Stand November 2009
Definition und Basisinformation
Ein Pneumothorax (PTX), klinisch oft nur kurz als „Pneu" bezeichnet, liegt vor, wenn Luft zwischen die Pleurablätter eindringt mit der Folge eines partiellen oder totalen Kollapses der Lunge. In der Regel tritt die Luft aus der Lunge über, unter bestimmten, insbesondere traumatischen Umständen aber auch durch die Brustwand, das Zwerchfell oder das Mediastinum. Man unterscheidet einen Spontanpneumothorax und einen traumatischen Pneumothorax als Folge einer äußeren Einwirkung. Ein Spontanpneumothorax kann primär bei klinisch und röntgenologisch lungengesund erscheinenden Patienten oder sekundär als Komplikation einer Vielzahl von Lungenkrankheiten auftreten, wobei die obstruktiven Atemwegserkrankungen die führende Rolle spielen.
Die jährliche Inzidenz des Spontanpneumothorax liegt zwischen 5 und 30 pro 100 000 Einwohner mit Bevorzugung des männlichen Geschlechts, wobei das Verhältnis von primärem zum sekundären PTX ausgeglichen ist. Die Zahl der traumatischen PTX ist wesentlich höher, da hierzu auch die iatrogen verursachten gerechnet werden müssen.
Bei makroskopischer Beurteilung im Zuge der Thorakoskopie oder operativ lässt sich beim Spontanpneumothorax eine Typisierung und Einteilung der gefundenen Lungen- und Pleuraveränderungen in vier verschiedene (ursprünglich als Stadien bezeichnete) Muster vornehmen mit unterschiedlicher Häufigkeit (
13):
–
Typ I (40%): keine makroskopisch sichtbaren Veränderungen (intakte Lunge und Pleura)
–
Typ II (12%): Adhärenzen und Strangbildungen zwischen Lunge und Brustwand
–
Typ III (31%): Blasen von weniger als 2 cm Durchmesser („blebs")
–
Typ IV (17%): Blasen von mehr als 2 cm Durchmesser („bullae").
Die verschiedenen prädisponierenden Faktoren haben ihre Bedeutung bei der Entscheidung für eine internistische bzw. chirurgische Therapie.
Symptomatik und klinisches Bild
Leitsymptome sind Dyspnoe (90–100%), Schmerzen (75–90%) und Husten (25–35%). Nur ausnahmsweise verläuft der Spontanpneumothorax asymptomatisch. Schwere kardiorespiratorische Symptome (Hypoxie, Hyperkapnie, Schock) kennzeichnen mit einer Inzidenz von 17% vor allem den sekundären Spontan-PTX, der auch mit 40–60% gegenüber 10% für den primären Spontan-PTX ungleich häufiger von Komplikationen betroffen ist und eine erhebliche Mortalität (bis zu 15%) aufweist. Die Symptomatik korreliert im Allgemeinen mit der Ausdehnung des PTX, jedoch kann bei schwer vorgeschädigter Lunge oder beim beatmeten Patienten selbst ein kleiner PTX zu einem lebensbedrohlichen Risiko werden.
Die wichtigste Komplikation ist der Spannungspneumothorax (ca. 20%) der durch einen Ventilmechanismus zur Mediastinalverdrängung („Mediastinalshift") und zum kardiorespiratorischen Versagen führen kann. Weitere Komplikationen sind der bilaterale PTX (bei ARDS und Pneumocystis-jiroveci-Infektion bis zu 40%!), das Mediastinal- und Weichteilemphysem (bis zu 20%), der Hämato-/Pyopneumothorax und die persistierende bronchopleurale Fistel. Nicht selten sind diese Komplikationen bei maschinell beatmeten Patienten.
Diagnostik und Differenzialdiagnose
Wegweisend ist die Anamnese, wobei bei Patienten mit pneumologischen Risiken immer an die Möglichkeit des PTX gedacht werden muss. Hervorzuheben sind fortgeschrittene
Atemwegs- und
interstitielle Lungenerkrankungen je mehr sie mit zystischen oder emphysematösen Veränderungen einhergehen. Besonders auffallend ist die Spontan-PTX-Neigung bei der opportunistischen
Pneumocystis-jiroveci-Infektion und bei Patienten unter maschineller Beatmung
(Respirator-assoziierter PTX). Eine bedeutsame Komplikation stellt der PTX auch bei lokalisierten Lungenerkrankungen wie Tumore und Infektionen (Pneumonie, Abszess, Tuberkulose) dar. Eine seltene Sonderfom ist der
katameniale Pneumothorax der Frau, der im Zusammenhang mit der Menstruation und nahezu ausschließlich rechtsseitig auftritt. Besonders betroffen vom primären Spontanpneumothorax sind große schlanke junge Männer mit einem Altersgipfel zwischen 20 bis 30 Jahren. Dem Zigarettenrauchen wird ein 9- bis 100-fach erhöhtes PTX-Risiko zugeordnet, basierend auf dem Vorhandensein von
empysems like changes (ELCs) vorzugsweise im OL beider Lungen (
Empfehlungsgrad B; 6,
9,
10). Das konkrete PTX-Ereignis korreliert entgegen einer verbreiteten Anschauung nicht mit körperlicher Anstrengung sondern mit Luftdruckschwankungen (z.B. barometrisch).
Die Differenzialdiagnose umfasst alle mit akuter Atemnot und Thoraxschmerz einhergehenden Erkrankungen, insbesondere den Myokard- und Lungeninfarkt.
Markante Befunde bei körperlicher Untersuchung sind auf der betroffenen Seite verringerte Atemexkursionen, hypersonorer Klopfschall und ein abgeschwächtes oder aufgehobenes Atemgeräusch („silent chest"), der Stimmfremitus ist aufgehoben. Die Empfindlichkeit und Spezifität der Befunde wird allerdings durch unterschiedliche Ausdehnung und Differenzialdiagnosen (Emphysem, Fibrothorax) relativiert. Einseitig extrem tief stehende, nicht verschiebliche Lungengrenzen sprechen für einen Spannungspneumothorax.
Die Röntgen-Thoraxübersicht in zwei Ebenen (der Wert von Exspirationsaufnahmen ist nicht erwiesen!) deckt in der Regel einen PTX auf; die Differenzialdiagnose zum großbullösen Empysem kann aber mitunter schwierig sein. Hilfreich bei zweifelhaften Befunden ist die Röntgenaufnahme in Seitenlage und die kurzfristige Verlaufskontrolle (< 24 Stunden). Bei versteifter Lunge (Fibrose) ist der Lungenkollaps oft gering und die Detektion erschwert. Flüssigkeitsspiegel wie beim Hydro-, Sero-, Hämato- oder Pyopneumothorax sind beweisend für den pleuralen Lufteintritt.
Die Abgrenzung intrapulmonaler bullöser Veränderungen vom gekammerten lokalisierten Pneumothorax gelingt überzeugend mit der
Computertomographie. Ihre Empfindlichkeit für die Aufdeckung prädisponierender Blebs und Blasen bleibt mit 80–90% allerdings limitiert (
Empfehlungsgrad B; 5,
6,
10). Dennoch gehört die CT zur Routineuntersuchung beim ersten Auftreten eines spontanen Pneumothorax, da sich daraus Konsequenzen für zusätzliche prophylaktische Behandlungsmaßnahmen ergeben können.
Zur Ursachenklärung und entsprechend zur Wahl der Behandlungsstrategie kann die Thorakoskopie einen wesentlichen Beitrag leisten.
Therapie
Akutversorgung
Die Optionen sind (
Empfehlungsgrad A; L3, 2–4,
8):
–
Alleinige Beobachtung unter Bettruhe inklusive O2-Gaben zur rascheren Resorption: Unter Berücksichtigung einer Spontanresorptionsquote von 1,2–1,8% pro Tag ist dieses Vorgehen angemessen bei einer Pneumothoraxausdehnung von < 15% des Hemithoraxvolumens entsprechend einem apikalen Pneuspalt von < 1 cm. Dies würde die Resorption des PTX innerhalb weniger Tage erwarten lassen.
–
Die einfache Aspiration über eine Teflonkanüle ist angemessen bei Pneumothoraxausdehnung > 15% des Hemithoraxvolumens. Die Erfolgsquoten streuen beim primären Spontan-PTX breit von 48–93% (Mittel 70), erreichen beim sekundären Spontan-PTX aber nur 19–67% und zeigen eine ausgeprägte inverse Altersabhängigkeit.
–
Die Evakuierung über dünnlumige Verweilkatheter (< 14 F) verbessert die Ergebnisse beim primären Spontan-PTX im Vergleich zur einfachen Aspiration nur wenig auf 85% (bis 94%), beim sekundären Spontan-PTX aber immerhin auf ca. 80%
–
Die Evakuierung über weitlumige PVC-Verweildrainagen (> 20 F) erreicht Erfolgsraten von 96% für den primären Spontan-PTX und 92% für den sekundären Spontan-PTX.
Für alle Absaugtechniken gilt als
Erfolgskriterium die vollständige Lungenausdehnung innerhalb 7 (bis 10) Tagen und dann anhaltend über mindestens 30 Tage. Die aus den genannten Erfolgsdaten abgeleiteten
Konsensusempfehlungen europäischer wie amerikanischer Fachgesellschaften zur Akutversorgung des ersten Spontanpneumothorax lassen sich wie folgt zusammenfassen (
Empfehlungsgrad A; L1,
L2,
L3,
7):
–
Die alleinige Beobachtung ist gerechtfertigt bei einem asymptomatischen primären Spontan-PTX und/oder einem Pneuspalt < 1 cm.
–
Die Versorgung mit einfacher Aspiration oder dünnlumigen Kathetern kann beim symptomatischen primären Spontan-PTX im Rahmen eines Krankenhausaufenthalts in zwei Drittel der Fälle erfolgreich durchgeführt werden. Bei Misserfolg sollte eine weitlumige Drainagetherapie – optimalerweise in Verbindung mit der Thorakoskopie – erfolgen.
–
Die Versorgung des großen symptomatischen Lungenkollapses, insbesondere mit Spannungserscheinungen, sollte gleichermaßen beim primären und sekundären Spontan-PTX klinisch-stationär mittels weitlumiger Drainagen erfolgen.
–
Sekundäre Spontan-PTX und der Respirator-assoziierte PTX sollten generell mit weitlumigen Drainagen versorgt werden, insbesondere in der Altersgruppe > 50 Jahre und wenn ein Erguss beteiligt ist (Sero- bzw. Hämato-PTX).
Technisch werden die genannten weitlumigen Thoraxdrainagen entweder über ein modernes Trokarstilettsystem (externe Drainageapplikation) oder ein klassisches Trokarhülsenbesteck (interne Drainageapplikation, System Buelau), funktionell am günstigsten und am sichersten über einen laterobasalen Zugang (5.–6. ICR, mittlere Axillarlinie) eingeführt, wenn nicht gekammerte Pneumothoraces bildgebungsgesteuert abweichende Eingangsorte erfordern. Von dem in der Notfallmedizin noch häufig propagierten apiko-ventralen Zugang im 2.–3. ICR medioklavikulär ist insbesondere für weitlumige Drainagen abzuraten, weil er einen kurzstreckigen und transversalen Verlauf des Katheters bzw. Drains zur Folge hat mit der Gefahr des Aufstauchens und des inneren und äußeren Abknickens; bei zu medialem Zugang ist die Verletzung der A. thoracica interna nicht ausgeschlossen. Nur selten sind mehrere Drainagen erforderlich.
Wenn verfügbar, sollte das Anlegen einer weitlumigen Drainage mit einer
Thorakoskopie verbunden werden, welche:
–
eine Typisierung und Schweregradbeurteilung prädisponierender pleuropulmonaler Veränderungen erlaubt mit der Möglichkeit der Fistellokalisation (direkt oder über inhalativ angewandte fluoreszierende Farbstoffe)
–
eine funktionell optimale Drainagenplatzierung gewährleistet
–
ggf. die Einleitung und Durchführung einer optimalen Talkpleurodese in gleicher Sitzung ermöglicht (s. Präventivtherapie)
–
ggf. die Indikationsstellung zur chirurgischen Präventivtherapie liefert.
Präventivtherapie
Eine Präventivtherapie kommt infrage, wenn die Akutversorgung nicht erfolgreich ist, beim Rezidiv nach zunächst erfolgreicher Behandlung oder auch beim sekundären Pneumothorax sowie in den unten erwähnten Sonderfällen. Ausgangspunkt präventiver Konzepte beim Spontan-PTX ist dessen Rezidivneigung, die mit jedem Rezidiv noch erheblich zunimmt. Für die Präventivtherapie stehen internistische sowie chirurgische Pleurodesetechniken (vorzugsweise Talkage) zur Verfügung, chirurgisch auch in Form der partiellen Pleurektomie oder Abrasio, ggf. gekoppelt mit einer Parenchymresektion (Bullektomie) und/oder Adhäsiolyse. Diese Eingriffe erfolgen heute überwiegend minimal-invasiv thorakoskopisch über die „video-assisted thoracic surgery" (VATS) vielfach auch lasergestützt. Bislang konnte allerdings nicht eindeutig gezeigt werden, dass die Parenchymresektion bzw. Bullaabtragung über die Pleurodese hinaus zu verbesserten Ergebnissen führt.
Für die internistische Pleurodese-Behandlung ist Voraussetzung, dass durch das Absaugen eine vollständige Ausdehnug der Lunge erreicht wird. Es werden dann Langzeiterfolgsraten bis zu 95% erreicht, die denen der chirurgischen Verfahren mit 98% sehr nahe kommen (
Empfehlungsgrad A; L1,
L3,
1,
11,
12). Allerdings gibt es bislang keine schlüssigen Studienergebnisse. Gegenüber der reinen Drainagetherapie ist die Effektivität der Talkage mit einer Rückfallrate von 5 vs. 35% hingegen gesichert (
11). Kaum weniger erfolgreich war in einer ebenfalls prospektiven Studie die internistische Pleurodese mit Tetracyclin-Hydrochlorid mit einer Rückfallrate von 9% (
1). Die im Zusammenhang der Talkpleurodese immer wieder aufflammende Debatte zu den Risiken einer systemischen Talk-Dissemination ist bei Verwendung partikelkalibrierter europäischer Talkprovenienzen obsolet, die Talkanwendung ist auch hinsichtlich onkogener Risiken nach umfangreichen Langzeitstudien unbedenklich (
12). Bei der Abwägung internistischer vs. chirurgischer Präventivstrategien bleiben deutliche Ermessensspielräume bestehen, dabei sprechen für die
internistische Pleurodese:
–
keine oder mäßige pleuropulmonale Veränderungen (PTX-Typ I–III)
–
der sekundäre Spontan-PTX
–
fortgeschrittenes Lebensalter (> 60 Jahre), relevante Nebenerkrankungen und schlechter AZ
–
geringe Kosten und geringer logistischer Aufwand.
Für das
chirurgische Vorgehen sprechen:
Auf derzeitiger Datenbasis können die folgenden generellen
Empfehlungen zur Präventivtherapie gegeben werden (
L1,
L2,
1,
7,
11,
12):
–
Eine Präventivbehandlung des primären Spontan-PTX sollte in Absprache mit dem Patienten evtl. bereits beim Erstereignis, insbesondere bei beruflichen oder sportlichen Risiken (Fliegen, Höhenaufenthalt, Tauchsport) erwogen werden, da das Rückfallrisiko dadurch um etwa 95% vermindert werden kann. Die Patienten bedürfen dringlich der Raucherentwöhnung.
–
Eine Präventivbehandlung sollte beim ersten Rezidiv des primären und beim Erstereignis des sekundären Spontan-PTX erfolgen.
–
Die internistischen und chirurgischen Techniken können gleichermaßen das Rückfallrisiko wesentlich verringern. Dabei scheint die einfache Talkpleurodese ohne Bullektomie bzw. Parenchymresektion genauso wirksam zu sein wie die Kombination mit Lungenresektion. Entscheidend ist die Qualität der Pleurodese.
–
Die Versorgung des komplikationsreichen sekundären Spontan-PTX und Respirator-assoziierten PTX kann komplexe internistische und chirurgische Strategien erfordern mit und ohne Parenchymresektion und multiplen Drains, in jedem Fall aber die Durchführung der Pleurodese. Zur PTX-Prävention und -Beherrschung ist die Optimierung der internistisch-medikamentösen Therapie einer eventuellen Grundkrankheit und ggf. die Beachtung drucksenkender Beatmungsprotokolle essenziell.
Nachsorge
Die Nachsorge des Spontanpneumothorax zielt auf die Minimierung spezieller Risiken und Auslösemechanismen für das Rezidiv. Hierbei zählen beim primären Spontanpneumothorax die Nikotinkarenz und die Vermeidung ausgeprägter plötzlicher atmosphärischer Druckschwankungen, was eine entsprechende Berufsberatung erfordern kann. Außerdem muss dem Patienten ein Erste-Hilfe-Management an die Hand gegeben werden.
Für den sekundären Spontanpneumothorax kann eine Vor- und Nachsorge unter sorgfältiger Überwachung der Lungenfunktion nur durch eine optimale Therapieeinstellung der zumeist obstruktiven Atemwegserkrankung getroffen werden, im Übrigen gelten die vorgenannten Vermeidungsstrategien bezüglich äußerer Einwirkungen.
ACO
Adriamycin, Cyclophosphamid, Vincristin
AEP
ambulant erworbene Pneumonie
AHI
Apnoe-Hypopnoe-Index
AIP
acute interstitial pneumonia
ALI
acute lung injury
ANA
antinukleäre Antikörper
ANCA
anti-neutrophil cytoplasmic antibodies
ARDS
acute respiratory distress syndrome
ASB
assisted spontaneous breathing
AZV
Atemzugvolumen
BAL
bronchoalveoläre Lavage
BDP
Beclometasondipropionat
BI(i)PAP
bilevel/biphasic positive airway pressure
BOOP
Bronchiolitis obliterans mit organisierender Pneumonie
CB
chronische (nichtobstruktive) Bronchitis
CEP
chronische eosinophile Pneumonie
CEV
Carboplatin, Etoposid, Vincristin
CF
Mukoviszidose, zystische Fibrose
CFTR-Gen
cystic fibrosis transmembrane conductance regulatory gene
COB
chronische obstruktive Bronchitis
COLD
chronic obstructive lung disease
COPD
chronic obstructive pulmonary disease
CPAP
kontinuierlicher positiver Atemwegsdruck
CPJS
Clinical Pulmonary Infection Score
CRP
C-reaktives Protein
CSA
Cheyne-Stokes-Atmung
CVP
zentral venöser Druck
DGSM
Deutsche Gesellschaft für Schlafforschung und Schlafmedizin
DIOS
distales intestinales Obstruktionssyndrom
DIP
desquamative interstitielle Pneumonie
DLCO-SB
Diffusionskapazität - Single breath
ECCO
2-R
CO2-Elimination
ECLA
CO2-Elimination in Kombination mit partieller extrakorporaler Oxygenierung
EGKS
Europäische Gemeinschaft für Kohle und Stahl
ELC
Emphysema-Like Changes
EMB
Ethambutol
ESS
Epworth Sleepness Scale
FEV
forciertes exspiratorisches Volumen
FEV
1forciertes exspiratorisches Volumen in einer Sekunde („Atemstoß“)
FIV
1inspiratorische Einsekunden-Kapazität
GNEB
gramnegative Enterobakterien
HR-CT
hochauflösende Computertomographie des Thorax
IC
inspiratorische Kapazität
ICSD
International Classification of Sleep Disorders
ICS
inhalatives Glukokortikosteroid
INH
Isoniazid
IPF
Idiopathische Lungenfibrose
IVC
inspiratorische Vitalkapazität
KISS
Krankenhaus-Informationssystem
LOT
Langzeit-Sauerstofftherapie
MOTT
mycobacteriosis other than tuberculosis
MRSA
Methicillin-resistente Staphylococcus- aureus-Stämme
MSLT
multipler Schlaflatenztest
MWT
multipler Wachheitstest
NAT
Nucleinsäure-amplifizierende Techniken
nCPAP
nasaler „continuous positive airway pressure“
NISP
nichtspezifische interstitielle Pneumonie
NNRTI
Nicht-nukleosidische Reverse-Trans- skriptase-Inhibitoren
NSIP
Non-specific interstitial pneumonia
NTM
non tuberculous mycobacteria
OSA
obstruktive Schlafapnoe
OSAS
obstruktives Schlafapnoesyndrom
PaCO
2arterieller Kohlendioxidpartialdruck
PaO
2arterieller Sauerstoffpartialdruck
PAP
pulmonal-arterieller Mitteldruck
PAPS
systolischer pulmonalarterieller Druck
PAWP
pulmonalvenöser Verschlußdruck
PCO
2Kohlendioxidpartialdruck
PE
Cisplatin, Etoposid
PEEP
positive endexpiratory pressure
PEF
peak expiratory flow
PEG
Perkutane endoskopisch angelegte Gastrostomiesonde
PGE1
Prostaglandin E1
PI
Proteaseinhibitoren
PO
2Sauerstoffpartialdruck
PS
pankreassuffizient
PSB
protected specimen brush (geschützte Bürste)
PSV
pressure support ventilation
PZA
Pyrazinamid
RMP
Rifampicin
SBAS
schlafbezogene Atmungsstörungen
SDD
selektive digestive Dekontamination
SIRS
Systemic inflammatory response syndrome
SIT
Spezifische Immuntherapie
SM
Streptomycin
TRALI
Transfusion related acute lung injury
UIP
usual interstitial pneumonia
VATS
Video-assisted Thoracic Surgery
VC
inspiratorische Vitalkapazität
VILI
ventilator-induced lung injury
ZSAS
zentrales Schlafapnoesyndrom
