Lorenz J, Kern W, et al.: Guidelines of the Paul-Ehrlich-Society of Chemotherapy, the German Respiratory Diseases Society, the German Infectious Diseases Society and of the Competence Network CAPNETZ for the Management of Lower Respiratory Tract Infections and Community-acquired Pneumonia. Pneumologie 3 (2010) 149–154.
16.
Kellett F, Redfern J, Niven RM: Evaluation of nebulised hypertonic saline (7%) as an adjunct to physiotherapy in patients with stable bronchiectasis. Resp Med 99 (2005) 27–31.
17.
Kellett F, Robert NM: Nebulised 7% hypertonic saline improves lung function and quality of life in bronchiectasis. Respir Med 105 (2011) 1831–1835.
18.
Laennac RTH: De l’Auscultation Mediate ou Traite du Diagnostic des Maladies des Poumons et du Coeur. Paris, Brosson and Chaudé, (1819).
19.
Murray MP, Govan JR, Doherty CJ, et al.: A randomized controlled trial of nebulized gentamicin in non-cystic fibrosis bronchiectasis. Am J Respir Crit Care Med 183 (2011) 491–499.
20.
Ringshausen FC, de Roux A, Pletz MW, et al.: Bronchiectasis-associated hospitalizations in Germany, 2005–2011: a population-based study of disease burden and trends. PLoS One 8 (2013) e71109.
21.
Scheinberg P, Shore E: A pilot study of the safety and efficacy of tobramycin solution for inhalation in patients with severe bronchiectasis. Chest 127 (2005) 1420–1426.
22.
Wong C, Jayaram L, Karalus N et al.: Azithromycin for prevention of exacerbations in non-cystic fibrosis bronchiectasis (EMBRACE): a randomised, double-blind, placebo-controlled trial. Lancet 380 (2012) 660–667.